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1、临床应用 克 雅 氏 病 1例 田竹 天津市第一中心医院（天津 300074) (关键词克雅氏病；朊病毒蛋白；脑病 (中图分类号 R742. 9 (文献标识码 ） B (文章编号 1002 -2376 (2017) 10 -0096 -02 克雅氏病 （ Creutzfeldt-Jakob disease， CJD)又称皮质 -纹 状体 -脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白 (PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和 致死性。现将我科收治的一例 CJD病例临床演变过程报道如下。 1病例资料 患者，男， 67岁，农民，以头晕伴行走不稳 2个月，加 重伴反应迟钝 2周余为
2、主诉入院。患者于入院前 2个月前出现 头晕，伴周身乏力，行走不稳，可正常对答，不伴恶心、呕 吐，无肢体抽搐，症状持续无好转，就诊于当地医院，行头 MRI及颈椎 MRI提示 “ 多灶性腔隙性脑梗死，颈椎病 ” ，腰穿 脑脊液检查提示：免疫球蛋白 IgG71.5mg/L， IgA15.4mg/L， IgM0.66mg/L， 有核细胞计数 1X106/L， 脑脊液抗酸染色、 墨汁染色、革兰染色未见异常；予甲强龙 500 mg/d， 连续 6 d 对症治疗，丙种球蛋白治疗 ld， 上述症状无明显改善，自动 出院。 于入院前 2周上述症状逐渐加重，伴反应迟钝，不语，不 能对答及四肢僵硬，于我院门诊行普通
3、脑电图示 “ 全导大量 4 6 Hz低 -高波幅慢波活动 ” ， TCD示双侧椎动脉血流速减慢，头 部MRI提示双侧大脑皮层 DWI序列多发条索状高信号影，收入 院。既往 3个月前，带状疱瘆病史，当地医院对症治疗后好转。 否认其他病史。查体：一般查体正常。神清，淡漠，不语，反应 迟钝，定向力、理解力、计算力、记忆力及判断力欠配合，颈强 直。视力视野欠配合，双瞳孔等大等圆，直径约 3 _，对光反 射灵敏 ，双眼运动功能欠配合，无自发眼震。额纹、鼻唇沟对 称，口角无歪斜，咽反射、伸舌欠配合，四肢可自主活动，肌张 力增高，感觉、共济检查欠配合，腱反射对称，双侧巴氏征可 疑。入院后视频脑电图示全导可见
4、慢波活动，异常脑电图。患者 发病初期出现小脑型共济失调，近 2周迅速进展的痴呆，伴有精 收稿日期： 2017-01 -14 组间比较采用 /检验， P McIntosh R Postuma RB et aL Brain connectivity alterations are associated with dementia in Parkinsons disease DQ . Brain Connect, 2016, 6 (3) : 216 -224. 4 Studart Neto A, Nobrega PR Duarte MI, et al. Adult - onset subacute sclerosing panencephalitis manifesting as slowly progressive dementia Q . J Neurovirol, 2015 21 (4) : 468 -471. 5 Ito S Sakakibara R* Yoshiyama Y et al. Senile portosystemic he paticencephalopathy as a treatable dementia like syndrome j . J Neurol, 2004, 251 (8): 1015 -1016.