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1、第九章第九章 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病 造血器官：造血器官：胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结，胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结，出生后主要为骨髓，疾病时出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血髓外造血造血组织：髓样组织和淋巴样组织造血组织：髓样组织和淋巴样组织包括：包括：髓性组织髓性组织：骨髓和血细胞：骨髓和血细胞 淋巴组织淋巴组织：中枢（胸腺、骨髓）和外：中枢（胸腺、骨髓）和外周（淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组周（淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组织）织）淋巴造血器官和组织淋巴造血器官和组织淋巴造淋巴造血系统血系统淋巴组织淋巴组织 胸腺、脾、淋巴结（最广泛）胸腺、脾、淋巴结（最广泛）淋巴组织：扁桃体
2、、腺样体、肠黏膜固淋巴组织：扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层淋巴小结群有层淋巴小结群髓性组织：血细胞（骨髓干细胞，血液）髓性组织：血细胞（骨髓干细胞，血液）造血系造血系统疾病统疾病量的改变量的改变减少减少贫血，白细胞减少症，贫血，白细胞减少症，血小板减少症血小板减少症增加增加淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生白细胞增多症白细胞增多症血小板增多症血小板增多症质的改变质的改变淋巴组织肿瘤：恶性淋巴瘤淋巴组织肿瘤：恶性淋巴瘤,LC,LC白血白血病，毛病，毛C C白血病，浆细胞肿瘤白血病，浆细胞肿瘤髓性肿瘤、组织细胞和树突状网状细胞髓性肿瘤、组织细胞和树突状网状细胞肿瘤肿瘤 淋巴结低倍镜结构淋巴结低倍镜结构
3、淋巴小结淋巴小结髓质区髓质区皮质区皮质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡淋巴滤泡生发中心生发中心滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为免疫母细胞，黄箭头所指是浆母细胞黑箭头所指为免疫母细胞，黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化淋巴细胞的转化干细胞干细胞前前T 细胞细胞前前B 细胞细胞T1 细胞细胞B1 细胞细胞T 免疫母免疫母 细胞细胞B 免疫母免疫母 细胞细胞中心母细胞中心母细胞 中心细胞中心细胞B 2 细胞细胞淋巴浆细胞样细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞浆细胞T2 细胞细胞AgAg第一节 淋巴结良性增生一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染 结核性淋巴结炎 淋巴结真菌感染 组织细胞
4、坏死性淋巴结炎 猫抓病 传染性单核细胞增多症第二节 淋巴组织肿瘤指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤分：淋巴瘤淋巴瘤(malignant lymphoma)原发于淋巴结内、外淋巴组织的恶性肿瘤 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和B细胞的分化被阻断，肿瘤细胞的起源：绝大多数为B细胞，少数为T细胞，NK细胞 罕见 淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞白血病 浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系存在存在重叠，重叠，并并组成一个连续的系谱组成一个连续的系谱初始局部初始局部为结节状为结节状 即即淋巴瘤淋巴瘤骨髓内异常骨髓内异常淋巴细胞
5、淋巴细胞弥漫弥漫性增生，累及周围血性增生，累及周围血淋巴细胞性淋巴细胞性白血病白血病出现白血病像出现白血病像髓样肿瘤髓样肿瘤可发展为可发展为淋巴瘤的恶性程度淋巴瘤的恶性程度惰性惰性(低恶低恶)侵袭性侵袭性(中恶中恶)高度侵袭性高度侵袭性(高恶高恶)恶性淋巴瘤分两大类恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤恶性淋巴瘤分类及恶性程度恶性淋巴瘤分类及恶性程度病因和发病机理病因和发病机理病毒病毒感染感染：EBVurkitt淋巴瘤、淋巴瘤、HTLV-成人细胞淋巴瘤、成人细胞淋巴瘤、HTLV-V蕈样霉菌病蕈样霉菌病免疫状态免疫状态异常：免疫缺陷、自身免疫性异常：免疫缺陷、自身
6、免疫性疾病、治疗性免疫抑制疾病、治疗性免疫抑制电离辐射电离辐射不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20；T细胞：CD45RO、CD2、CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。各种分类各种分类Rappaort,Lukes,Collins分类分类Keil分类：按形态学、免疫表型和恶性程度分类分类：按形态学、免疫表型和恶性程度分类REAL分类：补充了新的亚型，强调每一型的临床和实分类：补充了新的亚型，强调每一型的临床和实验室特点验室特点WHO2002分类：最新，结合组织学，免疫表型，遗传分类
7、：最新，结合组织学，免疫表型，遗传学，临床表现。细胞系学，临床表现。细胞系由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯形态学免疫表型和功能）和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的分型在不断地更新和完善。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin，s lymphoma)原称霍奇金氏病原称霍奇金氏病(Hodgkins disease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特点霍奇金淋巴瘤基本特点基基本本特特点点1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样瘤
8、细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞含有一种独特的瘤巨细胞 即即Reed-Sternberg 细胞细胞(R-S细胞细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化常有多量的反应细胞浸润和纤维化 青年，占淋巴瘤的青年，占淋巴瘤的10-20%特点：以一个或一组淋巴结开始，由近特点：以一个或一组淋巴结开始，由近向远扩散；原发于结外少；瘤组织成分向远扩散；原发于结外少；瘤组织成分多样，特征性细胞和炎症背景多样，特征性细胞和炎症背景临床上以颈、锁骨上临床上以颈、锁骨上淋巴结肿大淋巴结肿大为主要为主要表现，可伴有低热、乏力、消瘦、皮肤表现，可伴有低热、乏力、消瘦、皮肤瘙痒和肝脾肿大等瘙痒和肝脾肿大等病理变化病理
9、变化肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死有黄色的灶性坏死镜下观：镜下观：肿瘤成分肿瘤成分反应成分反应成分霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿肿瘤瘤细细胞胞成成分分-霍霍奇奇金金细细胞胞。反反应应成成分分-小小淋淋巴巴细细胞胞
10、，嗜嗜酸酸性性细细胞胞，吞吞噬噬细细胞胞等等。霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞嗜酸性白细胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞肿瘤细胞肿瘤细胞 1.镜影细胞镜影细胞（mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，胞浆丰富，细胞核圆细胞核圆形或椭圆形呈形或椭圆形呈双叶双叶，染，染色质粗糙，沿核膜聚集色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常核内有一非常大大的、的、嗜嗜酸性酸性的中位核仁，周围的中位核仁，周围有空晕。有空晕。2.单核单核R-S细胞细胞（见图）（见图）3.变异变异R-S细胞细胞 腔隙型细胞（陷窝细
11、胞）腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的较典型的R-S细胞小。细胞小。“爆米花细胞爆米花细胞”：为多核细胞，：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。细，核仁小，多个，胞浆淡染。多形性或未分化的多形性或未分化的R-S细胞细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。显大核仁。核分裂相多见。炎性细胞炎性细胞淋巴细胞，浆细胞淋巴细胞，浆
12、细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞组织细胞，上皮样细胞随病情变化逐渐减少随病情变化逐渐减少纤维间质纤维间质纤维组织纤维组织嗜酸性无定型物质嗜酸性无定型物质随病情的变化逐渐增多随病情的变化逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。非肿瘤成分非肿瘤成分典典 型型 镜镜 影影 细细 胞胞 诊断性诊断性 R-S 细胞，细胞细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色胞浆丰富，淡伊红或嗜双
13、色性，核圆形，卵圆形或不规性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染或厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。嗜双色性。非非 典典 型型 镜镜 影影 细细 胞胞单单 核核 R RS S 细细 胞胞核分裂核分裂核分裂核分裂单核单核RS细胞及干尸细胞细胞及干尸细胞单核单核R-S细胞细胞干尸细胞干尸细胞单个核双核仁单个核双核仁淋巴细胞淋巴细胞腔腔 隙隙 细细 胞胞爆爆 米米 花花 细细 胞胞多多 倍倍 体体 型型 R R-S S 细细 胞胞。胞胞浆浆 嗜嗜 碱碱 性性，核核 呈呈 分分 叶叶 状状。组织学分
14、类组织学分类结节性淋巴细胞为主型（结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）肿肿瘤细胞呈结节状排列，爆米花细胞为主，无坏死纤瘤细胞呈结节状排列，爆米花细胞为主，无坏死纤维化。维化。BC来源来源,CD20（），青年男性，颈腋下肿（），青年男性，颈腋下肿块，预后好。块，预后好。35 弥漫大弥漫大B经典型经典型-典型典型R-S细胞，分四型细胞，分四型经典型分型淋巴细胞为主型（淋巴细胞为主型（LP）：少见，中青年，颈部淋巴结肿大。单核诊断性R-S C，大量反应性LC，40EBV感染。预后较好。与NLPHL鉴别：混合细胞型（混合细胞型（MC）：男性，年长者，伴EBV感染。颈部淋巴结肿大伴乏力、低热等。镜下为典型
15、的HD图象（诊断R-S细胞、单核变异C，TC，“炎症”背景、纤维化和小灶坏死）。LD淋巴细胞消减型（淋巴细胞消减型（LD）：30%鉴别要点续页鉴别要点续页 急性淋巴母细胞性急性淋巴母细胞性 急性粒急性粒(髓髓)细胞性细胞性淋淋 巴巴 结结 多有侵犯多有侵犯 少见侵犯少见侵犯脾脾 脏脏 中度肿大中度肿大,有弥漫性有弥漫性 轻度肿大轻度肿大,有弥漫性有弥漫性 淋巴母细胞浸润淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润原始粒细胞浸润肝肝 脏脏 肿瘤细胞浸润于汇管区肿瘤细胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦及其周围肝窦 小叶内弥漫浸润小叶内弥漫浸润其其 它它 可有纵隔肿块可有纵隔肿块,压迫压迫
16、 急性单核细胞性急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤可侵犯皮肤,牙龈牙龈 绿色瘤绿色瘤髓系肉瘤（粒细胞肉瘤）髓系肉瘤（粒细胞肉瘤）绿色瘤绿色瘤白血病的肿瘤细胞在骨髓以外的器官或白血病的肿瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生而形成的肿块组织内聚集增生而形成的肿块肉眼绿色，阳光下消退肉眼绿色，阳光下消退还原剂（过氧化氢）绿色重现还原剂（过氧化氢）绿色重现慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病慢性髓性白血病（慢性髓性白血病（CML）真性红细胞增多症真性红细胞增多症骨髓化生并骨髓纤维化骨髓化生并骨髓纤维化原发性血小板增生症原发性血小板增生症慢性髓性白血病慢性髓性白血病成人，初期
17、无特异性症状成人，初期无特异性症状脾明显肿大，外观似骨髓，可梗死脾明显肿大，外观似骨髓，可梗死白细胞明显增多（白细胞明显增多（10万以上），血小板万以上），血小板也可多，也可多，Ph染色体染色体进展慢，但进入加速期后可转为急性白进展慢，但进入加速期后可转为急性白血病。血病。STI-571治疗有效治疗有效类白血病反应类白血病反应常见原因常见原因严重感染、严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒某些恶性肿瘤、药物中毒造血组织受刺激造血组织受刺激而产生异常反应而产生异常反应大量出血和溶血大量出血和溶血 类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞
18、为特征，白细胞可增高、正常或减少幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少常见类型常见类型粒细胞型、嗜酸性细胞型粒细胞型、嗜酸性细胞型淋巴细胞型、单核细胞型、其它淋巴细胞型、单核细胞型、其它白血病白血病(粒细胞性粒细胞性)与类白血病的区别与类白血病的区别 白血病白血病 类白血病类白血病白细胞数白细胞数 可高达可高达100109/L 可达可达 50 109/L 血小板量血小板量 减少减少 无明显减少无明显减少贫贫 血血 有有 没有没有粒细胞特点粒细胞特点 无中毒性改变无中毒性改变 胞浆内有中毒颗粒及空泡胞浆内有中毒颗粒及空泡碱性磷酸酶碱性磷酸酶 积分降低或消失积分降低或消失 活性和糖原明显增高活
19、性和糖原明显增高遗传学标记遗传学标记 Ph1染色体，染色体，t(9;22)无特征性染色体无特征性染色体转转 归归 特特 点点 发展迅速，易恶化发展迅速，易恶化 病因去除后，血象恢复病因去除后，血象恢复两种慢性白血病的鉴别要点两种慢性白血病的鉴别要点 慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性(CLL)慢性粒细胞性慢性粒细胞性(CML)年年 龄龄 50岁以上岁以上 30-40岁岁来来 源源 B 淋巴细胞淋巴细胞 原始细胞原始细胞-分叶核粒细胞分叶核粒细胞外周血外周血 白细胞总数白细胞总数 白细胞总数白细胞总数 30100 109/L 100800 109/L 以成熟小淋巴细胞为主以成熟小淋巴细胞为主 以较成熟
20、的中幼和以较成熟的中幼和 杆状粒细胞为主杆状粒细胞为主骨骨 髓髓 小淋巴细胞弥漫增生小淋巴细胞弥漫增生 粒细胞系增生，红细胞粒细胞系增生，红细胞 正常造血组织减少正常造血组织减少 和巨核细胞系并不消失和巨核细胞系并不消失淋巴结淋巴结 肿大明显肿大明显 肿大不明显肿大不明显鉴别要点续页鉴别要点续页 慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性慢性粒细胞性脾脾 脏脏 肿大达肿大达2500g，肿瘤，肿瘤 显著肿大，达显著肿大，达40005000g 细胞主要侵犯白髓细胞主要侵犯白髓 肿瘤细胞主要侵犯红髓肿瘤细胞主要侵犯红髓肝肝 脏脏 主要浸润汇管区主要浸润汇管区 主要侵犯肝窦主要侵犯肝窦免免 疫疫 CD
21、19,CD20,CD5表达表达遗传标记遗传标记 12号染色体号染色体3体，体，可见可见Ph1 染色体，由染色体，由 13q,11q 缺失缺失 t(9;22)形成形成慢性粒细胞性白血病血慢性粒细胞性白血病血像像大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞Ph1染色体染色体 原来位于原来位于9号染色体的号染色体的BCR 基因和原来位于基因和原来位于22号染色体号染色体ABL基因拼接基因拼接成新的融合基因成新的融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变基因定位于变短了的短了的9号染色体上，此染色体称为号染色体上，此染色体称为Ph1
22、染色体染色体骨髓化生伴骨髓纤维化骨髓化生伴骨髓纤维化慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病严重贫血和血小板减少严重贫血和血小板减少骨髓纤维化，髓外造血（脾为主、肝及骨髓纤维化，髓外造血（脾为主、肝及淋巴结）淋巴结）血小板形态正常但功能缺陷；感染和出血小板形态正常但功能缺陷；感染和出血；可发展为白血病血；可发展为白血病第四节第四节 组织细胞与树突状细胞肿瘤组织细胞与树突状细胞肿瘤各种组织细胞和巨噬细胞增生性疾病各种组织细胞和巨噬细胞增生性疾病良性：反应性组织细胞增生良性：反应性组织细胞增生恶性：淋巴瘤恶性：淋巴瘤郎格罕细胞性组织细胞增生症过去称为郎格罕细胞性组织细胞增生症过去称为组织细胞增生症组织
23、细胞增生症X，分三种，分三种郎格罕细胞性组织细胞增生症郎格罕细胞性组织细胞增生症勒勒-血病（血病（Letterer-Siwe，s disease）：）：男性，男性，3岁以下，发热，皮脂溢出性岁以下，发热，皮脂溢出性皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，贫血皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，贫血和骨组织侵犯。郎格罕细胞性组织和骨组织侵犯。郎格罕细胞性组织细胞增生，细胞增生，S-100、CD1a、Mac387阳性，电镜下特征性阳性，电镜下特征性Birbeck颗粒颗粒 预后差（急性）预后差（急性）韩韩-雪雪-克病克病（Hand-Schuller-Christin，s disease）：颅骨缺损、突）：颅骨缺损、突眼和尿
24、崩症。病理特点为出现较多眼和尿崩症。病理特点为出现较多泡沫细胞。儿童多见，发展较慢。泡沫细胞。儿童多见，发展较慢。（慢性进行性）（慢性进行性）嗜酸性肉芽肿（嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）：青少年，颅骨多）：青少年，颅骨多见。病变为组织细胞增生伴大量见。病变为组织细胞增生伴大量嗜酸性细胞浸润，小血管增生。嗜酸性细胞浸润，小血管增生。预后良好。（局限性）预后良好。（局限性）思考题思考题 恶性淋巴瘤可分为哪两大类恶性淋巴瘤可分为哪两大类?霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成,其肿瘤细胞有几种类其肿瘤细胞有几种类型型,最具有诊断意义的是什么细胞最具有诊断意义的是什么细胞?非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何其恶性程度如何?绿色瘤是指什么肿瘤绿色瘤是指什么肿瘤?白血病的主要症状与体征有哪些白血病的主要症状与体征有哪些?郎格罕细胞性组织细胞增生症有几种郎格罕细胞性组织细胞增生症有几种?