《最新北京人和中医医院血液科：再障讲义幻灯片.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新北京人和中医医院血液科：再障讲义幻灯片.ppt（36页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、北京人和中医医院血液科：北京人和中医医院血液科：再障讲义再障讲义、定义： 再生障碍性贫血（再障, aplastic anemia, AA）是由多种病因引起的造血障碍, 导致红骨髓总容量减少, 骨髓造血功能衰竭，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。* 其他：妊娠妇女可发生再障，分娩后缓解。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约1/3伴发全血细胞减少。再障-PNH ( paroxysmal nocturnalhemoglobinuria ) 综合征。5275881三、发病机理： * 造血干细胞造血干细胞减少或有缺陷：是再障的主要发病机理. 致病因素直接损伤骨髓细胞内的DNA，如：放射线、苯, 化疗药物
2、马利兰、5-氟脲嘧啶等。 * 造血微环境造血微环境缺陷：造血微环境包括造血基质细胞、微循环、支配神经和造血调节因素等. 放射线损伤(40Gy)。* 免疫因素：患者血浆可抑制正常骨髓的生长；患者的抑制性T淋巴细胞增多、NK细胞活力减低, 造血负调控因子-干扰素、肿瘤坏死因子、白细胞介素2等增多。免疫抑制治疗有效。四、临床表现： 出血：出血是急性再障的最常见的早期症状，表现为：齿龈渗血、鼻出血或月经过多，颅内出血少见，但常为致死原因。查体可见皮肤瘀点和瘀斑，眼底可见视网膜出血。贫血：是慢性再障的常见症状，表现为：头昏、疲倦、乏力、心悸、气短和耳鸣。查体可见皮肤、粘膜苍白。感染与发热：感染是急性再障
3、的首发及主要表现。感染以口腔、咽部及肺炎多见，少数发生败血症及肛周脓肿。五、分型： 根据临床表现、血象、骨髓象将再障分为两型：急性再障急性再障（重型再障）和慢性再障慢性再障（轻型再障）；急性再障又分为重型再障型，重型再障型（慢性再障疾病进展）。 急性再障：发病急、进展迅速，常以出血和感染发热为首发症状。贫血常不明显。随病情进展，贫血进行性加重。慢性再障：起病和进展缓慢，常无明确起病日期，病程一般在4年10年。出血、感染少见。1/3可治愈，1/3迁延，1/3急性发作。六、实验室检查：1. 血象：全血细胞减少，且呈进行性加重。正细胞正色素性贫血。网织红细胞计数减少，1，绝对值15109/L。分类无
4、幼稚细胞。2. 骨髓象：多部位增生减低或明显减低，非造血细胞增多，如增生活跃，则淋巴细胞增多，巨核细胞减少（7个/片）。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。3. 骨髓活检：观察骨髓增生程度较骨髓涂片优越。造血组织与脂肪组织比例2:3，巨核细胞数减少，提示骨髓造血功能低下。 4. 其他： 血清铁、血清铁蛋白增高。 血清溶菌酶活性减低。 中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高。 染色体检查：正常，如出现异常，提示可能向白血病转化。 造血干细胞培养： 第1类：CFU-C低而无抑制成分 （干细胞缺陷）；第2类：CFU-C不低，也无抑制 成分（造血微环境缺陷）；第3类：CFU-C低，有抑制成分 （免疫损伤）。
5、七、诊断标准： （1987年全国再障学术会议标准） 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒中非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病：如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。急性再障（重型再障型）诊断标准：1. 临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。2. 血象：网织红细胞1，绝对值15 109/L。白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5109/L。血小板30。5.急性造血功能
6、停滞：有自限性自限性，12个月后血象、骨髓象可完全恢复，骨髓象：可见较大原始造血细胞。6.其他：骨髓转移癌、淋巴瘤及巨幼细胞性贫血等。九、治疗：1.一般治疗：避免再接触对骨髓有毒的物质，停用可疑致病的药物,注意休息。支持疗法支持疗法: : 贫血的治疗：当血红蛋白低于60g/L时,可输注红细胞悬液。 出血治疗：应用止血药，血小板20109/L，有明显出血表现，可输注血小板悬液610U，女性月经过多用丙酸睾丸酮治疗。 感染治疗：首先作细菌培养，然后根据经验联合应用抗生素。2.慢性再障的治疗： 雄性激素：刺激肾脏产生促红细胞生成素，康力龙、丙酸睾丸酮等。 改善骨髓微环境：一叶秋碱或硝酸士的宁, 中药
7、川芎嗪。 免疫调节剂：左旋米唑。 中药：以补肾为主。 免疫抑制剂：环孢菌素A：412mg/kg/d，疗程3 6个月。 3.急性再障治疗：骨髓移植：年轻患者，有供髓者，骨髓移植是最好的首选治疗。移植前尽量避免输血。免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白，1530mg/kg/d，连用5天。 环孢菌素A：412mg/ kg.d，疗程36个月。大剂量甲基强的松龙：1g/d，连用35天。 大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，连用5天。 环磷酰胺也有应用报道。造血生长因子：Epo，GM-CSF，G-CSF，Tpo等。可单独应用，也可与免疫抑制剂或骨髓移植联合应用。十、疗效标准：1. .基本治愈基本治愈：贫血和出血症状消失。Hb达120g/L(男)，100g/L(女)，WBC4109/L，Plt80109/L。一年以上未复发。2. .缓解缓解：贫血和出血症状消,Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5109/L，Plt有一定程度增加。随访3个月病情稳定或继续进步。3.明显进步明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者，均应判定以上三项疗效标准者，均应3 3个月内个月内不输血。不输血。4.4.无效无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。