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1、 血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影血栓性血小板减少性紫癜(TTP): 为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。根据病程进行分型： （1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。 (2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS13
2、基因突变原发性TTP发病率为3357%继发性继发性TTP发病率约为发病率约为4366% 病因及分类原发性(TTP遗传TTP继发性TTP 发病时可检测抗ADAMTSl3自身抗体病因病因中毒及感染免疫性疾病药物过敏如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征抗肿瘤药物丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等继发病因血小板减血小板减少少+肾脏损害微血管性微血管性溶血性贫溶血性贫血血神经精神异常临床表现临床表现:发热三联征五联征 (1)血小板减少引起的出血
3、: 约25%的患者PLT2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉也可诊断同时也可根据其他症状判断 其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低者具有诊断价值 2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无 特异性 3 ）直接Coombs试验（抗人球蛋白试验）：本病时绝大多数应为阴性人血管性血友
4、病因子裂解酶 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病 Coombs直接试验：将洗涤过的红细胞2%混悬液加入Coombs试剂，混和后离心一分钟促进凝集。如果肉眼或显微镜下能见到红细胞凝集，即为阳性，说明红细胞表面有不完全抗体或补体。阳性结果可见于自体免疫溶血性贫血、输血反应、某些药物或疾病引起的免疫溶血性贫血。 Coombs间接试验：先将受试的血清加入等量5%适当的正常红细胞(Rh阳性
5、的O型红细胞)，在37温育3060分钟，以促使血清中的半抗体结合于红细胞上(致敏)，将红细胞充分洗涤，以后同直接试验。如果红细胞发生凝集而正常对照(未经与受检血清温育的正常红细胞)不凝集，即为阳性，表明受试的血清中存在不完全抗体。实验室检查 外周血外周血1/3的患者血红蛋白60g/L，血细胞比容0.2变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞白细胞增高占60%骨髓骨髓出凝血检出凝血检查查红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长PGI2降低。TM、PAIgG增高1、血浆置换、血浆置换： 使原发性TTP的死亡率由90
6、%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在12周内逐渐减少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。治疗措施治疗措施2、血浆的输注： 对于遗传
7、性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。 3、糖皮质激素的治疗： 糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG产生泼尼松1-2mg/(kgd) 或地塞米松20mg/d，也可用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。4、免疫抑制剂治疗： 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。 抗CD20单抗-利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为375mg/m/每周，平均约4个疗程。 环胞素A可以
8、通过抑制calcineurin介导的去磷酸化作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。 大剂量免疫球蛋白可以通过抑制血小板聚集和脾脏对血小板和红细胞的破坏对部分血浆置换无效患者起一定疗效。4 5、脾切除 脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，因此，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。（脾脏在TTP的发病机制中的确切作用并不清楚）疗效不十分肯定。6、补充ADAMTS13蛋白 为目前最具前景的TTP治疗方法，处于研究中。 之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率8090%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至1020%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高，分别为60%和19%。预后Thank you !个人观点供参考，欢迎讨论！