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1、 耳部疾病（三）耳部疾病（三）-面神经疾病、耳及侧面神经疾病、耳及侧颅底肿瘤颅底肿瘤面神经疾病面神经疾病一、贝尔面瘫一、贝尔面瘫 又称特发性面瘫，具周围性面又称特发性面瘫，具周围性面 瘫的首位。瘫的首位。80%可自发恢复完全，可自发恢复完全，20%自发恢复不全自发恢复不全。病因病因 尚未明确，主要有病毒感染学尚未明确，主要有病毒感染学说和供血障碍学说。说和供血障碍学说。临床表现临床表现n n单侧，偶为双侧；单侧，偶为双侧；n n起病急骤；起病急骤；n n周围性面瘫体征；周围性面瘫体征；n n常有镫骨肌反射消失以及舌前常有镫骨肌反射消失以及舌前2/3味觉障碍；味觉障碍；n n乳突乳突CT扫描正常
2、；扫描正常；n nMRI检查显示面神经肿胀。检查显示面神经肿胀。诊断诊断n n病史分析；病史分析；n n详细检查；详细检查；n n排除化脓性中耳炎、耳部肿瘤、排除化脓性中耳炎、耳部肿瘤、面神经瘤或先天性胆脂瘤等疾病。面神经瘤或先天性胆脂瘤等疾病。治疗治疗n n 1 1、药物治疗；、药物治疗；、药物治疗；、药物治疗；n n 2 2、物理疗法、物理疗法、物理疗法、物理疗法 ；n n 3 3、高压氧治疗、高压氧治疗、高压氧治疗、高压氧治疗 ；n n4 4、保护角膜，防止角膜干燥和灰尘、保护角膜，防止角膜干燥和灰尘、保护角膜，防止角膜干燥和灰尘、保护角膜，防止角膜干燥和灰尘损伤；损伤；损伤；损伤；n
3、n5 5、手术治疗。、手术治疗。、手术治疗。、手术治疗。二、二、Hunt综合征综合征 又名耳带状疱疹，病变多位于又名耳带状疱疹，病变多位于膝状神经节或面神经本身。膝状神经节或面神经本身。临床表现临床表现特征为周围性面瘫伴耳部疱疹。特征为周围性面瘫伴耳部疱疹。n n疱疹常见部位为耳甲腔、外耳道疱疹常见部位为耳甲腔、外耳道和舌前和舌前2/3区，疼痛较重。持续时区，疼痛较重。持续时间短暂。间短暂。n n面瘫与出现疱疹相隔一周以上。面瘫与出现疱疹相隔一周以上。n n常伴有眩晕和感音性聋等症状。常伴有眩晕和感音性聋等症状。诊断诊断防治防治耳及侧颅底肿瘤耳及侧颅底肿瘤1、外耳道乳头状瘤、外耳道乳头状瘤 发
4、生在外耳道的乳头状瘤发生在外耳道的乳头状瘤发生在外耳道的乳头状瘤发生在外耳道的乳头状瘤(papilloma)(papilloma)系鳞状细胞或基底细胞异常增生形成，系鳞状细胞或基底细胞异常增生形成，系鳞状细胞或基底细胞异常增生形成，系鳞状细胞或基底细胞异常增生形成，多见于软骨部皮肤表面。一般认为该病多见于软骨部皮肤表面。一般认为该病多见于软骨部皮肤表面。一般认为该病多见于软骨部皮肤表面。一般认为该病与局部的慢性刺激及病毒感染有关，而与局部的慢性刺激及病毒感染有关，而与局部的慢性刺激及病毒感染有关，而与局部的慢性刺激及病毒感染有关，而挖耳可能是病毒感染的传播途径。挖耳可能是病毒感染的传播途径。挖
5、耳可能是病毒感染的传播途径。挖耳可能是病毒感染的传播途径。临床表现临床表现n n早期肿瘤较小时无任何症状，长大可早期肿瘤较小时无任何症状，长大可早期肿瘤较小时无任何症状，长大可早期肿瘤较小时无任何症状，长大可出现耳内发痒、阻塞感，继而听力下出现耳内发痒、阻塞感，继而听力下出现耳内发痒、阻塞感，继而听力下出现耳内发痒、阻塞感，继而听力下降，挖耳可引起出血。继发感染有耳降，挖耳可引起出血。继发感染有耳降，挖耳可引起出血。继发感染有耳降，挖耳可引起出血。继发感染有耳痛及脓性血水溢出。检查见外耳道口痛及脓性血水溢出。检查见外耳道口痛及脓性血水溢出。检查见外耳道口痛及脓性血水溢出。检查见外耳道口或外段似
6、桑椹样广基或带蒂，灰白色或外段似桑椹样广基或带蒂，灰白色或外段似桑椹样广基或带蒂，灰白色或外段似桑椹样广基或带蒂，灰白色或棕色肿瘤，质地坚实，继发感染时或棕色肿瘤，质地坚实，继发感染时或棕色肿瘤，质地坚实，继发感染时或棕色肿瘤，质地坚实，继发感染时局部黑褐色。局部黑褐色。局部黑褐色。局部黑褐色。诊断与治疗诊断与治疗n n病理诊断。病理诊断。n n手术切除，术后用手术切除，术后用20%硝酸银、硝酸银、鸦胆子油或干扰素局部涂抹，防鸦胆子油或干扰素局部涂抹，防止复发。因有恶变倾向，切除组止复发。因有恶变倾向，切除组织常规病理检查。织常规病理检查。2、中、中 耳耳 癌癌 n n 中耳癌中耳癌(canc
7、er of the middle ear)是发生在中耳和乳突区的少是发生在中耳和乳突区的少见恶性肿瘤，病理上以鳞状细胞见恶性肿瘤，病理上以鳞状细胞癌最常见。多为原发，亦可继发癌最常见。多为原发，亦可继发于外耳道、耳廓或鼻咽癌。多数于外耳道、耳廓或鼻咽癌。多数病人有慢性化脓性中耳炎病史，病人有慢性化脓性中耳炎病史，好发年龄好发年龄4060岁。岁。临床表现临床表现 n n常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、头痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、头痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、头痛、耳流脓或脓血性分泌物
8、、耳闷、头痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫、张口困耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫、张口困耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫、张口困耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫、张口困难、相应脑神经受累症状等。难、相应脑神经受累症状等。难、相应脑神经受累症状等。难、相应脑神经受累症状等。n n检查外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳检查外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳检查外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳检查外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳头状新生物，触之易出血，晚期有颈淋头状新生物，触之易出血，晚期有颈淋头状新生物，触之易出血，晚期有颈淋头状新生物，触之易出血，晚期有颈淋巴结转移巴结转移巴结转移巴结转移CTCT
9、、MRIMRI可明确肿瘤侵犯范围，可明确肿瘤侵犯范围，可明确肿瘤侵犯范围，可明确肿瘤侵犯范围，全身检查除外继发性和转移性癌肿。全身检查除外继发性和转移性癌肿。全身检查除外继发性和转移性癌肿。全身检查除外继发性和转移性癌肿。诊断与治疗诊断与治疗 n n经病理检查确诊者，应争取尽早经病理检查确诊者，应争取尽早彻底手术切除并辅以放疗，晚期彻底手术切除并辅以放疗，晚期可予姑息支持治疗。可予姑息支持治疗。3、听神经瘤、听神经瘤 n n听神经瘤听神经瘤(acoustic neuroma)为为耳神经外科最常见的良性肿瘤。耳神经外科最常见的良性肿瘤。起源于第起源于第脑神经远端或神经鞘脑神经远端或神经鞘部的施万
10、细胞，又称神经鞘膜瘤部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤或施万细胞瘤。或施万细胞瘤。病理病理 根据瘤细胞排列特点，显微组织根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为学图像可分为n nAntoni A型（束状型）型（束状型）n nAntoni B型型（退行性或网状性）（退行性或网状性）临床表现临床表现（5阶段）n n1.1.耳科表现期耳科表现期耳科表现期耳科表现期 耳聋、耳鸣；平衡失调；面神经感觉耳聋、耳鸣；平衡失调；面神经感觉耳聋、耳鸣；平衡失调；面神经感觉耳聋、耳鸣；平衡失调；面神经感觉支被压迫时，有耳痛及压迫感；中间神支被压迫时，有耳痛及压迫感；中间神支被压迫时，有耳痛及压迫感；中间神支被压迫时，有
11、耳痛及压迫感；中间神经被压迫时表现为泪液分泌异常或味觉经被压迫时表现为泪液分泌异常或味觉经被压迫时表现为泪液分泌异常或味觉经被压迫时表现为泪液分泌异常或味觉改变。改变。改变。改变。2.2.三叉神经受累期（直径大于三叉神经受累期（直径大于三叉神经受累期（直径大于三叉神经受累期（直径大于2cm2cm）角膜异物感、面部麻木或不典型的三角膜异物感、面部麻木或不典型的三角膜异物感、面部麻木或不典型的三角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛。叉神经痛。叉神经痛。叉神经痛。3.3.脑干和小脑受压期脑干和小脑受压期脑干和小脑受压期脑干和小脑受压期 同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或同侧上下肢的共济失调，水平
12、、垂直或同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震，以及第旋转性眼震，以及第旋转性眼震，以及第旋转性眼震，以及第、脑神经瘫脑神经瘫脑神经瘫脑神经瘫痪表现。痪表现。痪表现。痪表现。4.4.颅内压增高期颅内压增高期颅内压增高期颅内压增高期 视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。5.5.终末期终末期终末期终末期 出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。桃体疝而死亡。桃体疝而死亡。桃体疝而死亡。n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1、听力学检查、听力学检查2、前庭功能检查、前庭功能检查3、神经系统检查、神经系统检查4、影像学检查、影像学检查n n治疗治疗 尽早手术，完全切除肿瘤为本尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。全身体质较差，无病的治疗原则。全身体质较差，无法耐受手术的患者，可考虑应用伽法耐受手术的患者，可考虑应用伽玛刀、玛刀、X刀等非手术疗法。刀等非手术疗法。