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1、多发性硬化的诊断现在学习的是第1页，共60页一、MS诊断标准现在学习的是第2页，共60页 早在1981年，Young IR等已指出MRI对MS有很高敏感性，以后又被许多作者证实，对已确定为MS的病人，MRI发现病灶敏感性在70-90%之间。对MRI检测MS的特异性有不同探讨。现在学习的是第3页，共60页 John K（1992年）认为几种情况可确诊MS（1）MRI检查发现大脑半球中心白质区域病灶数3，且有相应的临床表现；（2）若病灶数小于3或无病灶发现，须行颈髓MRI检查，若多水平发现病灶，强烈提示MS；（3）若颈髓无病灶，进一步检查胸、腰髓，如多水平发现病灶，同样强烈提示MS现在学习的是第4
2、页，共60页 Paty A标准：至少4个病灶 Paty B标准：至少3个病灶，且1个在侧脑室旁。Fazekas标准：至少3个病灶，并具下列特征之一：病灶在侧脑室体旁；位于幕下，大于5mm现在学习的是第5页，共60页0ffenbacher H 病灶在颞角旁，侧脑室体旁、四脑室旁，病灶大于5mm是对MS最有预见性的前四位MRI特征。病灶位于小脑脚、中脑、四脑室旁有较强的特异性。MRI对MS正确诊断的可能性强烈依赖于病人年龄，随年龄增长，所有标准的特异性和阳性预见值均下降。当仅以病灶数目做标准时，MRI对MS诊断特异性是较低的。现在学习的是第6页，共60页 有人认为胼胝体病灶出现对MS诊断有一定特异
3、性。胼胝体有丰富血供，即使在脑血管病时也不易发生缺血和梗塞，另一方面，胼胝体区含有大量的神经纤维，是MS的好发部位。Brainin M等认为幕下半球，特别是脑干发生血管性疾病的机会较少，这些区域病灶对诊断MS也有一定特异性。现在学习的是第7页，共60页 如果异常程度较小，特别是光滑的、对称的脑室周围“戴帽”（capping）指病灶在脑室一端的周围与脑室紧密相连，病灶与脑室之间无正常脑实质，此改变不提示MS。现在学习的是第8页，共60页二、MS的MRI表现现在学习的是第9页，共60页 1.形态：头颅病灶表现为条状斑片状、点状、类圆形、团块状，脑干水肿；脊髓病灶条状斑片状；病灶在T2相可显示融合。
4、现在学习的是第10页，共60页 2.大小：差异很大，最小1.5mm，最大10cm，一般多在数个毫米到数个厘米之间。3 数量：多数可发现多发病灶，最少仅一个，多达数十个，年龄较轻组较年龄较大组病灶数多。现在学习的是第11页，共60页 4 分布：可累及脑室旁、胼胝体、大脑半球白质、脑干、小脑、脊髓等。国外文献报告脑室旁白质和胼胝体病灶占所有病灶80%以上，我们观察大脑半球白质、脑干、脊髓多见，视神经病灶MRI较难显示。现在学习的是第12页，共60页 5 信号强度：急性期T1相多表现为等信号或略低信号，也可表现为信号不均匀或中央略低边缘略高的环状，病灶边界多不甚清楚，T2相多表现为高信号。在缓解期，
5、T1相呈等信号或均匀的低信号，边界清楚，T2相呈高信号，同一病人新旧病灶可以并存。现在学习的是第13页，共60页 6 增强：GdDTPA增强扫描在T1相有四种表现。（1）无强化，（2）弥漫均匀强化，（3）边缘环状强化，（4）散在不均匀强化。一般认为病灶强化与病灶的活动性和病程有关，活动性病灶可表现出各种形式的强化，非活动性病灶多不强化。病程越短，出现强化的比例越高，陈旧性老病灶可不出现强化。现在学习的是第14页，共60页 有人（Jonathan）观察到病人临床无改变时，可有增强病变，认为临床恶化或新的症状体征的出现，有时可与某些脑内增强病变数或部位无关。但总的看来，每次扫描病变平均数较高的患者
6、倾向于有更多的症状，持续增强时间较长者可能有更严重疾病的活动。现在学习的是第15页，共60页 增强一般持续少于1个月，个别病变持续增强12周以上，但少于16周。增强的部位：可在以往MRI正常区，这几乎全部继之以持久性T2加权异常图象；亦可在较老病变边缘处，并一般使老病变增大。现在学习的是第16页，共60页 增强的临床意义：增强表示血脑屏障开放，并与新病变形成及先存的病变增大有关，可代表临床稳定的、有轻度复发缓解的MS患者的不断进行的疾病活动性。MRI增强常比临床症状体征更好地反映实际的病变活动，增强处有极急性的炎症反应。现在学习的是第17页，共60页 有多次增强病变的患者将有真正残废危险性的增
7、加，但脑内无增强病变时，残废也不一定轻，因为病变可在脊髓。增强病变在以“复发缓解过程”开始的进行性MS中，比在以“进行性过程”开始的MS中更为多见。故可认为MS是一种进行性疾患，甚至在早期症状似乎稳定时，MS即被MRI发现。现在学习的是第18页，共60页 一次MRI不能证明是新的或老的病变，但用Gd-DTPA增强则可证明病变的年龄，鉴别新老病变，证明MS病变在时间上的播散。现在学习的是第19页，共60页7 伴随改变：（1）病灶周围脑水肿，一般较少出现，T1相病灶区周围一圈更低信号影，增强扫描时被衬托的更明显，T2加权水肿与病灶不能区分。（2）脊髓水肿：T1相横断面见脊髓增粗，前后径增大。现在学
8、习的是第20页，共60页（3）占位效应：少见，一般出现在病灶较大时，表现为脑室轻度受压变形，脑沟减少或消失。个别可出现脑中线移位，此时难与肿瘤等占位病变鉴别。现在学习的是第21页，共60页（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎缩，表现为体积减少，脑室、池及脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩最敏感，出现的最早。一般有其他部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩，但有胼胝体萎缩则不一定有其他部位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切关系，一般病程越长，萎缩越明显。现在学习的是第22页，共60页三、病理基础现在学习的是第23页，共60页 在急性期或进展期的病灶中，除了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保留外
9、，其特征是中等到重度的巨噬细胞浸润和轻度的血管旁炎症，即淋巴细胞浸润和水肿，胶质增生很少。慢性稳定期病灶，髓鞘脂质溶解完全，且大部分被代谢、消除，轴索也有所减少，这时无或仅有极轻度血管旁炎症和巨噬细胞浸润，而纤维胶质增生明显。现在学习的是第24页，共60页急性或进展期病灶，T1相呈略低信号，T2相呈高信号，与病灶水分含量增加、T1T2弛豫时间延长有关。部分病灶T1相呈等信号，可解释为髓鞘溶解后，脂类物质在局部积聚并被巨噬细胞吞噬，但尚未被代谢、运走，使局部T1时间缩短。现在学习的是第25页，共60页 小部分病灶呈环形状，可用中心区为陈旧病灶，边缘为急性或进展期病灶来解释。慢性稳定期病灶，T1相
10、呈低信号，T2相呈高信号，则由于细胞外液增加和胶质细胞增生所致，由于病灶被明显增生的胶质包绕，又缺乏炎症反应，因此边缘多清楚、锐利。现在学习的是第26页，共60页四、MS与ADEM及急性脊髓炎鉴别现在学习的是第27页，共60页 1。MS是多相疾病，常有神经系统机能逐渐或稳步进行性恶化。ADEM、急性脊髓炎常是单相疾病。现在学习的是第28页，共60页 2。ADEM与急性脊髓炎病变是同年龄的，而MS病变有不同年龄。急性期ADEM、急性脊髓炎可见增强病变，慢性期未见。MS首次发作急性期有增强，在以后多次发作时，可有增强及非增强的混合病变。现在学习的是第29页，共60页 3。MS可呈单症状综合征，如孤
11、立视神经炎、脊髓病或脑干综合征，而ADEM常呈广泛CNS障碍，昏迷、瘫痪、脑、脊髓及视神经等多灶体征。现在学习的是第30页，共60页 4。MS的脊髓病变常是部分的，MS首发视神经炎常是一侧的。在急性特发性脊髓病患者中，有一侧占优势的脊髓病者在以后形成MS的发生率较高，ADEM和急性脊髓炎脊髓休克更常见。少数MS可有弥漫性脑病、双侧同时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎，通过随访可作鉴别。现在学习的是第31页，共60页五、MRI在MS中的诊断价值现在学习的是第32页，共60页 MRI大大有助于MS的早期正确诊断。MRI比CT更易发现脱髓鞘斑，但不应过分夸大MRI的作用。MS诊断在任何年龄上不能仅据MR
12、I所见，尤其是50岁以上患者，连续MRI扫描可发现新病灶，是发现MRI异常病变在时间上播散的可靠方法。现在学习的是第33页，共60页 但有报告多灶性、连续发生的CNS白质病变（如类肉瘤病、系统性红斑狼疮、多动脉炎、白塞氏综合征）患者曾显示MRI改变不可与MS的MRI改变鉴别。现在学习的是第34页，共60页 用VEP、SEP、MRI、OB检查，发现MRI是证明无症状的空间播散的最好办法，这些播散强烈提示MS诊断。当CNS白质病灶在空间及时间上的播散不能用其他疾病作解释时，可诊断为MS，但应强调上述实验室异常所见对MS仍皆是非特异性的，不能仅根据这些异常所见作出定性诊断。现在学习的是第35页，共6
13、0页六、我科MS患者的MRI观察现在学习的是第36页，共60页 MRI检查阳性率87.5%，颅内病灶主要集中在脑室旁、半卵园中心、脑干，脊髓病灶累及211个节段，颈段11例，其中1例颈髓病灶与延髓相连，胸段12例，其中4例病灶在T4以上同时与颈髓病灶相连。现在学习的是第37页，共60页 大脑半球易发现临床及亚临床病灶，脊髓发现临床病灶阳性率亦较高，但不易发现亚临床病灶。MRI增强对MS有特殊意义：应用激素前及1周内病灶出现增强，一周后无增强，支持激素短程冲击，增强病变的期限范围从发病后1周到8个月。现在学习的是第38页，共60页多发性硬化的诊断标准1983年Poser在华盛顿会议提出现在学习的
14、是第39页，共60页临床确诊MS的标准n2次发作及2个分离性病灶的临床证据n2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离性病灶的副临床证据n2次发作必须累及CNS的不同部位，间歇期至少一个月，每次发作至少持续24小时n副临床证据包括高温诱发、诱发电位、CT或MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病灶现在学习的是第40页，共60页实验室支持的确诊MSn实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带（OB）或CNS内IgG合成率增高。OB不应出现在病人的血浆中，血浆IgG必须在正常范围内，需排除梅毒、亚急性硬化性全脑炎、结节病、胶原性血管病等疾病所引起的上述CSF改变现在学习的是第41页，共60页实验室支
15、持的确诊MSn2次发作，1个病灶的临床或副临床证据CSF OB/IgGn1次发作，2个分离性病灶的临床证据CSF OB/IgGn1次发作，1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据CSF OB/IgG现在学习的是第42页，共60页临床可能的MSn2次发作及1个病灶的临床证据n1次发作及2个分离性病灶的临床证据n1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据现在学习的是第43页，共60页实验室支持的可能MSn2次发作及CSF OB/IgG现在学习的是第44页，共60页类型发作临床证据副临床证据CSFOB/IgGCDMS1CDMS222211LSDMS1LSDMS2LSDMS32
16、111 或21 及11CPMS1CPMS2CPMS3211121 及1LSPMS2现在学习的是第45页，共60页讨论现在学习的是第46页，共60页病历特点n患者男性，38岁，急性起病n主因视物不清伴四肢无力、麻木3周由消化科转入我科，患者3周前（2-13）忽然出现视物不清，双下肢酸胀、无力伴少尿，我科会诊示眼球各方向复视，左眼露白34mm，四肢肌力-级，腱反射活跃，双侧T10以下针刺觉减退，病理征未引出，给予能量和剂、B1、B12肌注，发病后第4天患者视物不清有所好转，但双下肢麻木感由下向上发展，为进一步诊治，转入我科现在学习的是第47页，共60页病历特点n既往史：n（1）2000年4月因尿色
17、浑浊，尿蛋白（+）入宣武医院肾内科，3日后出现双下肢麻木，1周后转入宣武医院神内科，给予地塞米松10mg静点，约3周后双下肢麻木好转出院n（2）在强的松减至30mg时（约2000-7）出现精神症状，被迫停药，症状无加重，仅遗留双足底发麻，不适感现在学习的是第48页，共60页n（3）2001-2-5患者饮酒后出现持续性上腹痛，伴呕吐，血尿淀粉酶增高，B超示肝实质弥漫性改变，诊为急性胰腺炎，酒精性肝病，于抗炎、禁食、补液治疗后，上述症状好转，8日后出现视物不清等我科症状n（4）饮酒史15年，约每日1斤，1年前半斤/日现在学习的是第49页，共60页n入院查体：神清，语利，眼底可见视乳头边界不清，眼球
18、各方向活动充分，无复视及眼震，四肢肌力级，肌张力正常，腱反射活跃，T2以下痛觉减退，双侧 Hoffmann征（+），病理反射未引出现在学习的是第50页，共60页辅助检查nBAEP：双侧听觉脑干径路传导阻滞nSEP：双下肢深感觉径路脊髓段、皮层段传导阻滞nVEP：双侧视觉径路传导阻滞nCSF：细胞数4个/ul，白细胞0个/ul，糖3.1，蛋白85.1mg/dl，氯133mmol/L，OB，IgG未回n头颈胸核磁平扫加增强：未见明显异常现在学习的是第51页，共60页定位诊断n根据患者以视物不清起病，渐出现视物成双，左眼球偏向鼻侧，查体双眼视力下降，视乳头边界不清，眼球各方向有复视，定位于双侧视神经
19、和左外展神经n根据患者双下肢麻木、无力，查体示双侧腱反射亢进，T2以下针刺觉减退，双侧Hoffmann征（+），定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的脊髓丘脑束，定位于T2n根据患者双足底感觉异常,肌电图右尺神经感觉末梢损害,定位于四肢的周围神经现在学习的是第52页，共60页定性诊断n根据患者中年男性，2次急性起病，每次发作前有感染史，第1次为双下肢麻木，查体有L2以下痛觉减退，持续3周好转，相隔约9个月出现第2次发作，有视力下降，复视，及四肢无力、麻木，查体有视神经、外展神经及脊髓受累，BAEP、VEP、SEP均示异常，符合MS的临床确诊标准，可等待OB及IgG结果以取得实验室证据 n不支持点：头、
20、颈、胸MR及增强均无异常发现现在学习的是第53页，共60页鉴别诊断n1.慢性酒精中毒所致的神经系统损害：可累及皮层和皮质下、脑干、小脑、脊髓、周围神经和皮肤及肌肉，引起相应的症状，本病人有长期饮酒史，饮酒指数大于200，且有足底部皮肤脱屑、发红及长期感觉异常史，应考虑本病，但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解和复发，目前考虑MS合并此损害现在学习的是第54页，共60页n2.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：病前多有感染史和疫苗接种史，约3周后起病，常较MS更急，病情较重，常伴有发热、头痛剧烈或神经根放散痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍等，欣快，球后视神经炎少见，病理主要表现为小血管周围的炎性侵
21、润，病程常为单相性，少有缓解复发，因此MS诊断标准以2次发作间隔1个月来区分ADEM，本病人暂不考虑现在学习的是第55页，共60页n3.脊髓压迫症：硬脊膜下脊髓外肿瘤和硬脊膜外肿瘤神经根痛为本病的早期症状，肿瘤位于一侧时，可出现痛、温觉障碍由下向上发展，并有锥体束受损的体征，逐渐发展至对侧，本病人为对称性起病，无明显的神经根痛症状，腰穿椎管无梗阻，影像学也不支持，可除外。现在学习的是第56页，共60页n横贯性脊髓炎：与早期脊髓型MS不易鉴别，本病多有病毒感染史，急性起病，发热，开始为双下肢感觉异常，常伴有背痛或腿痛，病情在2448小时达高峰，出现双下肢瘫痪和尿潴留，多遗留较重的后遗症，而MS起病相对缓慢，病灶较弥散，多有缓解和复发，可资鉴别现在学习的是第57页，共60页n4.颈椎病：本病起病缓慢，症状复杂n颈型：颈椎局部不适及头、颈、肩、臂、手的 疼痛和感觉异常n神经根型：颈部神经根受压，疼痛可放散至肩、臂、前胸，同时神经根分布区内有感觉异常n脊髓型：主要为锥体束受损的表现n本病人无明显的神经根痛的表现，且影像学无证据，可除外现在学习的是第58页，共60页现在学习的是第59页，共60页谢谢现在学习的是第60页，共60页