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1、三叉神经三叉神经痛痛三叉神经痛的历史（中国篇）三叉神经痛的历史（中国篇）2000年前，年前，黄帝素问黄帝素问，“奇病论奇病论”，包含有对三叉神经痛的描述。包含有对三叉神经痛的描述。“帝曰：帝曰：人有病头痛，以人有病头痛，以数年不已数年不已，此安得之，此安得之?名曰何病名曰何病?歧歧 伯曰：当有所犯大寒内至骨髓，髓者伯曰：当有所犯大寒内至骨髓，髓者以以脑为主脑为主脑逆故令脑逆故令头痛头痛，齿亦痛齿亦痛，病，病名曰：厥逆名曰：厥逆”三国时期，神医华佗三国时期，神医华佗曹操曹操三叉神经痛的历史（外国篇）三叉神经痛的历史（外国篇）“有一种类型的疼痛，其影响一侧牙齿和同有一种类型的疼痛，其影响一侧牙齿和
2、同侧上、下颌，具有面部阵发性疼痛，并伴有侧上、下颌，具有面部阵发性疼痛，并伴有严重的焦虑；可以断定，疼痛是由牙根的神严重的焦虑；可以断定，疼痛是由牙根的神经引起，发作性疼痛和焦虑的原因是因为经引起，发作性疼痛和焦虑的原因是因为动动脉靠近神经脉靠近神经。”Jurjani(10661136)三叉神经三叉神经 三叉神经三叉神经trigeminal nerve为混合性神经，含有躯体感觉为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。和特殊内脏运动两种纤维。 特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的
3、前内侧动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧，后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运，后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和动根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。眼外肌的本体感觉。 躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经
4、感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。三叉三叉N运动核运动核三叉三叉N运动根运动根半月半月N节节三叉三叉N脑桥核脑桥核脊束核脊束核眼神经眼神经上颌上颌N下颌下颌N咀嚼肌咀嚼肌特殊内特殊内脏运动脏运动躯体躯体感觉感觉三叉神经痛三叉神经痛（trigeminal neuralgia) 定义：定义：三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现阵阵发性发性电击样电击样剧烈疼
5、痛，历时数秒至数分钟，间歇期无症状；疼痛可由于口腔頜面部的任何刺激引起；以中老年人多见，多为单侧性。一、三叉神经的解剖及生理基础一、三叉神经的解剖及生理基础 三叉神经（内侧面）三叉神经（内侧面） 三叉神经（外侧面）三叉神经（外侧面）分支的支配区域分支的支配区域 第一支（眼支）：支配颅第一支（眼支）：支配颅顶前部头皮，前额、鼻背顶前部头皮，前额、鼻背、上脸、眼球、鼻腔上部、上脸、眼球、鼻腔上部的粘膜及额窦。的粘膜及额窦。 第二支（上颌支第二支（上颌支):):支配上支配上颌处皮肤，上唇、上部牙颌处皮肤，上唇、上部牙齿和齿龈，硬腭和软腭，齿和齿龈，硬腭和软腭，扁桃体窝之前部，鼻腔下扁桃体窝之前部，鼻
6、腔下部，上颌窦以及鼻咽部粘部，上颌窦以及鼻咽部粘膜。膜。 第三支（下颌支）：支配第三支（下颌支）：支配下颌，舌前下颌，舌前2/32/3，口腔底，口腔底部，下部牙齿和齿龈以及部，下部牙齿和齿龈以及外耳道和耳鼓膜等处之皮外耳道和耳鼓膜等处之皮肤及粘膜的痛、触觉。同肤及粘膜的痛、触觉。同时支配咀嚼肌。时支配咀嚼肌。 第第1支支:眼神经眼神经 ophthalmic nerve眼神经眼神经海绵窦外侧壁海绵窦外侧壁 眶上裂眶上裂眶眶泪腺神经泪腺神经：泪腺、上睑泪腺、上睑 额神经额神经：额顶部皮肤额顶部皮肤鼻睫神经鼻睫神经：鼻腔鼻腔. .筛窦筛窦. .泪囊泪囊. .眼球眼球. .眼眶眼眶. .结膜结膜. .
7、眼睑眼睑. .鼻背鼻背三叉神经节三叉神经节眼神经眼神经泪腺神经泪腺神经额神经额神经鼻睫神经鼻睫神经一般躯体感觉一般躯体感觉第第2支支:上颌神经：上颌神经：maxillary nerve上颌上颌N N海绵窦外海绵窦外侧壁侧壁圆孔圆孔翼腭窝翼腭窝眶下神经眶下神经上牙槽后支上牙槽后支下睑、鼻翼、上唇下睑、鼻翼、上唇上牙槽前中支上牙槽前中支上颌、牙、齿龈上颌、牙、齿龈上颌神经眶下神经眶下神经上牙槽后支上牙槽后支第第3支支:下颌神经下颌神经 mandibular nerve颊神经颏神经分支：分支： 1. 耳颞神经耳颞神经 颞部皮肤，并将舌咽神经的副交感纤维导入腮腺。颞部皮肤，并将舌咽神经的副交感纤维导入
8、腮腺。 2. 舌神经舌神经 舌前舌前 2/3 粘膜、司一般躯体感觉并有面神经的鼓索加入。粘膜、司一般躯体感觉并有面神经的鼓索加入。 3. 下牙槽神经下牙槽神经 下颌牙齿，终支为颏神经下颌牙齿，终支为颏神经口裂以下皮肤。口裂以下皮肤。 4. 咀嚼肌神经咀嚼肌神经 运动性，支配运动性，支配 4 块咀嚼肌。块咀嚼肌。混合神经混合神经二、分类二、分类 从病因学的角度可分为从病因学的角度可分为: 原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛 症状性三叉神经痛症状性三叉神经痛三、病因三、病因 原发性三叉神经痛的病因不清原发性三叉神经痛的病因不清.几种学说：几种学说： (1)血管压迫学说：血管压迫学说： (2)机械压迫
9、学说机械压迫学说 (3)缺血学说缺血学说 (4)中枢病源学说中枢病源学说 (5)其他其他:病因病因 原发性原发性TN的病因学说：的病因学说：周围病变学说：周围病变学说：1.血管神经压迫学说：血管神经压迫学说：脑桥小脑角部的微血管压迫邻近的神经感觉根是引起TN的主要原因，其压迫血管常见的有小脑上动脉、小脑下前动脉、椎动脉、岩静脉、或多血管压迫，血管的压迫可导致神经出现切迹、神经移位或扭曲，并发生脱髓鞘性变，这种脱髓鞘的轴突与邻近的无鞘纤维发生“短路”，轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢，而中枢的传出冲动亦可再通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的“总和”引起一阵疼痛发作。 原发性原发
10、性TN的病因学说：的病因学说：周围病变学说：周围病变学说：2.解剖结构异常：解剖结构异常：三叉神经压迹处尖锐的小骨刺、颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等，对神经根和半月神经节产生局部压迫。3.颈内动脉管前端的骨质缺陷，使该动脉与半月神经节接近，它的搏动长期影响半月神经节和感觉根，使之发生脱髓鞘性变。4.神经分支所经过的骨孔，因骨膜炎发生狭窄，压迫神经。5.寒冷刺激。6.高血压，供应神经血运的动脉硬化，血管张力的破坏。病因病因 继发性继发性TN的病因：的病因：颅内病变颅内病变多发性硬化颅内肿瘤（脑桥小脑角部、三叉神经根部、半月神经节）颅底蛛网膜炎脑血管动脉瘤病灶感染病灶感染鼻窦炎中耳炎牙源
11、性感染牙源性感染某些TN病例中，其上、下颌骨内可查出病变性骨腔，在病理上属于慢性炎症病灶，位置多在以前的拔牙部位，彻底刮除感染性病灶后可或得一定疗效。随着医学水平的不断提高和诊断技术的进步，将会有愈来愈多的所谓原因不明的原发性TN被查清病因，甚至可能导致对某些所谓的原发性TN的诊断予以重新认识，甚至根本不存在所谓原发性TN，它必然是由某中病变引起，只是有些病因至今尚未阐明。病因病因四、病理四、病理有关TN病理组织学改变意见不一致。有人认为TN并无神经组织的明显病理性改变。多数人认为在三叉神经半月神经节及感觉根内有明显的变化。主要变化为髓鞘的病变：表现为节细胞轴突上常有不规则的球状茎块；受损的髓
12、鞘明显增厚，失去原有的层次结构；有的髓鞘破碎形成椭圆形颗粒，甚至成粉末状，其内的轴突显得不规则并有节段性的断裂改变；有的发生退行性变；有的轴突只剩下残余物或完全消失。目前已公认：脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。目前已公认：脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。五、临床表现五、临床表现1.主要临床特点：在三叉神经分布区域内，骤然发生、电击样、阵发性、短暂性、剧烈疼痛；中老年人多见；多为单侧；疼痛可自发，也可由轻微刺激扳机点所激发；多在白天发作；每次持续数秒至12分钟；间歇期无症状，或仅有轻微钝痛。2.扳机点（trigger point）：是指在三叉神经分支区域内，存在某个固定的、局
13、限的、小块皮肤或粘膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。扳机点有一个或多个，取决于罹患分支的数目。扳机点常位于牙龈、牙齿、唇、鼻翼、口角、颊粘膜等处。此点一触即发，常在刷牙洗脸、进食、说话、微笑等情况下触发疼痛，因此病人常不敢刷牙洗脸而导致颜面及口腔卫生不良、牙石堆积、舌苔增厚；不敢说话微笑而导致面部表情呆滞、木僵；不敢进食导致身体消瘦。3.痛性抽搐：在一些三叉神经痛患者，疼痛发作时，常伴有颜面部表情肌的痉挛性抽搐，口角被牵向患侧。4.伴随动作：TN疼痛如电击样、刀割样、撕裂样剧痛，疼痛发作时患者表情极度痛苦，为了减轻疼痛，患者常作出各种特殊的动作，如咬紧牙关、咬唇、伸舌、一连串迅速咀
14、嚼动作、用手紧按痛处、用力揉搓面部（导致皮肤粗糙、增厚、色素沉着、甚至擦伤并继发感染）等。5.周期性：病程可呈周期性发作，每次发作期持续数周至数月；然后有一段自动的暂时缓解期，缓解期可为数天至数年，期间疼痛缓解甚至消失；部分病例发作期与气候有关，在春季及冬季易发病。6.拔牙史：有些TN患者，由于疼痛牵涉到牙齿，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少TN患者有拔牙史。7.神经系统检查：原发性TN患者，无阳性体征；继发性TN患者，伴有面部皮肤感觉减退或麻木、角膜反射迟钝或消失、听力降低等神经系统阳性体征。临床表现临床表现六、检查与诊断六、检查与诊断一、定分支检查：一、定分支检查：目的：明确罹患分支，即查
15、明发生疼痛症状的分支。1，寻找寻找“扳机点扳机点”：以由轻至重的刺激强度，按顺序检查各分支常见扳机点。刺激强度拂诊：以棉签轻拂可疑点触诊：用食指触摸压诊：用较大的压力进行触诊揉诊：用手指进行连续回旋式重揉动作，每一回旋需稍作刹那停顿扳机点眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额、颞部等上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方、口角、上颌结节、腭大孔等下颌支：颏孔、下唇、口角、耳屏、颊粘膜、颊脂垫尖、颌舌沟等，并须观测在开闭口及舌运动时有无疼痛发作一、定分支检查：一、定分支检查：目的：明确罹患分支，即查明发生疼痛症状的分支。2，诊断性封闭诊断性封闭：由末梢支向中枢端，在神经孔处行阻滞麻醉，以阻
16、断相应的神经干后，如果疼痛停止，1h内不发作，则可确定是相应分支的疼痛。第一支痛第二支痛第三支痛眶上孔眶下孔、切牙孔、腭大孔、上頜结节、圆孔颏孔、下牙槽神经孔、卵圆孔阻滞麻醉阻滞麻醉检查与诊断检查与诊断二、三叉神经功能检查：二、三叉神经功能检查：目的：通过检查感觉、反射、运动功能的改变，以鉴别原发性TN和继发性TN。感觉功能用探针轻划及轻刺患侧三叉神经分布区内的皮肤粘膜，并与健侧比较，以检查触觉和痛觉的改变；若痛觉丧失，需再用试管盛冷、热水以检查温度觉的改变。角膜反射用棉絮由外向内轻触角膜，反射动作为双侧直接和间接闭眼。如一侧三叉神经受损造成角膜麻痹时，刺激患侧角膜则双侧均无反应；而刺激健侧角
17、膜时，仍可引起双侧反应。腭反射用探针轻刺软腭边缘，引起软腭上提。当一侧反射消失，表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经的损害。运动功能三叉神经运动支功能障碍表现为：咀嚼肌麻痹，咬紧牙时咬肌松弛无力；下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹，吞咽时此两肌松弛。继发性继发性TN常伴有上述功能改变：常伴有上述功能改变： 角膜反射迟钝或消失；触觉、痛觉与温度觉障碍；咀嚼肌力减退与肌萎缩。角膜反射迟钝或消失；触觉、痛觉与温度觉障碍；咀嚼肌力减退与肌萎缩。检查与诊断检查与诊断七、鉴别诊断七、鉴别诊断（一）与牙源性疼痛的鉴别：临床上有不少TN患者误认为牙痛而要求拔牙，此时必须认真鉴别。牙髓炎疼痛呈持续性，对冷热刺激敏感
18、，夜间疼痛加剧，有病灶牙存在。髓石疼痛多在体位改变时或睡下后发生，无扳机点，无周期性，X线查见牙髓腔内有结石。根尖周炎有病灶牙存在，疼痛呈持续性，叩痛明显，X线查见根尖病变。其他牙源性感染疼痛呈持续性、深在性钝痛，有明显病灶可查，无扳机点，除去病灶后疼痛消失。埋伏牙、颌骨肿瘤压迫神经时可引起神经痛，X线检查可确诊。（二）与颞頜关节紊乱病的鉴别：一般无自发痛，其临床表现为在张大口及咀嚼时诱发颞下颌关节区及其周围肌群出现疼痛，常伴有关节弹响、开口型偏斜歪曲等症状，并在关节后区、髁突部及相应肌群和骨质破坏区有压痛。TMD（三）与鼻窦炎的鉴别：急性上颌窦炎、额窦炎等疼痛呈持续性，不如TN剧烈；多在感冒
19、后发生，可伴有嗅觉障碍、流脓性鼻涕、鼻阻塞等症状，局部皮肤可有红、肿、压痛及其他炎症表现；X线可见鼻窦腔密度增高，呈普遍性模糊阴影，有时可见液平面。鉴别诊断鉴别诊断（四）与舌咽神经痛的鉴别： 舌咽神经痛是指发生在舌咽神经分布区域的阵发性剧烈疼痛。 疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部、耳道深部及下颌后区等处。 GN与TN一样，也有扳机点存在，此点常位于扁桃体、外耳道、舌根等处，触之即可引起疼痛发作，在吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽时均可诱发疼痛；用丁卡因喷雾于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。 疼痛呈间歇性发作，通常早晨或上午发作频繁，下午或傍晚逐渐减少；但G
20、N也可在睡眠时发作，这在TN很少见。glossopharyngeal neuralgia, GN鉴别诊断鉴别诊断（五）与非典型面痛的鉴别：是指病因不同，性质、部位、范围均无规律性的颜面部疼痛；一般认为由自主神经病变所引起；其疼痛特点是不局限于某一感觉神经支配区域内，疼痛范围广泛、深在，部位不定，无扳机点，疼痛发作时常伴有自主神经症状。蝶腭神经痛主要表现为单侧面中部阵发性疼痛，常在夜晚发作，疼痛性质剧烈，发作时常伴有Horner征、结膜及鼻腔粘膜充血水肿、流泪、流鼻涕、鼻塞、流涎等自主神经症状；可能伴有鼻窦感染病灶；通过腭大孔行蝶腭神经节封闭可消除或缓解疼痛。中间神经痛为面神经的感觉纤维和副交感
21、纤维组成的中间神经发生的神经痛；表现为一侧外耳道、乳突部及鼓膜深处的阵发性刺痛，常伴有舌前2/3味觉过敏或味觉减退以及听力改变；可合并有带状疱疹。耳颞神经痛由三叉神经下颌支的耳颞神经受损所致，表现为一侧耳颞部阵发性疼痛，疼痛常由咀嚼食物引起，也可在夜晚发作；疼痛发作时常伴有皮肤潮红、出汗、唾液分泌增加以及颞浅动脉搏动增强等自主神经症状。鉴别诊断鉴别诊断（六）与簇集性头痛的鉴别：又称为周期性偏头痛性神经痛，病因不明，一般认为是过敏性反应，由身体组织内迅速游离出组胺，使颞浅动脉或颈内动脉出现急性发作性扩张所致。本病特点是发作前无任何先兆，表现为一侧面上部为主的急性阵发性发作性剧烈头痛，伴有流泪、流
22、鼻涕、面部潮红、畏光等症状，发作常有一定的规律性和周期性，多在夜晚或中午入睡后12小时突然发生。用磷酸组胺溶液皮下注射能诱发疼痛发作；舌下含化硝酸甘油及饮酒也可引起发作；在卧位时疼痛加重，站立时疼痛减轻；压迫颞浅动脉或颈动脉可减轻或缓解疼痛。鉴别诊断鉴别诊断八、治疗八、治疗继发性继发性TN的治疗：的治疗：对因治疗原发性原发性TN的治疗的治疗：（一）药物治疗： 首选，无效时再考虑其他治疗方法。首选药物：首选药物：卡马西平卡马西平药理作用：为抗癫痫药，作用于网状结构-丘脑系统，可抑制三叉神经脊束核-丘脑的病理性多神经元反射，对约70%的病例有效。用药方法：应从小剂量开始（100mg,Bid），逐渐
23、增加至理想剂量（每日增加100mg），达到既能控制疼痛又不引起不良反应的最小有效剂量作为维持剂量服用，但不能超过最大剂量（1200mg/d）；当疼痛完全消失达4周，可逐渐减量。注意事项：应特别注意对造血系统及肝的不良反应，用药前应检查血象及肝功能；用较大剂量时，更应定期检查血象及肝功能。二线药物：苯妥英钠三线药物：氯硝西泮，654-2中成药：七叶莲，与卡马西平或苯妥英钠合用可提高疗效。原发性原发性TN的治疗的治疗：（二）半月神经节射频温控热凝术：临床实践证明这是目前治疗TN的较好方法，其止痛效果好，复发率低，可重复治疗。原理：原理：实验证明无髓鞘传导痛觉的细纤维在7075时即已发生变性，而有髓
24、鞘传导触觉的粗纤维却能耐受更高的温度；在射频电流通过一定阻抗的神经组织时，离子发生振动，与周围质点发生摩擦，在组织内产生热，而不是在电极里产生热；通过电极尖端的热敏电阻，即可测量到针尖处的组织温度，在组织内形成一定范围的蛋白质凝固破坏灶；这样就能利用不同神经纤维对温度耐受的差异性，有选择的破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗力较大的传导触觉的纤维。缺点：操作技术及设备要求较复杂，非一般医院都能开展，并发症及不良反应较多，文献报道过的严重并发症有颅内出血、其他脑神经损伤、颅内感染等。治疗治疗原发性原发性TN的治疗的治疗：（三）封闭疗法：用1%2%的普鲁卡因或利多卡因行三叉神经罹患分支的
25、阻滞麻醉，也可加入维生素B12做神经干或穴位封闭，每日一次，10次为一个疗程。（四）注射疗法：用无水酒精或无水甘油准确的注射于罹患部位的周围神经干或半月神经节，以使局部神经纤维产生变性，从而阻断神经的传导，以达到止痛效果。（五）针刺疗法：（六）理疗：按循经穴与神经分布的解剖位置相结合的原则，选择邻近神经干的穴位，以病人有强烈针感为宜。用维生素B1或B12和普鲁卡因离子导入法，将药物导入疼痛部位，或采用穴位导入法均可获得一定疗效。治疗治疗原发性原发性TN的治疗的治疗：（七）手术疗法：1，病变性骨腔清除术2，三叉神经周围支切断撕脱术：下牙槽神经，眶下神经（八）：微血管减压术对于原发性TN的病因机制，目前国内外多数学者接受并认同：脑桥小脑角部的微血管压迫邻近的神经感觉根是引起TN的主要病因。鉴于血管压迫学说的公认性，故目前在世界许多地区，微血管减压术已成为常规治疗手段。术前须通过CT、MRI、磁共振断层血管成像（MRTA）等检查排除颅内肿瘤、多发性硬化等继发性TN可能，并确认TN是由血管压迫所引起。若其他治疗方法无效，病人同意行开颅手术者可采用此法。手术应在脑外科或脑外科协作下进行为宜。治疗治疗