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1、多系统萎缩的早期诊断及对多巴胺的反应多巴胺的作用 摘 要 目的：探讨多系统萎缩的主要症状以及对美多巴的反应。方法：回顾性分析18例多系统萎缩患者的临床、影像、治疗特点。结果：9例以植物神经症状起病、9例锥体外系症状。改善率较高的患者可运用美多巴治疗。结论：患者多以植物神经症状起病，以锥体外系症状为主要表现。美多巴可有效治疗美多巴试验改善率高患者的锥体外系症状。 关键词 多系统萎缩 早期诊断 多巴胺 AbstractObjective:To investigate to clinical features and effects of madopar treatment of multiple
2、system atrophy.Methods:Total 18 multiple system atrophy cases were retrospectively investigated,including the clinical data, radiological features and treatment.Results:9 patients had the onset of caused by autonomous nervous dysfunction and 9 patients had extrapyramidal signs.Patients whose symptom
3、s can be improved by madopar greatly could use madopar in control extrapyramidal signs.Conclusion:autonomous nervous dysfunction and extrpyramidal sign are the important clinical features of multiple system atrophy and madopar may control extrapyramidal signs. 多系统萎缩是一组病因未明,累及锥体系统、锥体外系统、小脑、自主神经系统的多系统
4、变性疾病，由于临床症状困难，尤其是疾病的早期，很难明确诊断，故易误诊。近年来，由于对该病相识的提高，通过具体的询问病史和神经系统体格检查，以及头颅核磁、PET、肌电图的广泛应用，早期诊断该病成为可能。 资料与方法 一般资料：回顾性分析了我院及天坛医院神经内科住院多系统萎缩患者18例，其中男12例，女6例，年龄3974岁，起病年龄3866岁，病程112年。均为隐匿起病，进行性发展，均无明显家族史，无脑炎及脑外伤史，无药物过敏史，无毒物中毒史，无脑卒中病史，无其他可说明病情的全身性疾病。 协助检查：全部患者均行立卧位血压监测，头颅MRI检查，神经心理检查，神经心理量表（MMSE、MOCA）检查，肌
5、电图，尤其是肛门括约肌检查，美多巴试验等，个别患者行PET检查。 治疗：依据对美多巴的反应，服用美多芭等治疗。 结 果 临床表现：首发症状：以植物神经功能障碍起病者9例，主要表现为体位性低血压、排尿障碍、性功能障碍等症状，以锥体外系起病者6例，以小脑症状起病者3例，主要表现为行走不稳，肢体共济失调。植物神经症状、尿便障碍症状，最多表现为头晕、心慌、出汗为临床表现，误诊为后循环缺血或心脏疾患、高血压等，其中卧立位血压差大于30/20mmHg以上，但心率无改变；其次是尿便障碍，早期以尿频、夜尿增多、尿不尽、便秘或与腹泻交替、阳痿，继则尿潴留、尿失禁、其中2例曾行前列腺电切术而泌尿系症状仍不改善。锥
6、体外系体征：9例肌张力增高，5例表情呆板，3例动作少而慢，1例静止性震颤。小脑体征：10例小脑性步态、肢体共济失调，5例意向性震颤，3例构音障碍或吟诗样语言。其他症状和体征：包括腱反射亢进、双侧或单侧巴宾斯基征阳性、浅感觉减退、肌力减退、记忆力减退、反应迟钝等。 讨 论 多系统萎缩是一种缓慢进展的多系统变性疾病，主要包括shy-Drager综合症，橄榄桥小脑萎缩（OPCA），纹状体质变性（SND）三个亚型1。1969年，Graham和Oppenheime建议运用多系统萎缩一词，并假设不同的临床表现有共同的病理基础。2008年Gilman等2提出多次他萎缩的诊断其次次看法，诊断分为可能、很可能、
7、和确诊。确诊须要病理证明纹状体质或橄榄脑桥小脑系统变性，结构可见到大量广泛神经胶质细胞胞浆内包涵体、a-突触蛋白阳性3。很可能MSA为自主神经功能障碍附加帕金森综合征或小脑功能障碍。可能MSA除了要求帕金森综合征或小脑综合征外至少有一个自主神经系统功能障碍的特征或临床其他特征或影响学特征之一。这个新的诊断标准简化了以前的标准，整合了当前的新学问，为临床早期诊断MSA供应了可操作的指南。 该病多见于50岁左右起病，男性多于女性，起病隐匿，进行性加重，主要累及自主神经系统、小脑及锥体外系，此外还有锥体束、脑干、脊髓受累的表现。本组中有2例因尿频、尿急、尿不尽感曾行前列腺电切术后泌尿系症状无改善，后
8、出现多系统症状而确诊为MSA，故对于早期MSA患者出现尿流淌力学异样，肌电图检查有利于与泌尿系疾病鉴别，这些发觉使MSA的早期诊断成为可能4。还有因头晕、心慌、出汗误诊为高血压或后循环缺血，服用降压药或扩血管药物病情加重，所以对中年起病，并缓慢进行性进展，有植物神经功能障碍的患者，要留意卧立位的血压，并了解性功能状况，以便早期确诊。神经影像学的检查有助于发觉MSA病例的诊断5。头颅CT和核磁共振显像检查：脑桥、小脑萎缩、环池、四脑室扩大，壳核后部有T2W低信号，严峻者而有双侧侧脑室扩大，闹够变深的广泛脑萎缩的变更，但磁共振的显像并不具有特异性6。正电子放射型计算机体层显像能发觉MSA患者皮质及
9、皮质下的糖代谢异样，而帕金森患者的糖代谢无明显异样，有助于二者的鉴别。通过单光子放射计算机体层显像，能够显示质纹状体多巴胺的变更，有助于MSA的诊断7。少数MSA患者可出现轻中度的智能障碍，对于MSA的患者应常规进行神经心理的检查，以便早期干预。另外，脑电图、诱发电位、脑脊液的检查无特异性诊断价值。对于有锥体外系症状的患者我们常规赐予美多巴试验，试验结果改善30%的患者服用美多巴制剂能改善患者的生活质量，增加患者对生活的信念，这与以往报道的美多巴对MSA患者无效有差异。 综合所述，MSA植物神经症状出现的早，锥体外系统症状是最常见的运动功能异样。对于早期出现植物神经症状及锥体外系统为首发症状者
10、，应具体地询问病史及神经系统的检查，特殊是立卧位血压的检测，并进行肌电图、头颅MRI及PET的检查，以便早期诊断。对于伴有锥体外系统症状者，应常规进行美多巴试验，对于改善率超过30%的患者应服用美多巴制剂，以便改善患者的生活质量。 参考文献 1 多系统萎缩的探讨进展.现代诊断与治疗杂志,2001,nov.12（6）335-337. 2 Gilman S,Wenning GK,Low PA,et al.second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy J.Neurology,2008,71（9）:670-
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