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1、2019年临床执业医师资格考试辅导课件内分泌系统内分泌及代谢疾病概述讲义内分泌及代谢疾病概述大纲要求内分泌系统概述下丘脑-垂体疾病甲状腺疾病甲状旁腺疾病肾上腺疾病糖尿病与低血糖水、电解质代谢及酸碱平衡失调概述一、内分泌系统概述（一）内分泌的概念内分泌是人体一种特殊的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质-激素和分泌因子直接分泌到血液或体液中、对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。（二）内分泌系统、器官和组织激素分泌腺体：垂体、甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺、松果体、胸腺等；激素分泌组织：下丘脑、胎盘、胰岛等；激素分泌细胞：APUD系统（中枢及外周的胃肠
2、道等）和非APUD系统（心、肺、肝、肾、皮肤、脂肪等）。（三）内分泌器官组织的生理功能1.下丘脑 下丘脑的神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特点。视上核细胞：分泌血管加压素（抗利尿激素）、室旁核细胞：分泌催产素（缩宫素）下丘脑促垂体区的神经分泌细胞：分泌促垂体激素，调节腺垂体激素分泌。下丘脑的神经分泌物是通过垂体门脉流入垂体前叶激发垂体前叶的释放：促甲状腺激素释放素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、泌乳激素释放因子（PRF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）等抑制垂体前叶激素的释放:生长激素释放抑制激素（GIH或
3、SS.）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）等。【鸿雁记忆技巧】上压旁催、 XX释放、XX抑制甲状腺激素：保证产热及物质代谢，促进生长和发育降钙素：抑制骨的吸收，减少体内钙由骨向血中迁移。在促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）、雌激素和孕激素的共同作用下维持正常的月经周期。7.胰岛8.肾脏分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素和使25-（OH）D3，进一步羟化为活性1，25-（OH）2D3。肾素-血管紧张素系统（R-A-A）：调节血容量和水、电解质的功能。红细胞生成素：刺激红细胞生成作用。1，25- （OH）2D3：调节钙磷代谢，能促进肠钙吸收、增加PTH（甲状旁腺
4、激素）的合成、参与骨的正常矿化过程。9.胃肠道内分泌细胞 胃肠黏膜中有许多内分泌细胞，产生多种肽类激素。目前已肯定的胃肠激素有促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、肠升糖素和胃动素等。10.前列腺素 对人体各系统器官有强大生理作用，对脂肪及糖代谢起重要调节作用。11.脂肪组织 脂肪组织近年来作为新的内分泌器官已经得到共识。二、内分泌及代谢疾病（一）常见临床表现1.多尿多饮 长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿，常见于：尿崩症：抗利尿激素不足中枢性尿崩症（由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤而造成），对垂体后叶素反应不佳肾性尿崩症精神性多饮：喝得多而尿多。糖尿病、原发性
5、甲状旁腺功能亢进症：尿中的葡萄糖或钙过多引起的渗透性利尿。原发性醛固酮增多症：低血钾引起肾小管空泡变性致尿浓缩不良。2.糖尿尿中出现了葡萄糖。血糖过高性糖尿：糖尿病、肢端肥大症、库欣病、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症和胰高糖素瘤等。血糖正常的糖尿：肾性糖尿、妊娠期糖尿和Fanconi综合征等。3.低血糖血中葡萄糖水平低于正常。胰岛素分泌过多：胰岛素瘤（Whipple三联征）、胰岛B细胞增生症、2型糖尿病早期（高胰岛素血症）、胰外肿瘤异位分泌类胰岛素样物质（如小细胞肺癌）、胃大部切除术后等。体内升血糖的激素分泌不足，如腺垂体功能减退（如Sheehan综合征）、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。4.多
6、毛全身性多毛通常是指女性出现性毛及体毛增多，毛发的分布雄性素的作用最重要。5.巨大体型巨人症和肢端肥大症是垂体生长激素分泌过度。6.矮小体型成年男性身高低于160cm、女性低于150cm，严重矮小最常见的内分泌原因：（1）生长激素缺乏性矮小症。（2）甲状腺功能减退性呆小症（胎儿期和新生儿期）。（3）其他：宫内发育不良、儿童期严重慢性病、代谢紊乱、营养不良等。7.肥胖 肥胖是指体内的脂肪储存量过多，但通常是以体重超过标准体重20%称为肥胖，常有家族遗传性。目前多数指南以体重指数BMI=体重（kg）/身高的平方（m2），我国所采用的标准是BMl23kg/m2为超重，27kg/m2为肥胖。（二）内分
7、泌及代谢疾病的功能状态1.激素分泌情况：空腹或基础水平激素的测定，如测定血中TSH、FT3、FT4了解垂体-甲状腺轴功能。2.激素的动态功能试验：激素分泌缺乏兴奋试验；激素分泌过多抑制试验。3.放射性核素功能检查：如甲状腺131I摄取率测定。4.激素调节的生化物质水平测定：如水平衡、电解质、酸碱平衡、渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸等。（三）病因诊断、功能诊断和定位诊断1.病因（1）功能减退常见病因（2）功能亢进常见病因2.功能诊断内分泌疾病的功能诊断根据临床症状、体征和激素水平测定来判定内分泌疾病的功能，包括功能亢进、正常和低减。3.定位诊断（1）影像学检查：包括CT、MRI以及动脉血管造影、
8、X线平片和分层摄片，用于各内分泌腺。（2）放射性核素扫描：用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺及各种神经内分泌肿瘤诊断。（3）B型超声波检查：用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺及甲状腺眼病病变性质的确定。（4）静脉导管检查：分段取血测定激素，如岩下静脉、下腔静脉插管分段取血等，用于库欣病、肾上腺肿瘤、胰岛素瘤的定位。（5）染色体检查：与染色体异常有关的先天性疾病、性发育不全、躯体畸形等。（6）自身抗体检测：诊断自身免疫性内分泌疾病，如抗甲状腺抗体、胰岛素及胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、肾上腺抗体等。（7）细胞学检查：甲状腺细针穿刺细胞学检查、阴道细胞（涂片）、精液等。（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.
9、内分泌功能亢进的治疗（1）手术治疗：消除或减少激素分泌过多。（2）放射治疗：利用放射线破坏引起功能亢进的内分泌肿瘤和内分泌组织。利用甲状腺能浓集碘的特点用核素131I治疗是甲亢的一种经典治疗方法。（3）药物治疗：人工合成的药物抑制激素的合成和减少激素释放，硫脲类甲亢溴隐亭泌乳素瘤生长抑素类似物兰瑞肽或奥曲肽生长激素瘤。激素受体拮抗剂阻断激素的作用生长激素受体拮抗剂培维索孟肢端肥大症酚苄明拮抗肾上腺髓质激素缓解激素分泌过多的症状，为手术治疗准备条件。2.内分泌功能减退的治疗（1）替代治疗；补充生理需要量的激素，原则是缺什么激素补什么激素、缺多少激素补多少激素。甲状腺功能减退症甲状腺激素肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质激素糖尿病胰岛素（2）促进激素的合成和释放：如磺脲类降血糖药治疗糖尿病等。（3）增强对激素敏感性：如吡格列酮可增加组织对胰岛素的敏感性。（4）二甲双胍减少肝脏葡萄糖的输出而降血糖、同时增加外周组织对葡萄糖的利用；阿卡波糖延缓肠道对葡萄糖吸收。（5）组织移植。（6）其他药物治疗：免疫抑制剂治疗与免疫异常有关的内分泌疾病（如糖皮质激素治疗亚急性甲状腺炎、Graves眼病等）。