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1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是由不同病因引起的、以急性肾炎症状伴进行性肾功能不全为主要表现的一组临床综合征。其共同病理特征为广泛的肾小球囊内上皮细胞新月体构成，故又称新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病程发展急剧，病情凶险，死亡率高。该病在肾穿刺病儿中占2-5，发病年龄与急性肾炎不同，成人明显多于儿童，小儿中以年长儿为主，男性较多。有报道春夏季节发病较多。急进性肾小球肾炎有多种病因，一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎；病因不明者则称之为原发性急进性肾炎。本文重点介绍原发性急进性肾炎。 入院评估(一)病史询问要点1前驱感染史该病半数以上有上呼吸道前驱感染史，其中仅少
2、数呈典型链球菌感染，多数为病毒性呼吸道感染。少数病儿有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗的经过中发生本病。2起病情况可急骤起病，但多数病儿呈隐袭发病，发病后呈进行性加剧的趋势。3主要临床症状病初特别类似于急性肾炎，有浮肿、少尿、血尿、高血压等表现，两者难以区分，但该病少尿、血尿更为突出。4既往病史应询问有无患过急性肾炎等泌尿系统疾病史；病前有无其他疾病包括感染病史，进而鉴别是原发性的还是继发性的。 (二)体格检查要点1浮肿、高血压均与急性肾炎类似，如病情已处于快速进展期，则在程度上急进性肾炎更为严重。2循环充血表现为明显气急、端坐呼吸、颈静脉充盈，双肺可闻及哮鸣音及肺底细湿罗音
3、。心界增大，心率增快，有时呈奔马律，肝大并坚实感，胸腔积液及腹水征。3代谢性酸中毒表现为呼吸深而快，呼出的气体中常有酮味，精神委靡，嗜睡或烦躁不安，口唇呈樱桃红色。4电解质紊乱高钾血症时，表现有神经肌肉兴奋性降低，躯干和四肢肌肉无力，肌反射减弱或消失，心音减弱，心律失常。5注意检查系统性红斑狼疮(Su)、过敏性紫癜等疾病的肾外表现。 (三)分析门诊资料1尿常规可呈肉眼血尿，或镜下可见大量红细胞，常见红细胞管型及少量至中等量蛋白，尿中白细胞也常增加(3万/ml，为中性粒细胞和单核细胞)，尿密度一般不降低。2血常规提示严重贫血，有时伴白细胞及血小板计数增加。若同时有C反响蛋白增高则提示急性炎症期，
4、血沉明显加快。3血尿素氮、肌酐均增高。4可有代谢性酸中毒，高钾血症或其他电解质紊乱，这是由于肾功能不全所致。 (四)血清学检查1血清补体测定血清补体多正常或增高，这有别于急性肾炎时血补体水平下降。2免疫学检查血清抗GBM抗体测定，免疫复合物、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)或冷球蛋白测定。3血生化及血脂分析表现为肾病综合征者，有明显的低白蛋白血症及高胆固醇血症。4腹部X线平片及肾脏超声检查可见肾脏增大，或正常大小而轮廓整洁，但肾皮质与髓质交界不清(与肾水肿有关)。5有选择地进行乙肝病毒标志、抗双链DNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体(RNP)、抗组蛋白抗体测定以除外SLE等疾病。6经皮肾活检病
5、理检查显示特征的肾小球囊壁层上皮细胞大量增生，构成新月体，严重者新月体可包绕整个肾小球，使囊腔完全阻塞，毛细血管被压缩，受累肾小球占50-70以上，甚至可达100。 病情分析l(一)基本诊断对以浮肿、少尿、高血压等急性肾炎症状起病，以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为特征表现的病儿应考虑本病。应尽早进行肾活检，其肾活检若显示50以上肾小球有新月体构成，则可确诊。然而临床上，在起病早期，还未显示出病情进行性加剧的特点时，往往难以诊断，需与下列疾病相鉴别。1急性肾炎主要鉴别在于急性肾炎在病程1-2周后症状逐步消退，46周尿常规检查正常，病程呈自限性。必要时，肾活检可显示特征性病理改变。2溶
6、血性尿毒症综合征其特点为急性肾功能不全的同时有微血管损害性溶血性贫血和血小板减少，急性期症状迅速发展而在1-2个月内渐缓解。3肺出血-肾炎综合征该病多见于青年人，临床特点是咯血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，有时可出现水肿、高血压、迅速出现肾功能衰竭。多数病儿先出现咳嗽、咯血及呼吸困难等肺炎症状，数日至数周后出现肾炎症状。肾活检证明肾小球基底膜内皮侧有线样免疫沉积物及大量新月体构成。4继发性急进性肾炎原有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及其他原发性肾小球疾病(系膜毛细血管性肾炎、IsA肾病、膜性肾病)。二)免疫病理学分型原发性急进性肾炎可由多种病因引起，根据发病机制及免疫病理检查结可分为三种类型。三型急进
7、性肾炎的主要特点1.抗基底膜抗体型免疫病理特点：IgG沿GBM线样沉积；光镜及电镜特点：肾小球炎症反响轻、无电子致密物；临床特点：见于20-30岁及50-70岁两个高峰年龄段，贫血较突出(小细胞性)。血清学特点：抗GBM抗体(+)；发生率：10-302.免疫复合物介导型()免疫病理特点：IgG及补体颗粒状沉积；光镜及电镜特点：严重肾小球细胞增生及渗出，常伴广泛蛋白沉着及电子致密物；临床特点：肾病综合征较多见，有些病儿有前驱感染性疾病。血清学特点：循环免疫复合物(+)，冷球蛋白血症，低补体血症；发生率：303.微量免疫球蛋白沉积型()免疫病理特点：阴性或微量IgG沉积；光镜及电镜特点：肾小球节段
8、性坏死，无蛋白沉着及电子致密物；临床特点：乏力、体重下降、发热及肌痛等全身症状较重，多见于中、老年人。血清学特点：抗中性粒细胞胞浆抗体(-)；发生率：较少见 治疗计划(一)治疗原则由于该病发展快，迅速恶化，早期诊断和及时合理的治疗极其重要。针对病程急性期和慢性期的主要矛盾，制定相应的治疗方案。 (二)治疗方法1一般治疗参见“急性肾炎和急性肾功能不全。注意保护残存的肾功能，禁用对肾脏有损害的药物，积极防治感染。2急性期治疗本阶段的关键在于尽早诊断，充分治疗，及时给予针对免疫反响及炎症经过的强化抑制措施。 (1)冲击疗法目前能够采用的冲击疗法有两种：1)甲基泼尼松龙冲击疗法：15-30mg/kg，
9、溶于5葡萄糖溶液150-250ml中，在1-2小时内静脉滴注，每日1次或隔日1次，连续6次为一个疗程。随后以泼尼松2mg/(kg.d)隔日顿服继续治疗。本治疗方案应该用于血肌酐低于70.2umol/L(泼尼松2mg/(kg.d)；环磷酰胺1.5-2.5mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)；肝素100-150u/(kg.d)静脉滴注，详细剂量可根据凝血时间及部分凝血活酶时间加以调整，使凝血时间保持在正常值的2-3倍或介于20-30分钟之间，部分凝血活酶时间比正常对照组高1.5-3倍，疗程5-10日，继后改华法林口服；双嘧达莫(潘生丁)5-1Omg/(kg.d)，分3次口服。由于本病的
10、发展经过中，裂解的纤维蛋白原转换为纤维蛋白多肽，后者作为单核细胞的化学趋化物在新月体构成经过中起着重要作用，因而抗凝药与抗血小板聚集药应用具有一定的理论基础，动物实验及早期临床观察也支持这种理论，然而以后的一些报道大多未能得到肯定效果，故目前尚难对这种疗法作出结论性评价。3慢性期治疗必须认识到本病活动性病变控制后并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化)发展，再次肾活检资料发现尽管新月体数量减少，小球及间质细胞浸润减轻，但是慢性化的表现却明显发展。对于本病慢性期的判定不能依靠病程，由于有的病儿在数周内病情就发展至终末期，也不取决于临床能否出现少尿及肾衰，临床表现与病理改变并不
11、一致。因而，能否进入病程慢性期，取决于病理改变中慢性变化能否占优势。 (1)停止上述免疫炎症抑制治疗对于慢性期病人长期大量应用免疫炎症抑制药物副作用同样是严重的。除型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗，有可能获得一定效果，其他一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性治疗。主要包括：低蛋白饮食；血管紧张素转换酶抑制剂的应用；补充水溶性维生素和活性维生素D；纠正贫血等。 (2)透析疗法急性期血肌酐高于530umoL/L(6mg/dL)时应尽早开场血液透析治疗，为上述免疫炎症抑制治疗“保驾。如肾小球滤过功能不能恢复，则必须长期依靠于透析治疗。 (3)肾移植移植后再复发是本病(十分是I型)
12、应注意的问题。I型中移植后复发率达10-30。因而，应在病情稳定后半年再进行肾移植。I型病儿应监测血抗GBM抗体滴度，降至正常后再继续前述药物数月，可使复发率减低至10下面。同样对型亦应监测血ANCA水平决定停药及移植机会。 病程观察(一)病情观察由于本病预后差，疾病经过迅速恶化而起病又多数隐袭，难以与急性肾炎相区别。因而在病程1-2周后仔细观察症状和体征变化，为尽早肯定诊断提供根据就显得尤为重要。十分要注意的是：本病发展速度最快仅数小时，一般数周至数月，据此可与急性肾炎的自限性病程相鉴别；本病病儿血尿严重，常呈持续肉眼血尿，病程2-4周时仍持续存在；少尿顽固且进行性加剧，不同于急性肾炎病程1
13、-2周后即逐步好转；贫血的程度与病程不相一致，即在发病后不久即表现有严重的贫血。 (二)疾病分析及处理1病情好转急进性肾小球肾炎固然预后较差，但并非是不治之症。及时合理的治疗可使部分肾小球新月体占50以上的病肾功能得到恢复；新月体占70以上者，经治疗后肾功能也有好转的可能。当然在治疗经过中不可盲目乐观，由于即便临床改善，肾脏病理改变仍可继续进展或呈慢性化，因而，必须坚持长期治疗。2复发与加重本病中I型及型均有临床缓解后病情又反复的可能性，可于数月至数年内复发，再用文中所述治疗可获再次缓解。治疗经过中病情加重常与感染有关，应积极控制感染。 住院小结(一)确定诊断典型病例诊断不难。目前较公认的诊断
14、标准:发病3个月内肾功能急剧恶化；少尿或无尿；肾本质受累，表现为大量蛋白尿和血尿；既往无肾脏病史；肾脏大小正常或轻度肿大；病理变化为50以上的肾小球呈新月体病变。 (二)预后评估该病如不治疗，短则数周或数月，长则1-2年内死于尿毒症。随着近20年来对该病的诊断、治疗水平的提高，预后有了改变。提示预后不好的因素有：少尿持续较久，超过3-4周以上；血肌酐超过707.2umol/L(8mg/dL)、肌酐去除率低于5ml/min；早期肾小球存在明显栓塞和坏死性病变；新月体构成70以上；严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化；免疫病理学I型；其他：免疫病理染色肾小管IgG着染，以及临床上呈缓慢起病的肾病综合征。 (三)出院医嘱1注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。2在药物治疗期间，每1-2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。3活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况能否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。