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1、支支 气气 管管 扩扩 张张 （brochiectasis）内容提要1.1.定义定义2.2.病因和发病机制病因和发病机制3.3.病理病理4.4.病理生理病理生理5.5.临床表现临床表现6.6.实验室检查实验室检查7.7.诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断8.8.治疗治疗9.9.预防预防定定 义义n支气管及周围肺组织的慢性炎症慢性炎症n导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏n支气管（直径大于2mm）扩张和变形扩张和变形 主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血病因和发病机制病因和发病机制(etiologies pathogenesis)病因病因支气管支气管肺组织感染肺组织感染支气管阻塞支气管阻塞先天发育先
2、天发育障碍和障碍和遗传因素遗传因素免疫功能免疫功能失调失调一、支气管肺组织感染和阻塞一、支气管肺组织感染和阻塞n n 婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管肺组织感染和阻等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。塞所致的支扩最常见原因。l 支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。肿大、炎症、中叶综合症等。支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管
3、壁支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）支气管支气管支气管支气管A A扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺A A形成形成形成形成A AV V瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤咯咯咯咯 血血血血二、支气管先天性发育缺损和遗传因素二、支气管先天性发育缺损和遗传因素n 因先天性结缔组织异常、软骨因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。壁薄弱所致
4、的支扩。1、支气管先天发育障碍：、支气管先天发育障碍：巨大气管巨大气管-支气管症支气管症 软骨发育不全或缺失症软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症支气管肺隔离症 Kartagener综合征（先天性支气管扩张、综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）内脏反位、鼻窦炎三联征）2、遗传因素：遗传因素：肺囊性纤维化肺囊性纤维化 遗传性遗传性a a 1-抗胰白酶缺乏症抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症先天性免疫缺乏症三、三、机体免疫功能失调：机体免疫功能失调：类风湿性关节炎类风湿性关节炎 克罗恩病克罗恩病 SLESLE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 HIVHIV感染感染 心肺移植术后心肺移植术后病病
5、 理理(pathophysiology)支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。形扩大、内有多量脓性分泌物。1.部位：部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶右下叶支气管常为好发部位。支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心受心脏压迫。脏压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张 2.形态：形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。规则扩张。3、伴有相应
6、支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现现反复咯血反复咯血。支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张病理生理早期早期病变轻、局限，肺功能正常病变轻、局限，肺功能正常病变范围大时病变范围大时，阻塞性通气功能障碍，阻塞性通气功能障碍进一步发展进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉，混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病高压、肺心病临床表现(clinical presentation)一、症状 1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计：轻度痰量估计：轻度150ml/日日 痰液特征：痰液特征：上层为泡沫上层为泡沫,下悬脓性成
7、分下悬脓性成分 中层为混浊粘液中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物下层为坏死组织沉淀物 致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌 50%50%70%70%的患者有程度不同的咯血的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行平行 “干性支气管扩张干性支气管扩张”。同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。二、体征二、体征 湿湿啰啰音：音：部位部位部位部位局
8、限（下胸部、背部）局限（下胸部、背部）固定持久固定持久 哮鸣音：可有哮鸣音：可有 杵状指（趾）：常伴有杵状指（趾）：常伴有 肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征实验室检查实验室检查(laboratory mannifestation）1、X线：线：可见局部肺纹理增多增粗，可见局部肺纹理增多增粗，“轨道轨道”征，卷发样阴影、征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液蜂窝状通亮阴影，可见液平平。2、胸部胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张管壁增厚的柱状或囊状扩张 高分辨率高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术取代支气管造影术3、支气管造影：、支气管造影：有确诊
9、意义。有确诊意义。4、支、支气气管镜检查：管镜检查：可明确出血部位、阻塞原可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。对指导治疗有重要意义。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断(diagnosis)(diagnosis)诊断：诊断：症状症状、体征、辅助检查体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史、童年有麻疹、百日咳病史 2 2、肺部同一部位反复感染史、肺部同一部位反复感染史3 3、典型症状、典型症状4 4、肺部固定而持久的局限性湿、肺部固定而持久的局限性湿啰啰音音5 5、胸部、胸部X X线、线、CTCT检查的典型表现检查的典型
10、表现支扩急性加重的临床表现为支扩急性加重的临床表现为:痰的变化痰的变化;呼吸困难加剧呼吸困难加剧;咳嗽加剧咳嗽加剧;发热发热(体温体温 38);喘息加剧喘息加剧;不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;肺功能降低肺功能降低;与病情变化一致的肺部影像学改变与病情变化一致的肺部影像学改变;肺部听诊变化。肺部听诊变化。上述症状出现上述症状出现4 个即可诊断个即可诊断鉴别诊断鉴别诊断：5 5、弥漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎鉴别诊断鉴别诊断 一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓
11、性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。鉴别诊断鉴别诊断 二、肺脓肿二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。鉴别诊断鉴别诊断 三、肺结核三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。鉴别诊断鉴别诊断 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。鉴别诊断鉴别
12、诊断 五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。治治治治 疗疗疗疗 (therapy)(therapy)治疗治疗 n原则：控制感染 保持引流通畅 必要时手术治疗 治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗(一一)一般治疗一般治疗：戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染。治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗(二二)保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅 1祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。2支气管舒
13、张药 2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。3体位引流 原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次，每次1530分钟。4纤维支气管镜吸痰体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流治疗治疗一、内科治疗一、内科治疗(三三)控制感染控制感染 n急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外n重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。n如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑，或克林霉素。n雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。治疗治疗
14、手术指征1.1.反反复复感感染染或或大大量量咯咯血血2.2.病病变变范范围围不不超超过过两两个肺叶个肺叶3.3.10 10 4040岁岁4.4.全全身身及及心心肺肺功功能能良良好好二、手术治疗二、手术治疗可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必须十分明确明确出血的部位出血的部位。治疗治疗三、咯血的处理 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入(选择性支气管动脉造影+栓塞)手术等 参阅本篇第五章（肺结核）。预防预防 n防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，n增强机体免疫功能及抗病能力，n治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，n防止异物误吸进入气管等，对预防支气管扩张具有重要意义。复习思考题n支气管扩张的常见病因n支气管扩张的临床特征及X线表现n支气管扩张的治疗原则及手术指征