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1、特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压yexi正常肺动脉压力（海拔高度）：正常肺动脉压力（海拔高度）：收缩压收缩压 2230mmHg 舒张压舒张压 612mmHg 平均压平均压 1012mmHg 肺动脉高压：肺动脉高压：平均肺动脉压平均肺动脉压 25mmHg(休息时休息时)(PAP)或或30mmHg(活动时活动时)定义定义2005-5-202yexi原发性：原发性：病因不明病因不明 发病率低发病率低（12/百万）百万）女性：男性女性：男性1 7 1 有家族性（有家族性（6%患者）患者）排除性诊断排除性诊断继发性：继发性：各种心肺疾病各种心肺疾病 系统性疾病系统性疾病 其他其他 分类分类2005-5-
2、203yexin2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension,PPH)”。2005-5-204yexi2005-5-205yexiWTO diagnostic classification of pulmonary hypertension(1998)1 1 Pulmonary arterial hypertensionPulmonary art
3、erial hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.2 Related to:1.2 Related to:(a)Collagen vascular disease (a)Collagen vascular disease (b)Congenital systemic-to-pulmonary shunts (b)Congenital systemic-to-pulmonary shunts 2 Pulmonary venous hypertension2 Pulm
4、onary venous hypertension 2.1 Left-sided 2.1 Left-sided atrialatrial or ventricular heart disease or ventricular heart disease 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or respiratory system and/or hypox
5、aemiahypoxaemia2005-5-206yexi 3.1 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease Chronic obstructive pulmonary disease 4 4 Pulmonary hypertension due to chronic Pulmonary hypertension due to chronic thromboticthrombotic and/or and/or embolic disease embolic disease 4.1 4.1 ThromboembolicThromboembolic ob
6、struction of proximal pulmonary obstruction of proximal pulmonary arteries arteries 5 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly pulmonary vasculature directly 5.1 5.1 Inflammatory Inflammatory 5.2 5.2
7、Pulmonary capillary Pulmonary capillary haemangiomatosishaemangiomatosis 2005-5-207yexi2005-5-208yexi肺小动脉平滑肌层增厚肺小动脉平滑肌层增厚内膜增生和纤维化内膜增生和纤维化原位血栓形成原位血栓形成丛样病变丛样病变右心室肥厚右心室肥厚病理特征病理特征2005-5-209yexi原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压的的MR血血管管重重建建图图像像 2005-5-2010yexi发发病病机机理理2005-5-2011yexi原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压(Primary pulmonary hyper
8、tension PPH)Primary pulmonary hypertension PPH)BMPR-II基因基因(位于位于2q3132)变异变异BMPR-II介导的信号转导途径受影响介导的信号转导途径受影响血管平滑肌细胞增殖，血管重塑血管平滑肌细胞增殖，血管重塑（注：注：注：注：BMPsBMPs 2 2，4 and 7 4 and 7 抑制血管平滑肌细胞抑制血管平滑肌细胞抑制血管平滑肌细胞抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡增殖，促进其凋亡增殖，促进其凋亡增殖，促进其凋亡）2005-5-2012yexiBMPBMP信信信信号号号号转转转转导导导导途途途途径径径径2005-5-2013yexi
9、 60%的家族性和的家族性和 26%的散发性的散发性 PPH 与与 BMPR-II基因变异有关基因变异有关 3040 岁发病岁发病 Two-hit hypothesis 2005-5-2014yexiPPHPPH发发发发 病病病病 机机机机 理理理理2005-5-2015yexi低氧性肺动脉高压低氧性肺动脉高压（Hypoxic pulmonary hypertension HPH)Hypoxic pulmonary hypertension HPH)遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素（血管对低氧的敏感度）血管对低氧的敏感度）血管对低氧的敏感度）血管对低氧的敏感度）人类：人类：人类：人类：藏族人藏
10、族人藏族人藏族人肺高压患病率肺高压患病率肺高压患病率肺高压患病率低于秘鲁低于秘鲁低于秘鲁低于秘鲁安迪斯山脉的居安迪斯山脉的居安迪斯山脉的居安迪斯山脉的居 民（民（民（民（同等海拔高度），同等海拔高度），同等海拔高度），同等海拔高度），也比当地汉人低。也比当地汉人低。也比当地汉人低。也比当地汉人低。大鼠：大鼠：大鼠：大鼠：WistarWistar血管对低氧的敏感度血管对低氧的敏感度血管对低氧的敏感度血管对低氧的敏感度大于大于大于大于 Fischer 344Fischer 344。发病机理发病机理2005-5-2016yexi低氧性血管收缩低氧性血管收缩（Hypoxic pulmonary vas
11、oconstriction Hypoxic pulmonary vasoconstriction HPVHPV）肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。低氧时低氧时低氧时低氧时 肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变肺血管平滑肌细胞
12、膜离子通道活性改变 刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成 增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少 引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形 成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用成和释放，协同发挥介导肺血管收缩
13、的作用成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用2005-5-2017yexi肺血管重建肺血管重建 低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞 分泌细胞外基质增多分泌细胞外基质增多 低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮 细胞生长的增殖因子细胞生长的增殖因子 2005-5-2018yexi K K+通道通道(KK+Channel Channel）缺氧时，肺动脉平滑肌细胞缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（PASMC）相关因素相关因素(Kv)Channels(Kv1 Kv 9)KATP KCa2+2005-5
14、-2019yexi低低低低氧氧氧氧抑抑抑抑制制制制 通通通通道道道道KvKv2005-5-2020yexi通通通通道道道道与与与与肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压KvKv2005-5-2021yexi2005-5-2022yexi2005-5-2023yexi2005-5-2024yexi2005-5-2025yexi2005-5-2026yexi2005-5-2027yexi抗凝剂抗凝剂血管扩张剂血管扩张剂 钙拮抗剂 前列环素(PGI2)一氧化氮(NO)腺昔 其他药物药物治疗药物治疗肺动脉高压现肺动脉高压现在无法治愈在无法治愈 2005-5-2028yexi吸氧吸氧肺移植肺移植血栓内
15、膜剥脱术和球囊肺血管成形术血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 房间隔造口术房间隔造口术 非药物治疗非药物治疗2005-5-2029yexi肺移植手术适应证n年龄50岁，n疾病的严重程度 混合静脉血氧饱和度6mmHg，心指数2.82L min-1 m2n无感染，n无肝肾功能异常。n严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。2005-5-2030yexi吸氧吸氧肺移植肺移植血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 房间隔造口术房间隔造口术 非药物治疗非药物治疗2005-5-2031yexiPTE的适应证n术前检查以明确血栓的范围与部位(位于手术可及范围)，肺高压的程度和肺循环阻力，不伴有危及生命的其他疾病。n对于伴有冠脉、瓣膜疾病的CTEPH患者，行PTE术同时可行其他心脏手术。2005-5-2032yexi2005-5-2033yexi2005-5-2034yexi2005-5-2035yexi