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1、急进性肾小球肾炎的特点急进性肾小球肾炎的特点急进性肾小球肾炎RPGN是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体构成50的肾小球有新月体构成，故又称为新月体性肾小球肾炎。病因和发病机制引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类：原发性急进性肾小球肾炎；继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮等；原发性肾小球疾病基础上构成的新月体性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。根据免疫病理的检查结果，急进性肾小球肾炎又可分为3型：I型：型：型非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现，
2、大部分患者血循环中ANCA阳性。非免疫复合物型RPGN是成人，尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA检测的结果将RPGN分为5型，即型：ANCA阳性的原型RPGN约占I型RPGN的30；V型：ANCA阴性的原型RPGN约占型RPGN的20-50。临床表现多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情发展快。临床主要表现为急性肾炎综合征的症状，如血尿、蛋白尿和高血压等，并随着病情的进展出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。少数患者起病能够相当隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于型RPGN。型RPG
3、N患者常有肾病综合征的表现。早期血压正常或轻度升高，随着病情的进展而加重，严重者可发生高血压脑病等并发症。胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见，少数患者可发生上消化道出血。感染也是常见并发症和导致死亡的重要原因。型和型RPGN患者常较年轻，青、中年多见，型常见于中、老年患者，男性多见。我国以型RPGN多见。实验室和辅助检查尿液检查尿蛋白常为阳性，红细胞及白细胞增加，可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进行性上升，内生肌酐去除率Ccr进行性下降。免疫学检查：型RPGN可有抗GBM抗体阳性；型血循环免疫复合物阳性，可伴有血清补体C3的降低；型ANCA阳性。B型超声波及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。诊断和
4、鉴别诊断急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化，应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明确诊断。同时，应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。原发性急进性肾小球肾炎应注意与下面疾病鉴别：1.急性肾小管坏死常有引起本病的明确病因，如肾缺血或使用肾毒性药物的病史。临床表现以肾小管功能损害为主，如尿浸透压及尿比重降低，尿钠增高，蛋白尿及血尿相对较轻。2.急性过敏性间质性肾炎明确的药物服用史及典型的全身过敏反响如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。3.慢性肾脏疾病的急骤进展部分原发性肾小球肾病由于各种诱因，病情急速进展，肾功能持续
5、恶化，临床上表现为急进性肾炎综合征，但病理上并无新月体的构成，鉴别诊断有一定困难，常需肾活检明确诊断。4.继发性急进性肾炎典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别，如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等引起的急进性肾炎。5.血栓性微血管病如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现，肾活检呈特殊的血管病理病变。6.梗阻性肾病忽然发生的少尿或无尿，临床上无急性肾炎综合征的表现，影像学如B型超声波、CT或逆行尿路造影检查可确立诊断。治疗早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键，包括针对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗及对症治疗。1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：首选甲泼尼龙10-30mg/kgd，缓慢静脉点滴冲击治疗，连续3日。间隔35日后，能够重复1个疗程，总共23个疗程。早期治疗疗效较好肌酐2.血浆置换：3.四联疗法包括激素多为泼尼松、细胞毒药物如环磷酰胺、抗凝肝素及抗血小板聚集药物如潘生丁。因疗效较差，现多不推荐使用。4.对症治疗包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。5.肾功能替代治疗对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者，应予以透析治疗。急性期病人血肌酐530molL者，即应尽快予以透析治疗，为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。病情稳定6-12个月，血清抗GBM抗体阴性者，可考虑肾移植。