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1、中国重症肌无力诊断和治疗专家共识中国重症肌无力诊断和治疗专家共识解读解读 概述概述 重症肌无力是指主要由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 发病机制自身免疫 病变部位神经肌肉接头概述概述发病病因 自身免疫 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） 遗传性（先天性肌无力综合征） 药源性（D-D-青霉胺等）概述概述 平均发病率约为7.40/7.40/百万人/ /年 （女性7.147.14，男性7.667.66） 患病率约为1/5,0001/5,000。 概述概述 MGMG在各个年龄阶段均可发病 4040岁之前，
2、女性发病率高于男性（男: :女为3:73:7） 40-5040-50岁之间男女发病率相当 5050岁之后，男性发病率略高于女性（男: :女为3:23:2） 临床表现和分类临床表现和分类临床表现临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，眼外肌受累最常见， 晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解 随 波 逐 流临床表现和分类临床表现和分类临床表现临床表现 随波逐流随波逐流随随可累及全身可累及全身随随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累波波症状症状波波动，晨轻暮重，疲劳后加重动，晨轻暮重，疲劳后加重逐逐可从一组肌肉无力开始，在一至数年内可从一
3、组肌肉无力开始，在一至数年内逐逐步累及其他肌群步累及其他肌群流流不同肌群可轮不同肌群可轮流流受累，譬如交替性眼睑下垂受累，譬如交替性眼睑下垂临床表现和分类临床表现和分类临床表现临床表现 眼外肌无力眼外肌无力所致所致非对称性上睑下垂非对称性上睑下垂和和/ /或或双眼复视双眼复视是是MGMG最最为常见的首发症状，可以见于为常见的首发症状，可以见于80%80%以上的以上的MGMG患者，可出现患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳瞳孔大小正常孔大小正常。 面肌面肌受累可致受累可致鼓腮漏气鼓腮漏气、眼睑闭合不全眼睑闭合不全、鼻唇沟变
4、浅鼻唇沟变浅、苦苦笑或面具样面容。笑或面具样面容。 咀嚼肌咀嚼肌受累可致受累可致咀嚼困难。咀嚼困难。 咽喉肌咽喉肌受累出现受累出现构音障碍构音障碍、吞咽困难吞咽困难、鼻音鼻音、饮水呛咳饮水呛咳及及声音嘶哑声音嘶哑等。等。 颈部肌肉颈部肌肉受累以屈肌为著，出现受累以屈肌为著，出现抬头、转颈无力抬头、转颈无力。 肢体肢体各组肌群各组肌群均可出现肌无力症状，以均可出现肌无力症状，以近端近端为著。为著。 呼吸肌呼吸肌无力可致无力可致呼吸困难呼吸困难、皮肤黏膜、皮肤黏膜发绀发绀等等少见的症状、体征 19621962年年BcumerBcumer等发现等发现MGMG患者血清中存在患者血清中存在抗心肌抗体抗心
5、肌抗体 伴心肌损害者都是伴心肌损害者都是病情较重病情较重的患者的患者 一般一般无心脏不适无心脏不适的症状，随的症状，随MGMG症状的好转而心脏损症状的好转而心脏损害的表现好转害的表现好转 有有心跳骤停心跳骤停而猝死的病例而猝死的病例 MGMG的心脏损害主要表现的心脏损害主要表现 心电图心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、早、不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房肥大，心房肥大，T T波低平、倒置、波低平、倒置、STST段压低或抬高等段压低或抬高等 心肌酶谱心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、增高，
6、主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等少见的症状、体征 MGMG患者患者脑电图异常脑电图异常 1-2%1-2%患者有锥体束征患者有锥体束征 认知功能认知功能和和记忆功能记忆功能损害者甚至可高达损害者甚至可高达70%70% 可有视、听、体感诱发电位不同程度异常，以可有视、听、体感诱发电位不同程度异常，以视觉诱发电位视觉诱发电位的异常率最高的异常率最高( (达达68% ) 68% ) 表明表明MGMG患者可患者可伴有中枢神经系统损害伴有中枢神经系统损害少见的症状、体征 波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大波动性视物模糊、瞳孔一侧或
7、双侧扩大 以以吞咽困难吞咽困难为唯一症状为唯一症状 味觉减退味觉减退 伴尿潴留伴尿潴留 伴周围神经病变伴周围神经病变 伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍 伴胃轻瘫、血压不稳定伴胃轻瘫、血压不稳定 伴耳鸣和听力下降伴耳鸣和听力下降临床表现和分类临床表现和分类改良改良OssermanOsserman分型分型 I I型型（单纯眼肌型单纯眼肌型）：）：15-20%15-20%，仅眼外肌受累，上睑下垂和，仅眼外肌受累，上睑下垂和复复视视 aa型型（轻度全身型轻度全身型）：）：30%30%，眼、面、四肢眼、面、四肢，生活可自理，生活可自理 bb型型（中度全身型中度全身型）：）
8、：25%25%，四肢明显，伴眼外肌受累，有，四肢明显，伴眼外肌受累，有咀嚼、吞咽、构音困难咀嚼、吞咽、构音困难，生活自理有困难，无危象，生活自理有困难，无危象 型型（急性重症型急性重症型）：）：15%15%，发病急，症状重，数周至数月，发病急，症状重，数周至数月内达到高峰，累及内达到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，MGMG危危象象 型型（迟发重症型迟发重症型）：）：10%10%，症状同，症状同型，从型，从I I、aa、bb型发展而来，经型发展而来，经2 2年以上，常合并年以上，常合并胸腺瘤胸腺瘤，死亡率高，死亡率高 V V型型（肌萎缩型肌萎缩型）：较早伴
9、有明显）：较早伴有明显肌萎缩肌萎缩辅助检查辅助检查 药理实验药理实验甲基硫酸甲基硫酸新斯的明新斯的明试验试验 新斯的明新斯的明12mg12mg肌注肌注, 10-20min , 10-20min 肌力改善，持续肌力改善，持续2h, 2h, 为为(+)(+)阿托品阿托品0.4mg0.4mg肌注可拮抗流涎增多、肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应腹泻、恶心等毒蕈碱样反应注射前注射后辅助检查辅助检查电生理检查电生理检查 低频重复神经电刺激（低频重复神经电刺激（RNSRNS） 确诊价值确诊价值 低频刺激波幅减低低频刺激波幅减低10%10% 高频刺激波幅减低高频刺激波幅减低30%30% 80%MG
10、 80%MG阳性，与病情相关，应在停用新斯的明阳性，与病情相关，应在停用新斯的明12-1812-18小时小时后进行后进行 高频高频RNSRNS检测检测 与与突触前膜突触前膜病变鉴别。病变鉴别。 单纤维肌电图（单纤维肌电图（SFEMGSFEMG） JitterJitter增宽和阻滞增宽和阻滞 用于用于RNSRNS未见异常的眼肌型未见异常的眼肌型MGMG或临床怀疑或临床怀疑MGMG患者患者辅助检查辅助检查血清学检查血清学检查 乙酰胆碱受体（乙酰胆碱受体（AChRAChR）抗体）抗体 单纯眼肌型单纯眼肌型30305050 全身型全身型MG 80MG 809090 阴性者不能排除阴性者不能排除MGMG
11、的诊断的诊断。 抗骨骼肌特异性受体抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶酪氨酸激酶（抗抗-MuSK-MuSK）抗）抗体体 抗横纹肌抗体抗横纹肌抗体 抗抗titintitin抗体抗体 抗抗RyRRyR抗体等抗体等 肌肉特异性肌肉特异性酪氨酸激酶酪氨酸激酶(MuSK)(MuSK)是神经一肌肉接头是神经一肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由运运动神经元动神经元产生的，其诱导产生的，其诱导AChRAChR聚集于突触后膜。聚集于突触后膜。辅助检查辅助检查胸腺影像学检查 约约15%15%左右伴有左右伴有胸腺瘤胸腺瘤 约约6060左右伴有左右伴有胸腺增生胸腺增生约约
12、20202525胸腺瘤患者可出现胸腺瘤患者可出现MGMG症状症状纵隔纵隔CTCT检查胸腺瘤检出率可达检查胸腺瘤检出率可达9494。胸部胸部CT+CT+增强增强MG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率的系统评价发生率的系统评价方方 法法纳入评价纳入评价MGMG合并胸腺瘤发生率的人口学研究、连续住合并胸腺瘤发生率的人口学研究、连续住院记录研究、手术记录研究院记录研究、手术记录研究 -检索检索MedlineMedline和和EmbaseEmbase数据库（数据库（19601960年年-2010-2010年）年） -纳入纳入4949篇英文文献篇英文文献Meta-disc1.4Meta-disc1.4软件、随机效
13、应模型进行数据合成软件、随机效应模型进行数据合成 - I- I2 2评价异质性评价异质性 -2 2 评价组间异质性评价组间异质性随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素（随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素（OROR值）值） -性别、性别、MGFAMGFA临床分级、临床分级、AChRAChR抗体检测结果、发病年龄抗体检测结果、发病年龄MG合并胸腺瘤的发生率结果结果2.12.1：MGMG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率发生率(21%)(21%)远高于远高于普通人群普通人群发生率发生率(3.2/1,000,000 )(3.2/1,000,000 )1 1各类研究胸腺瘤的发生率人口学研究人口学研究连续住院记录
14、研究连续住院记录研究手术记录研究手术记录研究 结果结果2.22.2：MGMG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率在手术记录研究显著高发生率在手术记录研究显著高于其他研究于其他研究 - -提示发生率因为纳入手术记录研究比重提示发生率因为纳入手术记录研究比重较大，结果可能稍被高估。较大，结果可能稍被高估。25%(0.24-0.26)MG合并胸腺瘤特定亚型的发生率结果结果2.32.3：MGMG合并胸腺瘤以合并胸腺瘤以非侵袭性非侵袭性多见多见 (P0.001)(P0.001)MGMG合并胸腺瘤的合并胸腺瘤的风险因素风险因素分析分析OR (95%CI）男性男性1.78(1.38-2.31)发病年龄发病年龄40岁岁
15、5.74(4.00-8.22)全身型（临床分型）全身型（临床分型）1.69 (0.80-3.59) 结果结果2.42.4：男性男性及及迟发型（发病年龄迟发型（发病年龄4040岁）岁） MGMG患者更易合并胸腺瘤患者更易合并胸腺瘤P0.0001P75%75%）减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率用药方案单一用药方案单一 缺点：激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松、继发感缺点：激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松、继发感染染初次使用病情加重初次使用病情加重需缓慢调整剂量需缓慢调整剂量治疗治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 口服糖皮质激素，强的松等是口服糖皮质激素，强的松等
16、是一线一线选择药物，可以使选择药物，可以使70-70-80%80%的患者得到缓解或显著改善（的患者得到缓解或显著改善（D D级推荐，级推荐，类证据）类证据） 联合使用联合使用双磷酸盐类双磷酸盐类药物或药物或抗酸药物抗酸药物可以降低骨质疏松、可以降低骨质疏松、胃肠道并发症（胃肠道并发症（类证据）类证据） 用法：口服强的松可从用法：口服强的松可从0.5-1mg/kg/d0.5-1mg/kg/d晨顿服开始，视病晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持情变化情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4 41616周周后逐渐减量，每后逐渐减量，每2 24 4周减周减5 510 mg10 mg
17、，至，至20 mg20 mg后每后每4 48 8周周减减5 mg5 mg，直至隔日服用最低有效剂量。，直至隔日服用最低有效剂量。治疗治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 递增法：递增法：醋酸泼尼松醋酸泼尼松10-20 mg Qd10-20 mg Qd每每1-21-2周增加周增加10mg10mg继续增加继续增加直到症状改善或直到症状改善或1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg 递减法：冲击疗法递减法：冲击疗法 如病情危重，可使用糖皮质激素冲击，期间严密观察病情如病情危重，可使用糖皮质激素冲击，期间严密观察病情变化，因糖皮质激素可使肌无力症状在变化，因糖皮质激素可使肌无力症状在410410天内一过性
18、加天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。重并有可能促发肌无力危象。甲泼尼松甲泼尼松1000mg/d ivgtt 1000mg/d ivgtt 3d3d 500mg/d ivgtt 500mg/d ivgtt 2d2d或者或者地塞米松地塞米松101020mg/d ivgtt 20mg/d ivgtt 1 1周周，冲击治疗后改为，冲击治疗后改为醋酸泼尼松醋酸泼尼松1mg/(kgd)1mg/(kgd)晨顿服。晨顿服。治疗治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 减量步骤减量步骤 有效后维持有效后维持4 41616周后逐渐减量，每周后逐渐减量，每2 24 4周减周减5 510 mg10 mg，至至20 mg2
19、0 mg后每后每4 48 8周减周减5 mg5 mg，直至隔日服用最低有效剂，直至隔日服用最低有效剂量。量。 注意：减量后的症状反复需注意：减量后的症状反复需1-21-2周才有所反应周才有所反应治疗治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 原理：烷基化衍生物原理：烷基化衍生物 阻断核酸合成、干扰阻断核酸合成、干扰T T、B B细胞增殖细胞增殖 副作用：白细胞减少、血小板减少副作用：白细胞减少、血小板减少 胃肠道不适胃肠道不适 肝功能损害肝功能损害 注意事项：定期复查血常规注意事项：定期复查血常规 白细胞白细胞40004000，减量，减量 白细胞白细胞3000-检索检索MedlineM
20、edline和和EmbaseEmbase数据库（数据库（19601960年年-2010-2010年）年） -纳入纳入2727篇英文文献篇英文文献拟定自身免疫性疾病谱提取数据（拟定自身免疫性疾病谱提取数据（3434种疾病）种疾病）1-31-3Meta-disc1.4Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成软件、随机效应模型进行数据合成 - I- I2 2评价异质性评价异质性 -2 2 评价组间异质性评价组间异质性随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素（OROR值）值） -性别、性别、MGFAMGFA临床分级、临床分级、AChRACh
21、R抗体检测结果抗体检测结果Zhi-Feng Mao, Long-Xiu Yang, Xue-An Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2011,121:121-129MG合并自身免疫性疾病的发生率人口学研究人口学研究连续病例系列研究连续病例系列研究所有研究所有研究住院记录研究住院记录研究结果1.1：MG合并自身免疫性疾病发生率似乎高于普通人群发生率13% （
22、95%CI 12%-14%）普通人群自身免疫性疾病普通人群自身免疫性疾病发生率（发生率（5%-9%）1,2MG合并各种自身免疫性疾病的发生率1234567Frequency of autoimmune disease in MG (%)Grave diseaseHashimotos diseaseRheumatoid arthritisAlopeciaMultiple sclerosisPsoriasisSarcoidosisSystemic Lupus ErythematosusType 1 DiabetesAutoimmune thrombocytopenic purpuraPemphig
23、us vulgarisPernicious anaemiaSjogrens syndromeVitiligoAnkylosing spondylitisCrohns diseaseUlcerative colitisAutoimmune hemolytic anemiaBehcet diseasPemphigoid结果1.2：MG合并自身免疫性疾病中以自身免疫性甲状腺疾病（Grave病 6%；Hashimoto病 3%）最常见；其次是类风湿性关节炎3%；占2%的是脱发、多发性硬化、牛皮癣、类肉瘤病、系统性红斑狼疮、1 型糖尿病MG合并自身免疫性疾病的风险因素分析OR (95%CI）女性女性2.
24、53(1.53-4.17)乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性抗体阳性3.68(1.52-8.89)发病年龄发病年龄50岁岁0.56 (0.16-1.95) 发病年龄发病年龄检索检索Medline和和Embase数据库（数据库（1960年年-2010年）年） -纳入纳入9篇英文文献篇英文文献证据评价证据评价 -牛津循证医学中心证据水平标准牛津循证医学中心证据水平标准 - GRADE证据等级标准证据等级标准 MG各种治疗证据等级（GRADE）DCBA GRADE classification Number of RCTs Steroids CiclosporinMycophenolate
25、 mofetilTacrolimusCyclophosphamideThymectomyPlasma exchangeIntravenous immunoglobulinDCBAN=2N=2N=0N=1N=1N=3N=2N=2N=6 Azathioprine 弱弱强强结果结果4.14.1： MGMG多数治疗尚缺乏足够高质量随机对照试验（多数治疗尚缺乏足够高质量随机对照试验（RCTRCT） 治疗治疗MGMG有效的证据级别普遍不高有效的证据级别普遍不高 * *有限的证据显示，免疫抑制剂（激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司）、有限的证据显示，免疫抑制剂（激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司）、 血浆置换、
26、丙种球蛋白治疗血浆置换、丙种球蛋白治疗MGMG有效有效 * *胸腺切除术治疗胸腺切除术治疗MGMG有效证据级别较低（尚无有效证据级别较低（尚无RCTRCT） 糖皮质激素糖皮质激素硫唑嘌呤环孢素霉酚酸酯他克莫司环磷酰胺胸腺切除术血浆置换丙种球蛋白禁用慎用药物禁用慎用药物 激素类药物慎用：激素类药物慎用：糖皮质激素糖皮质激素和和甲状腺素甲状腺素可暂时加重可暂时加重MGMG症状，使用时须密切观察，必要时需相应调节胆碱酯酶抑症状，使用时须密切观察，必要时需相应调节胆碱酯酶抑制剂的剂量制剂的剂量 禁用的抗感染药物：链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、禁用的抗感染药物：链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新
27、霉素、紫霉素、庆大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素妥布霉素、杆菌肽、多粘菌、杆菌肽、多粘菌素、四环素、素、四环素、氨苄青霉素氨苄青霉素、红霉素等、红霉素等药物治疗中的注意事项药物治疗中的注意事项 禁用的心血管药物包括：禁用的心血管药物包括：利多卡因利多卡因、奎尼丁、心得安、心、奎尼丁、心得安、心律平、异搏定等律平、异搏定等 禁用的禁用的抗癫痫抗癫痫药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。 禁用的禁用的抗精神病抗精神病药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。 禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。 其他禁用的
28、药物包括：青霉胺、氯喹等其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等其他注意事项其他注意事项 禁用肥皂水灌肠禁用肥皂水灌肠 注意休息、保暖注意休息、保暖 避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等预后预后 眼肌型眼肌型MGMG患者中患者中10-20%10-20%可以可以自愈自愈，20-30%20-30%始终局限于眼始终局限于眼外肌，而在其余的外肌，而在其余的50-70%50-70%中，绝大多数（中，绝大多数（85%85%）可能在）可能在起病起病3 3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力症肌无力 三分之二的患者在发病三分之二
29、的患者在发病1 1年内疾病严重程度达到高峰年内疾病严重程度达到高峰 20%20%的患者在发病的患者在发病1 1年内出现年内出现MGMG危象危象谢谢概述概述 MGMG在各个年龄阶段均可发病 4040岁之前，女性发病率高于男性（男: :女为3:73:7） 40-5040-50岁之间男女发病率相当 5050岁之后，男性发病率略高于女性（男: :女为3:23:2） 辅助检查辅助检查电生理检查电生理检查 低频重复神经电刺激（低频重复神经电刺激（RNSRNS） 确诊价值确诊价值 低频刺激波幅减低低频刺激波幅减低10%10% 高频刺激波幅减低高频刺激波幅减低30%30% 80%MG 80%MG阳性，与病情相
30、关，应在停用新斯的明阳性，与病情相关，应在停用新斯的明12-1812-18小时小时后进行后进行 高频高频RNSRNS检测检测 与与突触前膜突触前膜病变鉴别。病变鉴别。 单纤维肌电图（单纤维肌电图（SFEMGSFEMG） JitterJitter增宽和阻滞增宽和阻滞 用于用于RNSRNS未见异常的眼肌型未见异常的眼肌型MGMG或临床怀疑或临床怀疑MGMG患者患者辅助检查辅助检查血清学检查血清学检查 乙酰胆碱受体（乙酰胆碱受体（AChRAChR）抗体）抗体 单纯眼肌型单纯眼肌型30305050 全身型全身型MG 80MG 809090 阴性者不能排除阴性者不能排除MGMG的诊断的诊断。 抗骨骼肌特
31、异性受体抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶酪氨酸激酶（抗抗-MuSK-MuSK）抗）抗体体 抗横纹肌抗体抗横纹肌抗体 抗抗titintitin抗体抗体 抗抗RyRRyR抗体等抗体等 肌肉特异性肌肉特异性酪氨酸激酶酪氨酸激酶(MuSK)(MuSK)是神经一肌肉接头是神经一肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由运运动神经元动神经元产生的，其诱导产生的，其诱导AChRAChR聚集于突触后膜。聚集于突触后膜。治疗治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 糖皮质激素糖皮质激素 原理：多种途径抑制免疫系统原理：多种途径抑制免疫系统 优点：大多数病人可迅速改善症状（优点：
32、大多数病人可迅速改善症状（75%75%）减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率用药方案单一用药方案单一 缺点：激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松、继发感缺点：激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松、继发感染染初次使用病情加重初次使用病情加重需缓慢调整剂量需缓慢调整剂量治疗治疗（4 4）血浆交换血浆交换 适用于短期治疗，主要用于适用于短期治疗，主要用于病情急性进展病情急性进展患者、患者、肌无力危肌无力危象象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段（免疫抑制治疗初始阶段（B B级推荐，级推荐，类证
33、据）类证据） 长期重复使用不能增加远期疗效（长期重复使用不能增加远期疗效（B B级推荐，级推荐，类证据）。类证据）。 用法：第用法：第1 1周隔日周隔日1 1次，共次，共3 3次，其后每周次，其后每周1 1次。每次健康人次。每次健康人血浆血浆1500ml1500ml和和706706代血浆代血浆500ml500ml 注意：用丙种球蛋白后注意：用丙种球蛋白后3 3周内周内不进行血浆交换不进行血浆交换 通常置换通常置换2-32-3次后（约次后（约1 1周）症状明显改善，周）症状明显改善，5-65-6次可达平次可达平台期，持续台期，持续1-31-3个月个月 不良反应不良反应：血钙降低、低血压、继发性感
34、染和出血等。伴：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的有感染的MGMG患者禁用。宜在感染控制后使用，血浆置换期患者禁用。宜在感染控制后使用，血浆置换期间发生感染要积极控制感染，并根据情况决定是否继续进间发生感染要积极控制感染，并根据情况决定是否继续进行血浆置换。行血浆置换。药物治疗中的注意事项药物治疗中的注意事项 禁用的心血管药物包括：禁用的心血管药物包括：利多卡因利多卡因、奎尼丁、心得安、心、奎尼丁、心得安、心律平、异搏定等律平、异搏定等 禁用的禁用的抗癫痫抗癫痫药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。 禁用的禁用的抗精神病抗精神病药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。 禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。 其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等