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原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压7/6/20222l系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。7/6/20229l肺型P波，、AVF及右胸前导联ST-T改变；l右心房、室增大或肥厚。 7/6/202210l右心肥厚和扩大l肺动脉内径增宽和扩展性下降 l 主肺动脉内径25mm,右肺动脉内径18mm,l三尖瓣和肺动脉瓣返流l肺动脉瓣活动异常l肺动脉压的定量化测定l 三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 l 峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室l 等容舒张时间延长；7/6/202211l肺通气/灌注扫描l肺阻抗血流图 多峰递增波，波峰延迟，l 程度于肺动脉压正相关l肺功能 轻度限制性通气障碍、弥散障碍l血气分析 轻、中度低氧血症 ；呼吸性碱中毒l肺动脉造影12 结束语结束语