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1、2022-5-11中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读中国重症肌无力诊断与中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读治疗专家共识解读中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读制定方法与原则n李柱一教授执笔李柱一教授执笔n中华医学会神经病学分会神经免疫组和中国中华医学会神经病学分会神经免疫组和中国免疫学会神经免疫学分会共同讨论制定免疫学会神经免疫学分会共同讨论制定中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读共识的内容与形式n定义定义n临床表现和分类临床表现和分类n辅助检查辅助检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗n预后预后中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读定义n重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细重症肌无
2、力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。疫性疾病。 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读定义病因病因n自身免疫自身免疫n被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）n遗传性（先天性肌无力综合征）遗传性（先天性肌无力综合征）n药源性（药源性（D-D-青霉胺等）青霉胺等）中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读定义n平均发病率约为平均发病率约为7.40/7.40/百万人百万人/ /年年 （女性（女性7.147.14，男性，男性7
3、.667.66）n患病率约为患病率约为1/5,0001/5,000。 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读定义n4040岁之前，女性发病高于男性（男岁之前，女性发病高于男性（男: :女为女为3:73:7）n40-5040-50岁之间男女发病率相当岁之间男女发病率相当n5050岁之后，男性发病率略高于女性（男岁之后，男性发病率略高于女性（男: :女女为为3:23:2） 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读临床表现和分类临床表现临床表现 n某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状疲劳性的肌无力症状n晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解晨轻暮重
4、，持续活动后加重、休息后可缓解中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读临床表现和分类临床表现临床表现n眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最为常见的首发症状，瞳孔大小正常n面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容n咀嚼肌受累可致咀嚼困难n咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等n颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著n呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读少见的症状、体征少见的症状、体征n1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体n伴心肌损害者都是病情较重的患者n一般无心脏不适的
5、症状，随MG症状的好转而心脏损害的表现好转n有心跳骤停而猝死的病例nMG的心脏损害主要表现 心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房肥大， T波低平、倒置、ST段压低或抬高等 心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读少见的症状、体征少见的症状、体征 nMG患者脑电图异常患者脑电图异常n1-2%患者有锥体束征患者有锥体束征n认知功能和记忆功能损害者甚至可高达认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70%n可有视、听、可有视、听、 体感诱发电位不同程度异常，体感诱发电位不同程度
6、异常，以视觉诱发电位的异常率最高以视觉诱发电位的异常率最高(达达68% ) n表明表明MG患者可伴有中枢神经系统损害患者可伴有中枢神经系统损害中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读少见的症状、体征少见的症状、体征n波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大n以吞咽困难为唯一症状以吞咽困难为唯一症状n味觉减退味觉减退n伴尿潴留伴尿潴留n伴周围神经病变伴周围神经病变n伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍n伴胃轻瘫、血压不稳定伴胃轻瘫、血压不稳定n伴耳鸣和听力下降伴耳鸣和听力下降中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读临床表现和分类改良改良Osserm
7、anOsserman分型分型n型：眼肌型型：眼肌型nAA型：轻度全身型型：轻度全身型nBB型：中度全身型型：中度全身型n型：重度激进型型：重度激进型n型：迟发重度型型：迟发重度型n型：肌萎缩型型：肌萎缩型中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读辅助检查辅助检查 n药理实验药理实验 甲基硫酸新斯的明试验 n电生理检查电生理检查 低频重复电刺激（RNS） 单纤维肌电图（SFEMG） 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读辅助检查辅助检查血清学检查血清学检查n乙酰胆碱受体（乙酰胆碱受体（AChRAChR）抗体）抗体n抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗抗-MuSK-MuSK）抗体
8、抗体n抗横纹肌抗体抗横纹肌抗体 抗titin抗体 抗RyR抗体等 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读辅助检查辅助检查n胸腺影像学检查胸腺影像学检查 约15%左右伴有胸腺瘤 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读MG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率的系统评价发生率的系统评价纳入评价纳入评价MG合并胸腺瘤发生率的人口学研究、连续合并胸腺瘤发生率的人口学研究、连续住院记录研究、手术记录研究住院记录研究、手术记录研究 -检索检索Medline和和Embase数据库（数据库（1960年年-2010年）年） -纳入纳入49篇英文文篇英文文献献Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成软件、随机效应模
9、型进行数据合成 - I2评价异质性评价异质性 -2 评价组间异质性评价组间异质性随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素（随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素（OR值）值） -性别、性别、MGFA临床分级、临床分级、AChR抗体检测结果、发病年龄抗体检测结果、发病年龄 方方 法法中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读自身免疫性疾病 胸腺瘤胸腺瘤 AChR抗体 治疗 病程预后 MG合并胸腺瘤的发生率合并胸腺瘤的发生率结果结果2.1：MG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率发生率(21%)远高于远高于普通人群普通人群发生率发生率(3.2/1,000,000 )1 de Jong WK et al. Eur J C
10、ancer. 2008 Jan;44(1):123-30.中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读 各类研究胸腺瘤的发生率各类研究胸腺瘤的发生率自身免疫性疾病 胸腺瘤胸腺瘤 AChR抗体 治疗 病程预后人口学研人口学研究究连续住院记录研连续住院记录研究究手术记录手术记录研究研究 25%(0.24-0.26)结果结果2.2：MG合并合并胸腺瘤胸腺瘤发生率在手术记录研究显著发生率在手术记录研究显著高于其他研究高于其他研究-提示发生率因为纳入手术记录研究比重较大，结果可能稍被高提示发生率因为纳入手术记录研究比重较大，结果可能稍被高估估中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读 MG合并胸腺瘤特定亚型的发生率合
11、并胸腺瘤特定亚型的发生率自身免疫性疾病 胸腺瘤胸腺瘤 AChR抗体 治疗 病程预后结果结果2.3：MG合并胸腺瘤以合并胸腺瘤以非侵袭性非侵袭性多见多见 (P0.001)中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读MG合并胸腺瘤的合并胸腺瘤的风险因素风险因素分析分析自身免疫性疾病 胸腺瘤胸腺瘤 AChR抗体 治疗 病程预后OR (95%CI）男性男性1.78(1.38-2.31)发病年龄发病年龄40岁岁5.74(4.00-8.22)全身型（临床分型）全身型（临床分型）1.69 (0.80-3.59) P0.0001P检索检索Medline和和Embase数据库（数据库（1960年年-2010年）年） -
12、纳入纳入27篇英文文篇英文文献献拟定自身免疫性疾病谱提取数据（拟定自身免疫性疾病谱提取数据（34种疾病）种疾病）1-3Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成软件、随机效应模型进行数据合成 - I2评价异质性评价异质性 -2 评价组间异质性评价组间异质性随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素（OR值）值） -性别、性别、MGFA临床分级、临床分级、AChR抗体检测结果抗体检测结果MG合并合并自身免疫性疾病自身免疫性疾病发生率的系统评价发生率的系统评价 方方 法法Zhi-Feng Mao, Long-Xiu Yang, Xue-An
13、 Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2011,121:121-129中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读MG合并自身免疫性疾病的发生率合并自身免疫性疾病的发生率人口学研人口学研究究连续病例系列研连续病例系列研究究所有研究所有研究住院记录住院记录研究研究13% （95%CI 12%-14%）普通人群自身免疫性疾普通人群自身免疫性疾病病发生率（发生率（5%-9
14、%）1,2结果结果1.1：MG合并合并自身免疫性疾自身免疫性疾病病发生率似乎高于发生率似乎高于普通人群普通人群发生率发生率 Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2003 2: 119-125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2009 33: 197-207. 中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读MG合并各种自身免疫性疾病的发生率合并各种自身免疫性疾病的发生率结果结果1.2：MG合并自身免疫性疾病中以合并自身免疫性疾病中以自身免疫性甲状腺疾病自身免疫性甲状腺疾病（Grave病病 6%；Hashimoto病病 3%）最常见；其次是类风
15、湿性关）最常见；其次是类风湿性关节炎节炎3%；占；占2%的是脱发、多发性硬化、牛皮癣、类肉瘤病、系统的是脱发、多发性硬化、牛皮癣、类肉瘤病、系统性红斑狼疮、性红斑狼疮、1 型糖尿病型糖尿病中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读OR (95%CI）女性女性2.53(1.53-4.17)乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性抗体阳性3.68(1.52-8.89)发病年龄发病年龄50岁岁0.56 (0.16-1.95) 发病年龄发病年龄检索检索Medline和和Embase数据库（数据库（1960年年-2010年）年） -纳入纳入9篇英文文献篇英文文献证据评价证据评价 -牛津循证医学中心证据水平
16、标准牛津循证医学中心证据水平标准 - GRADE证据等级标准证据等级标准 四、重症肌无力的循证四、重症肌无力的循证治疗治疗 方方 法法中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读 MG各种治疗证据等级（各种治疗证据等级（GRADE） 糖皮质激糖皮质激素素硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素霉酚酸酯霉酚酸酯他克莫司他克莫司环磷酰胺环磷酰胺胸腺切除术胸腺切除术血浆置换血浆置换丙种球蛋白丙种球蛋白弱弱强强结果结果4.1： MG多数治疗尚缺乏足够高质量随机对照试验（多数治疗尚缺乏足够高质量随机对照试验（RCT） 治疗治疗MG有效的证据级别普遍不高有效的证据级别普遍不高 *有限的证据显示，免疫抑制剂（激素、环磷酰胺、环
17、孢素、他克莫司）、有限的证据显示，免疫抑制剂（激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司）、 血浆置换、丙种球蛋白治疗血浆置换、丙种球蛋白治疗MG有效有效 *胸腺切除术治疗胸腺切除术治疗MG有效证据级别较低（尚无有效证据级别较低（尚无RCT）中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读禁用慎用药物禁用慎用药物n 激素类药物慎用：激素类药物慎用：糖皮质激素和甲状腺素可暂时加重MG症状，使用时须密切观察，必要时需相应调节胆碱酯酶抑制剂的剂量n 禁用的抗感染药物：禁用的抗感染药物：链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、杆菌肽、多粘菌素、四环素、氨苄青霉素、红霉素等中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读药物治疗中的注意事项药物治疗中的注意事项n禁用的心血管药物包括：禁用的心血管药物包括：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、异搏定等n禁用的抗癫痫药物包括：禁用的抗癫痫药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。n禁用的抗精神病药物包括：禁用的抗精神病药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。n禁用的麻醉药物包括：禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。n其他禁用的药物包括：其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读其他注意事项其他注意事项n禁用肥皂水灌肠n注意休息、保暖n避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等2022-5-11中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读