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1、第三节 氨基酸的来源与去路,组织蛋白分解,溶酶体的主要功能是进行细胞内消化，含有多种蛋白酶 ，称为组织蛋白酶（cathepsin）。,不同阶段形成不同的溶酶体,（1）泛素化使蛋白质贴上被降解的标签,泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,泛素介导的蛋白质降解过程,（2）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解,蛋白酶体识别泛素化蛋白质并将其降解,第四节 氨基酸的一般代谢,氨基酸,NH3 + -酮酸,脱氨基,其他脱氨基,一、氨基酸脱氨基,体内重要的转氨酶,丙氨酸转氨酶（ALT或GPT） （alanine transaminase） 天冬氨酸转氨酶（AST或GOT） （aspartate trans
2、aminase）,（一）转氨基 (transamination),特点： 只转移-NH2、不产生游离NH3 辅酶磷酸吡哆醛/胺 反应可逆 ，普遍进行 大多数氨基酸可与酮戊二酸发生氨基转移反应,转氨基作用的机制,正常成人各组织中ALT和AST活性(单位/每克湿组织),转氨酶： 胞内酶，正常情况下主要存在于组织细胞内，血清中活性很低。 当组织受损细胞膜通透性增高或细胞破裂时，转氨酶大量释放入血，使血中转氨酶活性明显增高。 临床常用ALT和AST作为疾病的诊断和预后指标。,催化氧化脱氨基的酶有L-谷氨酸脱氢酶和氨基酸氧化酶 以L-谷氨酸脱氢酶为主。,L-谷氨酸脱氢酶是一种变构酶，由6个相同的亚基聚合
3、而成，每个亚基的分子量为56 000。 存在于肝、脑、肾中 以NAD+或NADP+为辅酶 ATP和GTP为该酶的变构抑制剂， GDP和ADP是变构激活剂。 对机体的能量代谢起着重要的调节作用。,（二）氧化脱氨基作用,2.L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨,分布广 活性高 专一性强 催化的反应可逆,L-谷氨酸脱氢酶的作用特点：,（三）联合脱氨基作用,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式 主要在肝、脑、肾组织进行,1. 转氨酶偶联L-谷氨酸脱氢酶脱氨基途径,2. 转氨酶偶联嘌呤核苷酸循环途径（骨骼肌和心肌）,经两步转氨，将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸； 天
4、冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸缩合生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解生成一磷酸腺苷； AMP水解生成IMP和氨。,丝氨酸： 脱水脱氨基 半胱氨酸： 脱硫化氢脱氨基 天冬氨酸： 直接脱氨基,（四）其他脱氨基作用,二、氨的代谢,（一） 氨的来源和去路,高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药,正常情况下，血氨水平在4765 mol/L,（二）氨的转运,1.葡萄糖丙氨酸循环,氨在血液中进行无毒运输的方式,生理意义,使肌肉中有毒的氨以无毒的丙氨酸形式输出,肝糖异生产生的葡萄糖为肌肉组织提供能量,2. 谷氨酰胺的运氨作用,意义： （1）在血中以Gln形式运NH3 , 以保持低血NH3 。（2）
5、在脑组织中形成Gln，以暂时解除NH3毒,脑、肌,肝、肾,（三）尿素的合成过程,尿素生成的过程由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，称为 鸟氨酸循环 （orinithine cycle）又称尿素循环 （urea cycle）或 Krebs- Henseleit循环,主要在肝细胞的线粒体及胞液中,尿素（urea）是体内解氨毒并排泄的主要形式。,（1）氨基甲酰磷酸合成（线粒体中）,氨基甲酰磷酸合酶（CPS-）为变构酶 N-乙酰谷氨酸（AGA）为CPS- 的变构激活剂 反应消耗2分子ATP,2. 尿素合成途径,（2）瓜氨酸合成（线粒体中）,（3）精氨酸合成（胞质中）,天冬氨酸提供
6、合成尿素的第二个氮原子,（4）精氨酸水解（胞质中）,2. 尿素合成途径,2个部位： 线粒体，胞液 2个氮原子： 游离氨，天冬氨酸,2个关键酶： 氨基甲酰磷酸合酶I、精氨酸代琥珀酸合成酶 3种氨基酸： 鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸,尿素循环小结,4个高能磷酸键： 3 个ATP，4 个高能磷酸键 尿素合成的生理意义： 解氨毒,肝功能严重受损或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，尿素合成障碍，可致血氨增高，称为高血氨症（hyperammonemia）。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒,氨中毒的可能机制-肝性脑病（肝昏迷）,三、-酮酸的代谢,