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1、侧颅底肿瘤,山东大学第二医院 许安廷,大家好，今天我们一起学习侧颅底肿瘤。,侧颅底和侧颅底肿瘤,侧颅底位于中颅窝和后颅窝的侧部 侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布,侧颅底是位于中颅窝和后颅窝的侧部 , 临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶 再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线 , 两线之间为侧颅底 侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布 有三个主要分布来源 。来源于脑底的肿瘤 、 来源于颞骨本身的肿瘤向颅底侵犯和颞骨下面的肿瘤,常见的侧颅底肿瘤,来源于颞骨上的脑底肿瘤 听神经瘤 三叉神经瘤 脑膜瘤 来源于颞骨的肿瘤 中耳癌、 面神经瘤、 鼓室体瘤、 先天 性胆脂瘤或上皮样囊肿 、 颞骨巨细胞瘤 来
2、源于颞骨下的肿瘤 颈静脉球体瘤,来源于颞骨上的脑底和神经肿瘤 , 主要有听神经瘤 、 三叉神经瘤 脑膜瘤等 。 来源于颞骨本身的肿瘤有两部分 , 其中有来自颞骨的骨性肿瘤 , 最多见的为颞骨先天性胆脂瘤 ，常见的还有颞骨巨细胞瘤、 颞骨骨纤维异常增殖症 , 颞骨软骨瘤等 ; 另一部分是来源于外耳和中耳乳突的肿瘤 如中耳癌 、面神经瘤、 鼓室体瘤 、 耵聍腺瘤 , 这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内侵犯 来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤 的解剖部位主要是颈静脉球体瘤及颞下窝肿瘤 颞下窝肿瘤有神经鞘瘤 脑膜瘤 血管瘤等,听神经瘤,听神经瘤（acoustic neuroma）为耳神经外科最常见的良性肿瘤，起
3、源于第八对脑神经。占桥小脑角肿瘤的8090，占颅内肿瘤的810，其发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤，,我们以听神经瘤为代表学习一下 颅底肿瘤的特点和手术选择 听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤，起源于第八对脑神经。 占桥小脑角肿瘤的8090，占颅内肿瘤的810， 其发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤 自从耳科医生HOUSE开展听神经瘤手术，近年来听神经瘤的 治疗有了质的飞跃,听神经瘤的流行病学,最近的流行病学调查显示，听神经瘤的年发病率为1.92.310万。临床统计资料表明，听神经瘤男女发病之比约为2：31：2，好发年龄3050岁。单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的45，为
4、神经纤维瘤病型的常见临床表现。,最近的流行病学调查显示，听神经瘤的年发病率为1.92.310万。临床统计资料表明，听神经瘤男女发病之比约为2：31：2，好发年龄3050岁。单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的45，为神经纤维瘤病型的常见临床表现。,病因,病因不清，近年研究提示，第22对染色体长臂的肿瘤抑制基因（NF2基因）丢失与双侧听神经瘤的发生有关，而单侧听神经瘤的发生则可能与NF2基因的2个等位子分别发生突变有关。,病因不清，近年研究提示，第22对染色体长臂的肿瘤抑制基因（NF2基因）丢失与双侧听神经瘤的发生有关，而单侧听神经瘤的发生则可能与NF2基因的2个等位子分别发生突变有关。,
5、听神经瘤的生物学,在全部听神经瘤中，约2/3起源于前庭上神经，13来自前庭下神经，来自耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。 根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为： Antoni A型：致密纤维状，细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状； Antoni B型：稀疏网眼状，稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢，但因人而异，个体差异较大。,在全部听神经瘤中，约2/3起源于前庭上神经，13来自前庭下神经，来自耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色
6、，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。 根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为： Antoni A型：致密纤维状，细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状； Antoni B型：稀疏网眼状，稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢，但因人而异，个体差异较大。,听神经瘤的临床表现,耳鸣、听力下降 眩晕、前庭功能障碍,临床症状与肿瘤大小直接相关。肿瘤位于内听道内时表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍；进入桥小脑角后，听力下降加重，并可出现平衡失调，压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木。肿瘤进一步生长可压迫脑干，出现脑积水、头痛
7、和视力下降等不适。,听神经瘤的诊断与鉴别诊断,听力学检查有助于诊断 影像学检查 听神经瘤的影像学检查包括骨高分辨率CT和MRI， MRI是目前诊断听神经瘤 最敏感、最有效的方法,典型的听力学检查是言语测试与纯音听不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辦率即可有较明显的下降。ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者波V潜伏期常明显延长。,听神经瘤的诊断与鉴别诊断,听力学检查有助于诊断 影像学检查 听神经瘤的影像学检查包括骨高分辨率CT和MRI， MRI是目前诊断听神经瘤 最敏感、最有效的方法,听神经瘤的影像学检查包括骨高分辨率CT和MRI，MRI是目前诊
8、断听神经瘤最敏感、最有效的方法。 鉴别诊断时应注意与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经和后组脑神经鞘膜瘤、先天性胆脂瘤、蛛网膜囊肿、桥小脑角胶质瘤，以及突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病鉴别,听神经瘤的治疗策略,手术切除 观察（wait and MRI） 立体定向放射治疗,听神经瘤的治疗目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法： （1）手术切除为目前公认的首选治疗方法。 （2）观察（wait and MRI）：适用于高龄、肿瘤局限于内听道内、生长不明显、且有条件定期接受MRI检查者。若观察发现肿瘤有明显增长，则立即改行手术治疗或立体定向放射治疗。 （3）立体定向放射治疗：适用于全身条件不适合外科手术治疗，且肿瘤小
9、于2cm，瘤体持续增大或症状持续加重的非囊性变者,听神经瘤手术治疗目标,（1）全切肿瘤。 （）严重神经系统后遗症发生率低。 （3）面神经功能保存率高。 （4）对有实用听力者争取保存听力。,目前听神经瘤手术成功率已大为提高，其目标已从早期的降低 死亡率发展到现代的功能保存。现代听神经瘤手术应能达到下列要求： （1）全切肿瘤。 （）严重神经系统后遗症发生率低。 （3）面神经功能保存率高。 （4）对有实用听力者争取保存听力,听神经瘤手术进路,迷路进路或扩大迷路进路、 耳囊径路、 颅中窝进路、 乙状窦后进路 各种联合进路,进路的选择主要根据肿瘤大小、听力情况、患者年龄及一般状况等 决定。手术进路主要有迷路进路或扩大迷路进路、耳囊径路、颅中窝进路、乙状窦后进路以及各种联合进路（迷路乙状窦后、迷路一小脑幕进路）等,谢谢聆听,今天我们一起学习了颅底肿瘤。谢谢大家,