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1、2022湖南副高（神经内科学）考试考前冲刺卷（1）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.下列解剖结构不属于基底节的是A.尾状核B.齿状核C.苍白球D.丘脑底核E.黑质2.基底节具有复杂的纤维联系，不包括下列的A.大脑皮质-尾状核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质B.黑质-纹状体环路C.大脑皮质-脑桥-小脑环路D.纹状体-苍白球环路E.大脑皮质-纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质3.关于发病年龄与运动障碍疾病关系的叙述不正确的是A.婴儿或幼儿期
2、起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因素B.少年期出现的震颤要考虑肝豆状核变性C.儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率较成年起病者高D.青少年患者的迟发性运动障碍较老年患者的更顽固E.小舞蹈病多见于儿童和青少年4.下列关于PD的叙述不正确的是A.PD又称震颤麻痹B.是一种神经系统变性疾病C.PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发D.多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大E.约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传5.PD常见的症状不包括A.震颤B.肌张力增高C.运动迟缓D.共济失调E.慌张步态6.下列不引起继发性PD的疾病是A.甲型脑炎B.一
3、氧化碳中毒C.多发性脑梗死D.神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)中毒E.抑郁症7.关于PD的治疗原则叙述不正确的是A.以药物治疗为主，应做到早期诊断，早期用药B.早期不影响患者日常生活和工作能力时，可无需特殊治疗C.从小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量取得较满意的疗效D.治疗方案应个体化，并根据患者病情和药物副作用而随时调整E.应根据患者年龄、症状类型、严重程度、经济水平来选择药物8.关于复方L-Dopa制剂的剂型叙述不正确的有A.常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片B.复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按41制成C.复方制剂中L-Dopa占4/5，但其用量可较L-Do
4、pa减少3/4D.控释片更换成标准片时，每日剂量也应相应增加，才能维持稳定血药浓度E.水溶片(弥散型美多巴)易在水中溶解，吸收迅速，起效最快9.L-Dopa制剂的中枢副作用不包括A.低血压、心律失常B.开关现象C.症状波动D.运动障碍(异动症)E.精神症状10.小舞蹈病患者因肌张力和肌力减退出现特征性的体征不包括A.静止性震颤B.旋前肌征C.舞蹈病手姿D.挤奶妇手法E.盈亏征11.关于症状波动的机制和处理叙述不正确的是A.疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化B.剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关C.
5、“开-关”现象指症状在突然缓解(开)与加重(关)之间波动，“开期”常伴多动D.“开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关E.增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象12.肝豆状核变性的诊断依据不包括A.肝病史或肝病征/锥体外系病征B.血清CP降低和/或肝铜增高C.角膜K-F环D.阳性家族史E.好食坚果、贝壳类高铜饮食13.常用的DA受体激动剂不包括A.溴隐亭B.托卡朋(答是美)C.卡麦角林D.吡贝比尔(泰舒达)E.培高利特(协良行)14.应用DA受体激动剂的优点叙述错误的是A.不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用B.DA受体激动剂不发生氧化代谢，不产生氧
6、自由基等潜在毒性代谢产物C.半衰期长，对受体刺激稳定持久，有利于克服症状波动和运动障碍D.单独应用有效，与L-Dopa合用可延长疗效，推迟副作用的出现E.与复方L-Dopa相比，不易引起DA受体下调15.提示小舞蹈病诊断的依据不包括A.儿童期发病B.特征性舞蹈样动作C.随意运动不协调D.肌张力、肌力减退E.智能障碍16.家族性帕金森病的致病基因是A.DJ-1B.ParkinC.PINK1D.PS-1E.-synuclein17.亨廷顿病的致病基因是A.DJ-1B.DYT1C.GCH-1D.IT15E.Parkin18.局限性肌张力障碍首选的治疗是A.药物治疗B.A型肉毒素注射治疗C.药物治疗加
7、A型肉毒素注射治疗D.手术治疗E.心理治疗19.肝豆状核变性（WD）的遗传方式为A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X染色体显性遗传D.X染色体隐性遗传E.Y染色体遗传20.下列哪一项不属于基底核A.尾状核B.海马C.苍白球D.丘脑底核E.黑质21.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.可适当用镇静药B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D.舞蹈症状可用氯丙嗪E.治愈后还应定期随访22.男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是A.帕金森病
8、B.帕金森综合征C.特发性震颤D.小舞蹈病E.肝豆状核变性23.下列哪项不是小舞蹈病的临床表现A.舞蹈样动作B.挤奶妇手法C.角膜K-F环D.精神症状E.可伴有心脏病24.帕金森病最主要临床特征是A.震颤，肌张力增高，面具脸B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作C.肌张力增高，运动减少，慌张步态D.震颤，运动减少，写字过小症E.震颤，肌张力增高，运动迟缓25.60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项A.肌张力呈折刀样增强B.肌张力低下C.肌束颤动D.肌张力呈齿轮样增强E.肌肉萎缩26.下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的A.精神症状B.常染色体
9、隐性遗传C.铁代谢障碍D.有角膜K-F环E.有锥体外系症状27.66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗A.抗担碱能药物-苯海索B.金刚烷胺C.左旋多巴或多巴丝肼D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭E.吩噻嗪类药物-氯丙嗪28.下列关于帕金森病的描述不正确的是A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡29.男性，69
10、岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用A.苯海索B.多巴丝肼C.苯海拉明D.金刚烷胺E.溴隐亭30.接近帕金森病病因治疗的药物是A.苯海索B.地西泮C.左旋多巴D.新斯的明E.利血平31.帕金森病的患者哪类药物禁止使用A.金刚烷胺B.抗胆碱能药物C.单胺氧化酶抑制剂D.多巴胺受体激动剂E.吩噻嗪类药物32.帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的A.脑脊液检查对诊断颇有价值B.头部影像学检查有特征性表现C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D.多巴丝肼是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药33.小舞蹈病治疗A.用抑制胆碱能活性药物B
11、.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C.用增强多巴胺活性的药物D.用丙戊酸钠或卡马西平E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物34.左旋多巴的副作用不包括A.恶心、呕吐B.症状波动C.运动障碍D.下肢网状青斑E.精神症状35.下列药物中治疗舞蹈症状的是A.DA受体阻滞剂B.DA受体激动剂C.单胺氧化酶抑制剂D.增加中枢DA储藏的药物E.左旋多巴36.小舞蹈病的临床表现不包括A.舞蹈样动作B.挤奶妇手法C.肌张力增高D.精神症状E.可伴有心脏病37.不符合肝豆状核变性的主要临床表现A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害C.皮肤色素沉着、锥体外系症
12、状、肝硬化D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化38.下列哪项不是治疗帕金森病的药物A.苯海索B.左旋多巴C.多巴胺D.多巴丝肼E.普拉克索39.男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为A.亨廷顿病B.帕金森病C.脑动脉硬化D.肝豆状核变性E.脑梗死40.男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清
13、，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为A.可确诊Wilson病B.症状前Wilson病C.很可能为典型Wilson病D.很可能为症状前Wilson病E.可能Wilson病41.亨廷顿病的遗传方式为_A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.X连锁隐性遗传E.母系遗传42.常染色体显性遗传的原发性肌张力障碍中最常见的致病基因是_A.ParkinB.GCH-1C.LRRK2D.YT1E.ApoE43.多巴胺反应性肌张力障碍的药物治疗应
14、首选_A.盐酸苯海索B.复方左旋多巴C.氟哌啶醇D.地西泮E.巴氯芬44.肝豆状核变性的致病基因为_A.TP7AB.ATXN3C.NOTCH3D.ATP7BE.FXN45.关于癫痫的表现，下列哪项是正确的A.癫痫发作一定要有抽搐B.癫痫发作一定要有意识的丧失C.可表现为感觉、运动、精神、意识、行为、自主神经功能异常或兼而有之D.失神发作的患者无意识障碍E.不影响自主神经功能46.7岁男孩。进餐时突发神志丧失，手中夹的菜跌落，几秒钟后即醒。脑电图示3周/秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是A.复杂部分发作B.部分性发作C.杰克逊(Jackson)癫痫D.失神发作E.不能分类的癫痫发作47.
15、全身性强直-阵挛性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为A.6小时B.12小时C.24小时D.48小时E.72小时48.关于脑电图在诊断癫痫中的价值，下列正确的是A.脑电图上有痫样放电即可以诊断癫痢B.脑电图上无痫样放电即可以排除癫痫C.正常人脑电图没有痫样放电D.脑电图是癫痫的另一个重要特征，也是诊断癫痫的主要佐证E.脑电图是诊断癫痫的唯一辅助手段49.关于抗癫痫药物联合用药，下面哪项是不正确的A.单一药物治疗是应该遵守的基本原则B.联合用药能明显提高疗效C.联合用药可能会增加药物的不良反应D.联合用药会增加患者的经济负担E.一旦出现不良反应，影响医生对不良反应来源的判断50.癫痫持续状态的定义，下面哪项是正确的A.短时间内有频繁的癫痫发作B.30分钟内有2次以上的发作C.一次发作持续时间超过30分钟或全身性发作在2次发作之间意识不清楚D.1小时内有2次以上发作E.2次发作之间有定向力障碍第17页 共17页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页