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1、儿科血液系统疾病试题 2006-2贫血分类缺铁性贫血问答题:1. 简述贫血的病因分类.答:贫血的病因分三类: 红细胞和血红蛋白生成不足, 特异性造血因子缺乏(如营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血) 再生障碍性贫血, 感染性贫血等. 溶血性贫血(红细胞内在异常,红细胞外在因素) 失血性贫血(包括急性与慢性)2. 贫血的定义.答:贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白低于正常值.3. 试述缺铁性贫血的病因.答:缺铁性贫血的原因有: 先天储铁不足:胎儿期最后3个月从母体获得铁最多,如因早产,双胎，胎儿失血和母患严重缺铁性贫血均可使胎儿储铁减少;铁摄入量不足:这是主要原因;生长发育快:婴儿生长发
2、育较快,随体重增加血容量也增加较快,如不添加含铁丰富的食物,易于缺铁;铁吸收障碍:食物搭配不合理或消化道疾病,影响铁的吸收;铁的丢失过多:失血或钩虫病,肠息肉等也是导致缺铁的常见原因.4对营养性缺铁性贫血,主要预防措施有哪些?答:主要预防措施有:做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如鱼、肝、瘦肉等；注意合理搭配膳食：婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血。婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化。对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。单选题1根据世界卫生组织的资料,红血蛋白值在6-14岁的儿童其最低限是多少?A 110 g/LB 120 g/
3、LC 90 g/LD 110 g/LE 130 g/L（B）2.急性失血性贫血是A 大细胞性贫血B单纯小细胞性贫血C 正细胞性贫血D 造血不良性贫血E 低色素小细胞性贫血（C）3.婴幼儿最常见的贫血是:A 生理性贫血B 失血性贫血C 溶血性贫血D 缺铁性贫血E 营养性巨幼细胞性贫血（D）4生理性贫血最明显的时间为A生后1月以内B生后2-3月C生后4-5月D生后6个月E生后7个月 （B）5正常小儿白细胞分类出现两次交叉的年龄为A1-3d及1-3岁B4-6d及4-6岁C4-6个月及4-6岁D4-6d及4-6个月E7-9d及7-9岁 （ B ）6.营养性缺铁性贫血时,红细胞的形态特点是:A 红细胞均
4、为小球形、,中央厚度大B 红细胞大小不等,易见异彩C 红细胞大小不等,以大者为多,淡染区不明显D 红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大E 以上都不是（D）7.为促进铁的吸收,服用铁剂最好的方法是A 与牛奶同服,餐前服用B 与维生素C同服,两餐间服用C 与维生素C同服,餐前服用D 与维生素C同服,餐后服用E 与葡萄糖同服,餐间服用（B）8下列哪种物质可有利于铁的吸收？A 牛奶B 蛋C 咖啡D 茶E 维生素C （E）9预防小儿营养性缺铁性贫血应强调A 牛乳喂养B 及时添加蔬菜、水果C 给铁剂D 母乳喂养E 及时添加蛋黄、豆类、肉类 （E）10营养性缺铁性贫血铁剂治疗需应用至A 血红蛋白量恢
5、复正常B 血红蛋白量恢复正常后再用1个月C 血红蛋白量恢复正常后2-3个月D 症状消失E 血红蛋白量及红细胞数均恢复 （C）11营养性缺铁性贫血易发病的年龄是A.出生后36个月B.出生后6个月2岁C.出生后612个月D.出生后13个月E.出生后1224个月 (B)12.胎儿初生时血红蛋白量约为多少A.140g/LB.170g/LC.200g/LD.140-200g/LE.150-220g/L (E)多选题1.下列那些物质有利于铁的吸收A.茶叶B.咖啡C.维生素CD.牛奶E.果糖 ( C E )2.下列哪些是缺铁性贫血的原因A.先天储铁不足B.铁的摄入不足C.生长发育快D.铁吸收障碍E.铁丢失过
6、多 (A B C D E)3.下列哪些疾病表现为小细胞性低色素性贫血A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.铁粒幼红细胞性贫血D.巨幼红细胞性贫血E.再生障碍性贫血 ( A B C )4. 骨髓外造血的特点是A.正常情况下骨髓外造血极少B.常见于造血需要增加时C.肝,脾,淋巴结可肿大D.末梢血中可出现幼稚血细胞E.病因去除后造血可恢复正常 (A B C D E)K型题1.营养性缺铁性贫血除临床表现外,一般情况下结合下列哪几点即可作出诊断?.发病年龄.喂养史.血象特点.骨髓象特点 ( E )2小儿时期白细胞总数的特点婴儿期约10x109/L8岁以后接近成人初生时（15-20）x109/L新生儿外周血中可
7、出现少量幼稚的中性粒细胞 （ E ）3有关血容量哪些是错误的血容量有性别区分新生儿血容量约占体重10%儿童血容量约占体重9-10%成人血容量约占体重6-8% （ B ）4营养性缺铁性贫血的病人发病年龄2岁2岁3-4岁6个月-2岁 （ D ）遗传性球形红细胞增多症问答题1.何为遗传性球形红细胞增多症?答:遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血.贫血,黄疸,脾肿大,血液中球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增高是典型临床特征.切除脾脏有明显疗效.2.什么是溶血危象?答:溶血危象是溶血性贫血患者因劳累,受凉或感染等因素诱发而引起的一种严重症状,贫血和黄疸突然加重,并伴有发热,寒战,呕吐,肝脾肿大等症
8、状.若不积极治疗,可危及生命.单选题1.关于遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法错误?A 有黄疸,脾肿大的表现B 血液中球形红细胞增多C 红细胞渗透脆性增高D 可发生再生障碍危象E 脾切除是一种可根治的办法 （E）2下列哪一种不属于红细胞内在异常而引起的贫血？AG-6PD缺乏症B遗传性球形红细胞增多症C地中海贫血D再生障碍性贫血E己糖激酶缺乏症 （D）3遗传性球形红细胞增多症末梢血中的球形红细胞可占红细胞的百分比是多少？A 50%B 80%C 60%D 60%-80%E 10% （E）4遗传性球形细胞增多症的治疗，下列哪项方法可获得完全和持久缓解？A.交换输血B.激素和环磷酰胺的免疫治疗C.脾
9、切除D.应用多价肺炎双球菌疫苗注射 E.避免感染和疲劳 （C）5.遗传性球形红细胞增多症的治疗哪项不正确A.防治高胆红素血症B.防治感染,避免劳累和情绪紧张C.重度贫血必须输注红细胞D.再生危象时,除输RBC外,必要时输血小板E.脾切除能根除疾病 (E)6.关于脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法不正确A.对常染色体显性遗传病例有显著疗效B.过早切除脾有可能影响机体免疫功能C.手术年龄以5-6岁以上为宜D.术后可根除遗传性球形红细胞增多症E.术后不再发生溶血危象和再障危象 (D)多选题1.遗传性球形红细胞增多症的诊断主要是A.不同程度的贫血B.间发性黄疸C.脾肿大D.肝脏严重肿大E.
10、球形红细胞增多及红细胞渗透性增加为主 (A B C E)2.遗传性球形红细胞增多症在慢性病程中,出现下列表现应考虑溶血危象A.有感染,劳累或情绪紧张B.贫血和黄疸突然加重C.伴有发热,寒战,呕吐,脾肿大并疼痛D.红系造血受抑制E.血小板减少 (A B C)K型题1.遗传性球形红细胞增多症病程中,出现下列表现应考虑“再生障碍危象”.以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制.严重贫血.不同程度白细胞和血小板减少.网织红细胞 ( A )2.遗传性球形红细胞增多症的治疗,下列几项方法可获得完全和持久缓解.抗生素治疗.激素和环磷酰胺的免疫治疗.应用多价肺炎双球菌疫苗注射.脾切除 ( D )红细胞葡萄糖
11、6-磷酸脱氢酶缺乏症问答题1.红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症临床分几个类型?答:根据溶血的诱因不同分5个类型 伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 蚕豆病 新生儿黄疸 感染诱发的溶血 先天性非球型细胞性溶血性贫血2.红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗原则答:治疗原则包括去除诱因,溶血期应供给足够水分,纠正电解质紊乱,口服碳酸氢钠,使尿液保持硷性,防止血红蛋白在肾小管内沉积.单选题1.G-6-PD缺乏,最常见的病因A.药物及蚕豆引起B.感染引起C.新生儿的因素D.母亲的因素E.其它因素 ( A )2.G-6-PD缺乏的病人,使用下列哪一种药物不会引起溶血的危险A.伯氨喹啉,奎宁等B.退热药(阿司匹林
12、)C.磺胺类药D.硝基呋喃类E.氨苄青霉素 ( E )3.蚕豆病的小孩,下面哪点不支持A.多见于10岁的小儿B.进食蚕豆或蚕豆制品C.进食蚕豆或蚕豆制品1周后发病D.表现为急性血管内溶血E.临床表现与伯氨喹啉药物性溶血相似 ( C )(4-6题)男孩,4岁,平日脸色略苍白.一天前进食蚕豆,突发面色苍白,皮肤黄染,肝脾轻度肿大,酱油色尿.4.为明确诊断,须查A.抗人球蛋白试验B.红细胞脆性试验C.血红蛋白电泳D.Ham(酸化血清溶血试验)E.高铁血红蛋白还原试验 ( E )5.最可能的诊断是A.遗传性球形红细胞增多症B.海洋性贫血C.G-6-PD缺乏症D.自身免疫性溶贫E.血友病 ( C )6.
13、目前本病最佳治疗方案A.切脾B.反复输血C.皮质激素D.去除诱因,水化,硷化尿液E.基因治疗 ( D )多选题1.G-6-PD缺乏常见的病因包括下面A.药物(抗疟药,镇痛退热药等)B.蚕豆(包括蚕豆制品)C.感染引起D.病理产,缺氧E.新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物 (A B C D E)2.G-6-PD缺乏症的诊断应考虑下面几个因素A.阳性家族史B.急性溶血特征C.食蚕豆或服药史D.新生儿有黄疸或自动出现原因未明的慢性溶血者E.结合实验室检查 (A B C D E)K型题1.G-6-PD缺乏的病人,使用下列哪些药物可能引起溶血.抗疟药(伯氨喹啉,奎宁).退热药(阿司匹林).磺胺类.氨苄青霉素 ( A )2.G-6-PD缺乏的病人,治疗原则包括下面几个方面.去除诱因.溶血期供给足够水分,纠正电解质紊乱.硷化尿液,防止血红蛋白在肾小管沉积.快速输血 ( A )