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1、我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物第二章血栓与止血的一般检查第二章血栓与止血的一般检查 第一节第一节 概述概述 出血、血栓性疾患的发病机制可概括为：血出血、血栓性疾患的发病机制可概括为：血管壁的结构或功能异常；血小板量的量或质的异管壁的结构或功能异常；血小板量的量或质的异常；凝血因子含量与活性；抗凝机制；常；凝血因子含量与活性；抗凝机制；纤溶纤溶机制。机制。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物正
2、常止血过程：血管期、血小板期、 血液凝固期、血栓动力学变化期我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物疾病分类 病 因疾病名称出血性疾病 血管异常 先天性：HHT、家族性单纯性紫癜获得性：过敏性紫癜、老年性紫癜原因不明：单纯性紫癜血 小 板异常数目 异常减少：ITP、增多：原发性血小板增多症质量 异常先天性：血小板无力症、巨大血小板综合征获得性：肾病性、肝病性、白血病、药物凝血因子缺乏先天性：除3、4外其他凝血因子缺乏获得性：肝病性、维生素K缺乏症抗凝物质异常类肝素物质增加、凝血因子抑制物、狼疮样抗凝
3、物质纤溶异常原发性、继发性纤溶亢进血栓形成性疾病动脉血栓形成心肌梗塞、缺血性脑中风静脉血栓形成深静脉血栓形成微血管血栓形成DIC、血栓形成性血小板减少性紫癜三、止凝血系统疾病的分类我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 血栓与止血检验血栓与止血检验的基础理论的基础理论我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n血液为什么在血管中自由流动n割破血管后血液为什么没有一直外流n实验课时，有的同学伤口愈合慢，有的
4、同学几乎不出血n通过按压不流血了，但扎了旁边皮肤后，原有创口开始流血n小说里常说战争场面浮尸遍野、血流成河，可以吗？n常发的心脑血管疾病的主要原因我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物止血：止血：血管被损伤后血液从血管中流出至停止。血管被损伤后血液从血管中流出至停止。抗凝物质：抗凝物质：对抗活化的凝血因子，避免血液继续对抗活化的凝血因子，避免血液继续 发生凝固的物质发生凝固的物质 凝血：局部凝血：局部血液由液体状态转变为凝胶状态。血液由液体状态转变为凝胶状态。 纤溶系统：纤溶系统：指纤溶酶活化降解
5、纤维蛋白（原）等指纤溶酶活化降解纤维蛋白（原）等 使血栓溶解的系统。使血栓溶解的系统。 各种定义：我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 止凝血止凝血 抗凝血抗凝血 止血、凝血止血、凝血血栓血栓抗凝、纤溶抗凝、纤溶出血出血止凝血与抗凝血的平衡我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物一、正常止血机制 （一）血管壁的作用：（一）血管壁的作用：止血作用：血管止血作用：血管收缩；激活血小板；激活凝血系统；收缩；
6、激活血小板；激活凝血系统；局部血粘度的增高。局部血粘度的增高。 血管壁又有抗血栓形成的能力。血管壁又有抗血栓形成的能力。（二）血小板的作用：（二）血小板的作用：粘附功能、聚集功能、粘附功能、聚集功能、分泌分泌(释放释放)功能、促凝血活功能、促凝血活性、血块收缩功能、维护血管内皮的完整性性、血块收缩功能、维护血管内皮的完整性我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血管期血管期血小板期血小板期血液凝固期血液凝固期血栓动力学变化期血栓动力学变化期二、正常完整止血过程我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，
7、为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物RBCPLFIB正常止血模式图（1）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物正常止血模式图（2）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物正常止血模式图（3）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物纤溶系统正常止血模式
8、图（4）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物止血机制止血机制血管损伤血管损伤内皮下组织暴露内皮下组织暴露血小板粘附血小板粘附初期止血初期止血血小板聚集血小板聚集凝血酶形成凝血酶形成血小板释放反应血小板释放反应止血栓形成止血栓形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成二期止血二期止血加固止血栓加固止血栓止血栓收缩止血栓收缩血凝块形成血凝块形成ADP、T xA2（三）血液凝固的作用（三）血液凝固的作用血管收缩血管收缩我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证
9、实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物一、一、 血管壁的结构血管壁的结构 二、二、血管的止血作用血管的止血作用（一）大（一）大 血管的结构血管的结构 （二）小（二）小 血管的结构血管的结构 （三）血管内皮的异质性（三）血管内皮的异质性 （二）血管在生理情况下的作用二）血管在生理情况下的作用 （一）（一）血管受损伤后的作用血管受损伤后的作用 内膜内膜中膜中膜外膜外膜 （四四）血管内皮的）血管内皮的生长和调控生长和调控 第一节 血管壁的止血作用内膜内膜外膜外膜我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（一
10、）血管受损伤后的作用n血管收缩作用n激活血小板 n促进血液凝固n血液凝固的调节我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物1.血管收缩作用我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物小血管收缩：特点：特点： 快速，仅需快速，仅需2S2S左右左右。 由由血管活性物质血管活性物质调节其收缩调节其收缩 收缩作用强烈、持续而止血收缩作用强烈、持续而止血大血管收缩：特点：特点： 神经调节神经调节完成完成 使血管平滑肌收缩使
11、血管平滑肌收缩 血流减少血流减少我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物2.激活血小板我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物3.促进血液凝固我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物4.抗血栓形成作用n血管内皮细胞的生物屏障作用血管内皮细胞的生物屏障作用n摄取和清除摄取和清除循环中一些促凝物质、血管活循环中一些
12、促凝物质、血管活性物质性物质n血管内皮细胞能血管内皮细胞能合成和分泌合成和分泌一些物质一些物质我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血管内皮细胞能合成和分泌一些物质血管内皮细胞能合成和分泌一些物质：n舒张血管舒张血管：PGI2PGI2（prostacyclinprostacyclin）、）、NONOn抑制血小板聚集抑制血小板聚集：PGI2PGI2（前列环素（前列环素) )n灭活凝血因子：灭活凝血因子：PC(PC(蛋白蛋白C)C)系统、系统、ATAT、TM TM 、n促进血块溶解：促进血块溶解：t-
13、PAt-PA血管受损，释放物质减少。血管受损，释放物质减少。VwfVwf和和PAIPAI促凝物质增多促凝物质增多我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n 血小板的结构n 血小板的活化及其分子基础n 血小板的止血功能第二节 血小板止血作用我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物普通显微镜下血小板扫描电镜图下血小板我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快
14、，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n表面结构表面结构n骨架系统骨架系统n细胞器细胞器n特殊膜系统特殊膜系统血小板超微结构图我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（一）血小板的表面结构= 血小板膜= 细胞外衣= 开放管道系统u 血小板膜蛋白u 血小板膜脂质磷脂酰丝氨酸PS在血小板火化后转向外侧，称为血细胞第三因子PF3我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血小板膜糖蛋白结构模式图膜蛋白膜蛋白膜脂
15、质膜脂质我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物主要血小板膜糖蛋白主要血小板膜糖蛋白国际名称国际名称CDCD名称名称特性特性GPaCD49b与GPb形成复合物是胶原的受体GPbCD42c与GP形成复合物是wWF受体GPcCD49f与GPa形成复合物是Fn的受体，也是层素的受体GPaCD29与GPa和 GPc形成复合物是胶原和Fn的受体GPb和a C D 4 1 a（b/a）GPb与a形成复合物是Fg的受体，也是wWF和Fn的受体GPCD36是凝血酶敏感蛋白受体GPCD42d构成凝血酶受体 GP CD
16、42a GPb形成复合物是wWF的受体我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（二）血小板骨架系统（skeletal system）n由微管、微丝及由微管、微丝及致密管道系统致密管道系统组成，其中组成，其中最重要的环形微管最重要的环形微管n它们在它们在维持细胞形态、变形运动、收缩、维持细胞形态、变形运动、收缩、释放中释放中起着重要的作用起着重要的作用n骨架系统又称为即骨架系统又称为即溶胶溶胶- -凝胶区凝胶区我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉
17、快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物致密管道系统致密管道系统DTSn与血小板外不连通，参与花生四烯酸代谢及前列腺素合成。也是钙离子的储存库我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（三）细胞器内含物结构（三）细胞器内含物结构 每个血小板中有十几个，圆形直径为每个血小板中有十几个，圆形直径为250-500nm250-500nm，颗粒有界膜包围，内容物呈中等电子密度颗粒有界膜包围，内容物呈中等电子密度n 它它是血小板可分泌蛋白质的主要贮存部位是血小板可分泌蛋白质的主要贮存部位n 这些这些蛋白质蛋白
18、质在促进血小板黏附、聚集、细胞生在促进血小板黏附、聚集、细胞生长、血块收缩及血块溶解中起着重要的作用长、血块收缩及血块溶解中起着重要的作用（fg vwf fg vwf 凝血因子凝血因子5 5和和8 8）1.a颗粒（a-granules）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物2.致密颗粒（dense granules）又称为又称为颗粒颗粒n每个每个颗粒血小板中有颗粒血小板中有4-84-8个，直径为个，直径为200-200-300nm300nm，圆形，颗粒有界膜包围，颗粒与界膜，圆形，颗粒有界膜包围，
19、颗粒与界膜之间常有一层透亮的间隙之间常有一层透亮的间隙n主要贮存低分子量的主要贮存低分子量的活性物质（活性物质（ADP ATP ADP ATP 肾上腺素）肾上腺素）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物3.溶酶体（lysosome）n又称为又称为颗粒颗粒n每个每个颗粒血小板数目少，直径为颗粒血小板数目少，直径为175-250nm175-250nm，颗粒有界膜包围，形态上不易与颗粒有界膜包围，形态上不易与a a颗粒区分颗粒区分n溶酶体的内容物只有在强诱导剂作用下才发生溶酶体的内容物只有在强诱导剂作用
20、下才发生释放反应释放反应n是血小板的消化结构，其中含有丰富的水解酶是血小板的消化结构，其中含有丰富的水解酶及蛋白酶及蛋白酶我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血小板 特殊膜系统n开放管道系统 n致密管道系统 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物二、血小板的活化及其分子基础n 血小板收缩和形态改变n 血小板表面特殊蛋白的表达n 血小板能量代谢及血浆特异产物水平增高我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东
21、西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（一）血小板收缩和形态改变thrombinthrombin、collagencollagen、TXA2TXA2、PAFPAF、E E、ADPADP等等我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（二）血小板表面特殊蛋白的表达GPIIb/IIIa血小板血小板P- selectin颗粒膜蛋白颗粒膜蛋白-140-140 (granule membrane protein-140,GMP-140) (granul
22、e membrane protein-140,GMP-140)我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物三、血小板止血功能n黏附功能n聚集功能n释放反应n促凝活性n血块收缩功能n维护血管内皮细胞完整性血小板功能参与生理止血我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物1.血小板黏附功能n指血小板黏着于血管内皮下或其他异物表面n过程：血小板膜糖蛋白GPb/与血管内皮下表面吸附的vwf结合。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶
23、和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物2.血小板聚集（aggregation）功能n是指活化血小板与血小板之间的黏附形成聚集体是指活化血小板与血小板之间的黏附形成聚集体n聚集可有不同聚集可有不同致聚剂致聚剂诱发：诱发：ADPADP、肾上腺素、花生、肾上腺素、花生四烯酸、凝血酶、胶原等四烯酸、凝血酶、胶原等n过程：过程：血小板血小板 活化血小板活化血小板 血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa + 纤维蛋白原（纤维蛋白原（Fg）致聚剂致聚剂聚集我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界
24、里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物3.血小板释放反应（上）n是指血小板被激活后，形态改变，血小板贮存在溶是指血小板被激活后，形态改变，血小板贮存在溶酶体、酶体、a颗粒、致密颗粒中的内容物颗粒、致密颗粒中的内容物从开放管道系从开放管道系统释放到血中的过程统释放到血中的过程n聚集诱导剂均能引起血小板释放反应，聚集诱导剂均能引起血小板释放反应，n弱诱导剂诱导的释放不超过弱诱导剂诱导的释放不超过a a和致密体颗粒内容物和致密体颗粒内容物的的2525，强诱导剂可使强诱导剂可使7070-90-90内容物释放内容物释放我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一
25、个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物4.血小板促凝活性(上) 是指血小板参与凝血反应、加速内源凝血系统、促是指血小板参与凝血反应、加速内源凝血系统、促进血液凝固的功能进血液凝固的功能n形成形成PFPF3 3: :血小板被激活，使磷脂酰丝氨酸转化形成血小板被激活，使磷脂酰丝氨酸转化形成血小板血小板3 3因子因子PF3PF3，为凝血提供了因子活化的场所，为凝血提供了因子活化的场所，并参与组成了并参与组成了a-a-Caa-a-Ca2+2+-PF-PF3 3复合物和复合物和a-a-a-a-CaCa2+2+-PF-PF3 3复合物复合物n吸附和浓缩吸附和浓缩凝血因
26、子：血小板表面凝血因子：血小板表面vWF分泌，具分泌，具有结合有结合的能力的能力我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物4.血小板促凝活性(下) （platelet coagulant activity）n对对凝血因子凝血因子、有活化有活化作用：血小板受胶原和作用：血小板受胶原和ADPADP刺激时，形成了接触产物活性（刺激时，形成了接触产物活性（contact product-contact product-forming activityforming activity，CPFACPFA）和胶原诱
27、导的凝血活性）和胶原诱导的凝血活性（collagen induced coagulant activitycollagen induced coagulant activity，CICACICA） 可活化凝血因子可活化凝血因子、n血小板释放多种凝血因子：如血小板释放多种凝血因子：如、和和FgFg等等我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物5.血块收缩功能血块收缩血块收缩依赖血中依赖血中FgFg和血小板的数量、质量和血小板的数量、质量n被激活的血小板通过其肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗被激活的血小板通过其肌
28、动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝的收缩作用丝的收缩作用, ,使血小板伸出多个伪足搭在使血小板伸出多个伪足搭在FgFg网上。网上。当伪足呈向心性收缩时，纤维蛋白网变小，血清被当伪足呈向心性收缩时，纤维蛋白网变小，血清被挤出来，使血块收缩挤出来，使血块收缩n血块的收缩有利于止血和伤口的愈合血块的收缩有利于止血和伤口的愈合 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血小板收缩功能的模式图我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活
29、的生物6.维持血管内皮细胞完整性血管内皮细胞和内皮细胞之间存在的空隙，血管内皮细胞和内皮细胞之间存在的空隙，由由PCLPCL来填充来填充n 而且血小板还参与血管内皮细胞的再生和而且血小板还参与血管内皮细胞的再生和修复过程修复过程n 故能增强血管壁的抵抗力，降低血管的脆故能增强血管壁的抵抗力，降低血管的脆性和通透性性和通透性我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物血管期血管期血小板期血小板期血液凝固期血液凝固期血栓动力学变化期血栓动力学变化期二、正常完整止血过程我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，
30、为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物第三节 血液凝固(coagulation)n凝血因子特性n凝血因子的功能及其分子基础n凝血机制我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物一、凝血因子特性凝血因子凝血因子：血浆中和组织中直接参与凝血的物质：血浆中和组织中直接参与凝血的物质n共共1414个个，12个已编号（I-XIII），2个未编号（激肽释放酶原PK、高分子量激肽原HMWK）n 除F为Ca+外，其余均为蛋白质蛋白质 n 除F外, 其余均存在于血
31、浆中血浆中n 除F、外，大部分在肝脏合成肝脏合成我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物编号编号 名称名称 生成部位生成部位 参与凝血途径参与凝血途径 生化特性生化特性 纤维蛋白原纤维蛋白原 肝肝 共同共同 凝血酶原凝血酶原 肝肝 共同共同 VKD组织因子组织因子 脑肺等组织脑肺等组织 外源外源钙离子钙离子 易变因子易变因子 肝肝 共同共同稳定因子稳定因子 肝肝 外源外源 VKD抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白 肝肝 内源内源血浆凝血活酶血浆凝血活酶 肝肝 内源内源 VKDStuart-Prower 肝
32、肝 共同共同 VKD血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质 肝肝 内源内源接触因子接触因子 肝肝 内源内源纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子肝肝共同共同PK 激肽释放酶原激肽释放酶原肝肝内源内源HK高分子量激肽原高分子量激肽原肝肝内源内源我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物凝血因分类n 依赖维生素K凝血因子n 接触系统因子n 凝血酶敏感因子n 其他凝血因子我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物(一) 依赖维
33、生素K凝血因子n 包括FII、VII、IX、X，其共同特点-氨基末端含有数量不等的-羧基谷氨酸n -羧基谷氨酸：具有结合Ca+的能力，并借助于 Ca+ 与磷脂膜结合，Ca+起“搭桥”作用n 在肝合成必须依赖VitK，VitK缺乏可导 致新生儿出血或获得性成人出血性疾病-羧基谷氨酸羧基谷氨酸CaCa+磷脂膜磷脂膜IIII、VIIVIIIXIX、X X我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n1因子XII-接触因子，是内源凝血途径的始动因子始动因子n2因子XI-血浆凝血活酶前质，与HMWK结合成复合物的
34、形式存在n3.激肽释放酶原，与FXI相似，PK在血液中是与HMWK结合成复合物的形式存在 （三）接触凝血因子:通过接触反应启动内源凝血途径我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样， 无出血症状HMWKP KFXIIHMWKP KHMWKFXII辅因子辅因子4.高分子量激肽原high molecular wight kininogen ,HMWK我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错
35、：表里边有一个活的生物n 包括FIFI、V V、XIIIXIIIn 它们的共同特点共同特点是对凝血酶甚为敏感 （三）凝血酶敏感因子我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 为血液凝固的基础物质，是为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物凝血酶作用的底物。 IIaIIa Fg FbFg Fb1因子I-纤维蛋白原，fibrinogen ,Fg(FIB)我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 n 它是最不稳定
36、的凝血因子n 是FXa的辅因子，参与II的激活。 FV FV FVaFVan FV缺陷有副血友病副血友病之称，轻度出血症状。FXaFXa在在FVaFVa参与下其活性增强参与下其活性增强3030万倍万倍IIa、FXa2因子V-易变因子，labile factor我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n 由因子促凝活性与VWFVWF形成复合物形式存在 （1：99），合成部位不明合成部位不明。n是FIXa的辅因子辅因子， F nF缺乏为血友病血友病A A，是最常见的出血性疾病n VWFVWF：是一个不属
37、于14个凝血因子范畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为因子的载体，保护因子不被破坏而顺利完成凝血作用。 FaFaIIaIIa3因子复合物-抗血友病球蛋白， antihemophilci globulin ,AHG我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 IIa、Ca+FXIII FXIIIa具有转谷酰胺酶的作用， FXIIIa FM 交联Fb。4因子XIII-纤维蛋白稳定因子，fibrin stabilizing factor ,FSF我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为
38、什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎盘、肺中含量丰富，正常血中不含正常血中不含TFTF。内皮细胞单核细胞(含低TF活性) 刺激下刺激下 可以合成和表现可以合成和表现TFTF n FIII( (辅因子辅因子) )与FVII或FVIIa形成复合物内毒素、免疫复合物内毒素、免疫复合物IL-1IL-1、TNFTNF等等(四) 其他凝血因子1因子因子III-组织因子，组织凝血活酶 tissue factor ,TF我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，
39、证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物nCaCa+参与参与：FXI和XIII的活化。 FIXaFIXa与与FVIIIaFVIIIa(内源) FVIIaFVIIa与与 FIIIFIII(外源) FXaFXa与与FVaFVa(共同) 等复合物的活化。 n 在凝血反应中，CaCa+主要促使活化的凝血因子与磷 脂表面形成复合物n CaCa+ 对血液凝固起关键作用，无CaCa+ 血液不能凝固CaCa+磷脂膜磷脂膜2因子IV-钙离子，calcium , Ca+我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 稳 定
40、：I、II、VII、X、XI、 XII、XIII、PK、 HMWKn储存稳定性储存稳定性 较稳定 ：IX 不稳定不稳定 ：V V、VIIIVIII 内源 ：VIII、IX、XI、XII、 PK、HMWKn参与凝血途径参与凝血途径 外源 ：III、VII 共同 ：I、II、V、X、XIII IV 3IV 3个途径都有参与个途径都有参与因子特性：我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 IIa+ Ca+FXIII FXIIIa FXIIIa能使纤维蛋白多聚体变成凝块因子XIII的激活：我吓了一跳，蝎子是
41、多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物三、凝血机制及过程n血液凝固血液凝固“一、二、三一、二、三”n一个学说：一个学说：瀑布学说，即无活性因子被激瀑布学说，即无活性因子被激活后以另一个凝血因子为底物的连锁反应活后以另一个凝血因子为底物的连锁反应n两个途径：两个途径：内源及外源凝血途径内源及外源凝血途径n三个阶段：三个阶段：形成凝血活酶（凝血酶原酶）形成凝血活酶（凝血酶原酶） 凝血酶
42、原形成凝血酶凝血酶原形成凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原 形成纤维蛋白形成纤维蛋白我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物内外凝血途径的主要区别：内外凝血途径的主要区别： 在于启动方式及参加的凝血因子不同，结果形成两条不同的因子X激活通路。且外源性速度较快凝血新模式：凝血新模式： 内源凝血系统内源凝血系统外源凝血系统外源凝血系统内源凝血途径内源凝血途径共同凝血途径共同凝血途径外源凝血途径外源凝血途径 认为内外凝血途径并不是各自完全独立，而是相互密切联系，在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用。凝血过程
43、我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物因子XII的激活（1 1）固相激活固相激活： FXII+带负电负电物质（体内：胶原、微纤维、基底膜等 体外：玻璃、白陶土、硅藻土等） 分子构型改变，活性部位暴露 FXIIaFXIIa。（2 2）液相液相(酶类)激活激活： FXII -FXIIa -FXIIa-FXIIa FXIIaFXIIa作用作用：激活FXI和FVII，PK和PLGK、PLK（一）内源凝血途经 是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血
44、蛋白和Ca+Ca+（不是体内主要的）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 TFTF表达后表达后 FVIIa-TF FIX 凝血酶凝血酶 FXI 产生 FXIa和FIXa只是对体内因血管内皮损伤引起的 凝血病理生理反应的一个补充。 体外或实验室所作的凝血试验，采用固相激活剂去体外或实验室所作的凝血试验，采用固相激活剂去活化活化FXIIFXII，是传统的凝血过程，是传统的凝血过程。 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表
45、里边有一个活的生物 是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部分由组织中进入血液。分由组织中进入血液。血管损伤血管损伤细胞细胞表达表达TFVIIaTF-VIIa-Ca+FXaFIIaFb外源凝血途径外源凝血途径是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要部分要部分（二）外源凝血途径 -extrinsic pathway我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物是指从FX的激活到 纤维蛋白形成的过程。 它
46、是内、外凝血系统的 共同凝血阶段。(三) 共同凝血途径 -common pathway我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物FVII(a)血管损伤血管损伤TFTF-VIIa-Ca+表面接触表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa+PLCa+FXaFVaCa+PLFXFIIFVFgFbFXIIIaCa+FXIII外源凝血系统外源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统FIIa凝血机制图我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢
47、？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物第四节 抗血液凝固系统细胞因素细胞因素n 单核巨噬细胞系统：促凝物可被吞噬和清除n 肝细胞：被激活的凝血因子(7和9)可被肝脏摄取和灭活 及合成抗凝物AT、2-Mn 血管内皮细胞： 合成或释放PGI2抑制PLT聚集 释放表面的硫酸乙酰肝素、TM抗凝作用 合成或释放t-PA激活PLGPL促进纤溶溶体液因素体液因素n 抗凝血酶n 蛋白C系统n 组织因子途径抑制物n蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物n其他抗凝物质我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的
48、生物n是最主要的生理性抗凝物质，尤其对凝血酶的灭活能力占所有抗凝蛋白的70%-80%。n特性：主要由肝脏合成,丝氨酸蛋白酶抑制物 血管内皮细胞和巨核细胞合成少量 属球蛋白，半衰期6172h VIIa 不被AT抑制nAT缺乏易导致静脉血栓形成，与动脉血栓形成关系不大 抗凝血酶antithrombin,AT我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n包括：蛋白C、蛋白S 、凝血酶调节蛋白、内皮细胞蛋白C受体nPC是一种糖蛋白肝合成，依赖VitK，不被AT灭活 PC APC（活化的蛋白C）nAPC的主要作用
49、：u灭活FVa和FVIIIa，但需要磷脂和Ca+的参与u抑制FXa 与血小板膜磷脂的结合。u激活纤溶系统，通过灭活PAI-1，激活纤溶u增强AT与凝血酶的结合凝血酶凝血酶+TMEPCR二、蛋白C系统1.蛋白C(PC)我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n 合成与PC相似，依赖VitK。1977年在美国Seattle（西雅图 ） 发现的一种蛋白质，故称PSn 为APC的辅因子，增强APC与磷脂的亲和力, 可使APC活性 增加十倍 60%结合结合C4bp（补体第四成分结合蛋白）n 两种形式存在 属于
50、急性时相反应物 40%游离才能作为APC的 辅因子参与抗凝机制n 急性炎症及相关疾病中C4bp水平增高，游离PS降低2.蛋白S（PS）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n血管内皮细胞合成，血管内皮细胞合成，是凝血酶的受体是凝血酶的受体n凝血酶凝血酶+TM+TM复合物复合物加速加速PCPC（活化）（活化）APCAPC2万倍以上万倍以上3凝血酶调节蛋白（TM）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物n调