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1、2021江苏副高（神经内科学）考试真题卷本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.视神经脊髓炎实验室检查哪一项不符合A.CSF中寡克隆带常见B.1/3单相或复发型患者CSF细胞数50/mmC.复发型脑脊液蛋白显著增高D.MRI发现长T、长T信号改变E.视觉诱发电位异常2.多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用A.抗生素B.止痛药C.维生素D.肾上腺皮质激素E.神经营养药3.弥漫性硬化的临床特点为A.发病仅累及男性B.有肾上腺萎缩C.伴有周围神经受损D.血中极长链脂肪酸( VLLFA
2、)增高E.以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现4.弥漫性硬化检查结果，哪项不符合A.视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主B.CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称C.SF-MNC可达5010/L，蛋白质增高D.病例可检出寡克隆带E.EG出现棘慢综合波5.视神经脊髓炎的治疗哪项是错误的A.甲泼尼龙大剂量冲击治疗35天B.随后口服大剂量泼尼松C.激素治疗无效者可行血浆置换D.单独口服泼尼松E.神经营养药6.MS急性期的治疗一般首选A.皮质类固醇B.-干扰素C.环磷酰胺D.硫唑嘌呤E.环孢素7.关于多发性硬化(M)发病机制的叙述最确切的是A.与儿童期接触麻疹病毒、逆转录病毒有关B.病毒与C
3、NS的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间存在共同抗原C.有明显的家族遗传倾向，由多数弱作用基因决定其易感性D.也环境因素有关，所处纬度越高，发病率越高率越高E.MS是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程8.MS患病率随所处的纬度的增加而增高，然而爱斯基摩人却不患MS，说明MS发病还与什么有关A.病毒感染B.自身免疫反应C.环境因素D.遗传因素E.饮食习惯9.MS最主要最具特征性的病理表现是A.视神经脱髓鞘病变B.血管周围可见单核细胞、淋巴细胞、浆细胞侵润C.脑室周围大脑白质的脱髓鞘改变D.病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，神经胶质增生E.有时MS也可累及大脑皮质或周围神经10.MS临床经过
4、特征性的表现是A.多为急性或亚急性起病B.病程中存在复发-缓解，病变有空间上的多发性C.出现神经症状前可有疲劳、肌肉关节隐痛的前驱症状D.每复发一次均会残留部分症状和体征E.MS患者往往体征多于症状11.MS患者最常见的肢体瘫痪表现形式A.四肢瘫B.偏瘫C.不对称性痉挛性轻截瘫D.单瘫E.软瘫12.MS侵犯前庭神经核、小脑及其联系纤维，出现眼球震颤，多表现为A.垂直性眼球震颤B.水平性眼球震颤C.旋转性眼球震颤D.水平加旋转的眼球震颤E.向上的眼球震颤13.MS患者出现复视最常见的病因是A.周围性眼肌麻痹B.核性眼肌麻痹C.核间性眼肌麻痹D.中枢性眼肌麻痹E.视网膜病变14.MS最常见的临床类
5、型是A.复发-缓解(R-R)型B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型E.良性型15.一位MS患者，45岁时发病，轻截瘫缓慢进展，渐进性神经症状恶化，并出现小脑、脑干和脊髓症状，其病程变化符合A.复发-缓解(R-R)型B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型E.良性型16.MS脱髓鞘病变在磁共振(MRI)影像上的表现是A.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T长T信号，或融合成斑块状B.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T长T信号，或融合成斑块状C.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T短T信号，或融合成斑块状D.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T短T
6、信号，或融合成斑块状E.侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形混杂信号，或融合成斑块状17.MS患者病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF-OB/IgG阳性，诊断符合A.临床确诊MSB.实验室检查支持确诊MSC.临床可能MSD.实验室检查支持可能MSE.以上都不是18.MS患者病程中两次发作，一处病变的临床证据，或一次发作，两个不同部位病变临床证据(或一处病变临床证据和另一部位病变的亚临床证据)，按Poser诊断标准，符合A.临床确诊MSB.实验室检查支持确诊MSC.临床可能MSD.实验室检查支持可能MSE.以上都不是19.热带痉挛性截瘫与MS的鉴别要依靠A.多发于3545岁B.痉挛
7、性截瘫C.SF细胞数增高，寡克隆带阳性D.VEP、BAEP、SEP等诱发电位异常E.血清和CSF中人类嗜T淋巴细胞病毒-型(HTLV-)抗体阳性20.对MS的单肢痛性发作，及手、腕、肘部的屈曲性张力障碍性痉挛最有效的药物是A.苯妥英钠B.卡马西平C.泼尼松(强的松)D.镇痛药E.硫唑嘌呤21.类固醇皮质激素主要用于治疗哪一类型的MSA.复发-缓解型B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型E.以上都是22.最适宜治疗快速进展型MS的药物是A.类固醇皮质激素B.-干扰素C.环磷酰胺D.氨甲蝶呤E.环孢素A23.环磷酰胺特征性的不良反应是A.骨骼抑制B.末梢神经炎C.肾功损害D.出血性膀胱炎E.流
8、感样症状24.MS预后分型中所占比例最高的是A.良性型B.复发-缓解型C.缓慢进展型D.慢性进展型E.以上各型比例相当25.Devic病是A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化E.同心圆性硬化26.Devic病脊髓病损的好发部位是A.骶髓B.腰髓C.胸髓D.颈髓E.胸髓和颈髓27.下列关于MS和Devic病的叙述正确的是A.视神经脊髓炎均表现为一种严重的单相病程B.西方人的MS以视神经和脊髓损害常见，而东方人则以脑干病损为主C.50%以上的MS患者的初始症状为突然发生的球后视神经炎D.evic病表现为视神经脊髓炎，急性MS也可呈视神经和脊髓共同受累E.Devic病是
9、MS的一个临床亚型，两者在临床经过、实验室和影像学检查上均完全相同28.关于视神经脊髓炎(NMO)的预后叙述正确的是A.因仅影响视神经和脊髓，总体预后较MS要好B.复发型NMO多较单相病程NMO预后更差C.单相病程者多因一连串的发作而加剧，而复发型NMO多进展缓慢，少有发生全盲或完全性截瘫者D.同MS相似，约有1/3的NMO患者死于呼吸衰竭E.多数NMO呈复发-缓解病程，预后视神经炎和脊髓炎之间存在差异29.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的暴发型为A.进行性多灶性白质脑病B.亚急性硬化性全脑炎C.急性出血性白质脑炎D.急性出血坏死性脑炎E.Wernicke脑病30.ADEM常有多灶性脑膜浸润，
10、可出现脑膜炎型表现，在与感染性脑膜炎、脑炎鉴别时下列哪项临床特点最有鉴别意义A.DEM病前可有感染的前驱症状B.ADEM可出现脑实质的弥漫性损害C.ADEM可有脑神经麻痹和共济失调D.ADEM严重病例可迅速出现昏迷和去脑强直发作E.ADEM同时伴有脊髓炎的表现31.Balo病的特征性病理改变是A.弥漫性轴周脑炎B.小静脉周围淋巴细胞套袖C.大脑白质弥漫性脱髓鞘D.大脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区间隔，呈同心圆样排列E.伴有周围神经脱髓鞘病变32.脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征是A.脑干广泛脱髓鞘B.脑桥基底部对称性脱髓鞘C.小脑对称性脱髓鞘D.无炎性反应E.基底节区的病损33.临床诊断脑桥中央
11、髓鞘溶解症最有效的辅助检查手段是A.脑电图B.脑脊液检查C.颅脑CTD.颅脑MRIE.SPECT(单光子发射计算机断层脑显像)34.女性患者，32岁，既往身体健康，背中部严重疼痛24h后出现双侧下肢无力和左下肢麻本。7d后下肢感觉丧失，麻木上升至胸部乳头平面，双下肢弛缓性瘫痪及尿潴留，右眼视力丧失，最可能的诊断是A.Guillain-Barre综合征B.rown-Sequand综合征C.Devic病D.脊髓灰质炎E.Schilder病35.下列哪一种疾病的CSF丙种球蛋白升高A.脑脓肿B.多发性硬化C.脑血栓形成D.蛛网膜下隙出血E.帕金森病36.下列哪一组最符合多发性硬化的特点A.一侧上下肢
12、无力，反射亢进，感觉正常B.两侧下肢无力，感觉损害，明显肌束震颤C.一侧上下肢无力，反射减低，感觉正常D.双侧下肢无力，感觉正常，反射减低E.一侧上肢无力，反射减低，感觉减退37.下列哪一项对多发性硬化最有诊断意义A.一侧视神经萎缩B.截瘫C.核间性眼肌麻痹D.一个半综合征伴一侧下肢痉挛性瘫痪E.两侧视力减退38.高度提示MS诊断的两个体征是A.不对称性痉挛性轻截瘫和视力减退B.核间性眼肌麻痹和眼球震颤C.小脑Charcot三联征和Lhermitte征D.眼球震颤和共济失调E.Lhermitte征和球后神经炎39.下列哪组是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表现A.球后视神经炎和横贯性脊
13、髓炎B.核间性眼肌麻痹和眼球震颤C.小脑Charcot三联征和Lhermitte征D.核间性眼肌麻痹和横贯性脊髓炎E.球后视神经炎和眼球震颤40.西方人的MS以脑干病损为主，而东方人MS最常见的病损部位是A.脑干B.大脑半球C.脊髓D.视神经和脊髓E.小脑41.MS患者在过热或锻炼时可诱发一侧视物模糊、奇痒和肢体无力等症状，是因为A.过热和锻炼使患者能量消耗过多B.失髓鞘的神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，是一种温度诱发现象C.过热和锻炼使患者出汗增多，汗盐刺激所致D.MS患者存在汗腺的抑制，过热和锻炼时排汗障碍所致E.以上都不是42.关于脱髓鞘病的病理叙述不正确的是A.神经纤维髓鞘破坏B.
14、病损主要分布于中枢神经系统白质C.小静脉周围可有炎症细胞侵润D.神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整E.华勒变性或继发传导束变性43.下列疾病中神经系统脱髓鞘不明显的是A.缺氧性脑病B.inswanger病C.单纯疱疹病毒性脑炎D.进行性多灶性白质脑病E.脊髓亚急性联合变性44.下列关于中枢神经系统脱髓鞘病因叙述不正确的是A.缺氧性脑病由于慢性缺氧B.inswanger病因慢性缺血C.脊髓亚急性联合变性因维生素B缺乏D.热带痉挛性截瘫因逆转录病毒所致E.进行性多灶性白质脑病是由于免疫缺陷患者细菌感染45.关于MS眼部症状体征叙述不正确的是A.约半数患者有视力障碍，多从一侧开始，发病较急B.其视
15、力障碍亦有缓解-复发的特点，常于数周后开始改善C.后期可有神经萎缩，并约半数遗留颞侧视神经乳头苍白D.核间性眼肌麻痹的特征性表现是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球外展受限且伴有粗大眼震E.少数患者可因动眼神经、外展神经及其髓内径路受累而出现个别眼肌麻痹46.下列关于MS症状分析中定位不正确的是A.面神经麻痹多为中枢性，为半球自质或皮质脑干束病损，少数为周围性，病灶在脑干B.耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病变在脑桥C.构音障碍和吞咽困难，病变在延髓和小脑D.年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛系因三叉神经髓内纤维受累E.Lhermitte征表现为颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常
16、针刺感沿脊柱向下放射至大腿或达足部，是脊髓广泛受累的表现。47.关于MS的发作性症状叙述不正确的是A.多见于复发和缓解期，极少以首发症状出现B.卡马西平通常对控制发作无效C.最常见的构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙痒，可发生上肢关节的屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直D.球后神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表现E.2%3%的患者有一次或反复的儿性发作48.MS患者CSF检查不会出现的结果是A.单核细胞轻度增高，蛋白轻度增高B.细胞数5010/LC.SF-IgG指数0.7，CNS4hIgG合成率增高D.CS寡克隆IgG带(oligoclona
17、lbands，OB)阳性E.可检出MBP、PLP、MAG、MOG等抗体49.关于IgG鞘内合成的检查叙述不正确的是A.可通过CSF-IgG指数、24hIgG合成率IgG寡克隆来检测IgG的鞘内合成情况B.70%以上的MS患者IgG指数增高C.SF-IgG指数可用CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb/S-Alb来计算D.检测寡克隆IgG带应同时检测CSF和血浆，只有CSF中阳性而血浆是阴性才支持MS的诊断E.CSF寡克隆带阳性仅见于MS50.关于大脑淋巴瘤叙述不正确的是A.MRI可显示脑室旁类似MS的病灶B.CNS病变呈多发性C.病程可有复发性D.对类固醇皮质激素治疗无反应E.CSF中寡克隆IgG带阴性第17页 共17页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页