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2、ions in white =Edit in masterIndications in blue =Locked elementsIndications in black =Optional elementsCopyright:10pt ArialRegular,white肥厚型梗阻性心肌病介入治疗进展 辽宁省人民医院 李占全2009.6大大连 肥厚型心肌病（HCM）是一种最常见的遗传性心脏病，以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚为特征,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人，其患病率为180/10万，接近世界人群患病率200/
3、10万(1/500)。临床分型临床分型梗阻性非梗阻室间隔肥厚心尖部肥厚心室中段肥厚右室肥厚对称性非对称性肥厚心肌部位肥厚心肌的形态LVOT有无梗阻 肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是HCM的一种特殊类型占HCM的1/4，约30病例有家族史发病时间可从婴幼儿到60多岁，最常见的是在1030岁之间临床表现临床表现年青人常以猝死为首发症状老年人则以呼吸困难,胸痛和晕厥多发预预 后后扩张性心肌病房颤所致的栓塞事件主要不良转归猝死心衰最严重、最难预料现阶段段临床常用的治床常用的治疗方法方法介入治介入治疗 药物治物治疗 非非药物治物治疗 手手术治治疗目前无彻底根治HOCM的理想手段HOCM治疗目标在于缓解症
4、状和预防猝死治治 疗疗如如-受体阻滞受体阻滞剂、钙拮抗拮抗剂等，但等，但疗效有限效有限介入治疗介入治疗起搏治起搏治疗埋藏式心律埋藏式心律转复除复除颤器器(ICD)经皮皮经腔肥厚腔肥厚间隔心肌化学消融隔心肌化学消融术（PTSMA)埋藏式心律转复除颤器埋藏式心律转复除颤器ICD是预防和治疗HCM心源性猝死的首选方法目前植入ICD的适应症：有心跳骤停史，经复苏成功的病人 持续性或非持续性室性心律失常 有猝死家族史 难以解释的晕厥史 左室壁厚度30mm 运动时血压异常如果不能植入ICD，应口服索他络尔或胺碘酮治疗。Waller等发现1例HOCM青年女性于 13年后发生室间隔心肌梗塞，而后胸骨旁杂音消失
5、，超声心动图显示室间隔厚度由23mm降至15mm，左室流出道增宽。Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院，用类似PTCA技术选择阻塞第一间隔支，发现LVOT梗阻显著减轻，再恢复其血流，LVOT梗阻也恢复，随即申请该技术，但未获得批准。Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻。Sigwart等在英国皇家布鲁顿医院首次用此技术成功治疗3例HOCM患者，随访一年，临床症状明显好转。1981年1983年1994年1995年经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 发展史展史Kuhn等在10例病人中证实，用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出
6、的较大的第一间隔支，所有病人均有室间隔局部缺血改变，同时心室压力阶差明显下降，而在恢复间隔支供血后，心室压力阶差明显增高，在室间隔局部缺血发生时，所有患者的左室舒张末压均无增高，这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。Faber L 、Seggwiss首次将心肌声学造影应用于间隔靶血管的选择。1997年经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 发展史展史经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 临床床应用用1998年Seggewiss报道114例PTSMA病例,得到了国外医学界的承认。2000年较早接受PTSMA治疗病人中25例长期(2436个月)随访结果发表。2001年辽宁省人民医院
7、等十余家医院组成PTSMA协作组完成国内最大的病例组。至首次应用以来，目前已在英国、美国、波兰、意大利、丹麦、日本等国开展，目前已超过4000例病人接受PTSMA治疗，超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。临床床疗效效经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术临床疗效即刻总有效率达8090，随访中LVOTG进一步降低。术前术后左室流出道压力阶差（术前术后左室流出道压力阶差（LVOTGLVOTG）临床疗效术前术后室间隔厚度术前术后室间隔厚度心功能变化心功能变化(NYHA)Lakkis等证实，PTSMA造成人为心肌梗死，但并不影响左室射血分数,提示PTSMA不会使收缩功能恶化。其在1年
8、后随访发现除症状改善外，还有运动耐力提高。(JACC,1998,32:225-9)临床疗效术前术后静息LVOTG(mmHg)72.224.624.317.6*心功能（NYHA）3.40.61.60.8*P 0.001*P 0.01PTSMA治疗治疗HOCM近期疗效观察近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组其中有两例长期卧床患者，均在术后2周内下床恢复正常活动。Chin J Cardiol,2001,Vol29,No.1PTSMA治疗治疗HOCM近期疗效观察近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组临床疗效Chin J Cardiol,2001,Vol29,No.1*与术前比较P
9、 0.01*辽宁省人民医院（辽宁省人民医院（N=119N=119）术术 前前 术术 后后LVOTG 67.37.8 15.96.8 (mmHg)(即刻)IVS 23.3 5.6 18.6 4.8 16.8 3.4 15.6 3.1 (mm)(2周)(6月)(2年)LVOT 6.7 2.0 8.2 3.4 13.7 6.3 15.1 2.4 (mm)(2周)(6月)(2年)心室良性重构持续至术后2年Int J Cardiol.2004;93(2-3):197-202.临床疗效Seggewiss教授报告了迄今为止最大系列的PTSMA病例，共260例，比较3个月及1年的随访发现，LVOTG随着时间的
10、推移进一步下降，室间隔与左室后壁进一步变薄。此外，运动时间及运动耐力也随着时间逐渐增加。经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 临床床疗效效适适应症症 超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，梗阻位于主动 脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度15mm；有明显的临床症状，例如明显劳累性气短、心绞痛、晕厥等；药物治疗效果不佳，或不能耐受药物副作用；导管测压显示LVOTG静息时50mmHg，或LVOTG静息时 在30mmHg50 mmHg，应激时70 mmHg，若有明显晕 厥（需除外其他原因）等临床症状，压差可适当放宽；心脏血管解剖适于行PTSMA。经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融
11、术2001年中华心血管病杂志编委会经皮经腔室间隔心肌消融术治疗专题组手手术操作操作术前准备同一般心血管病介入性治疗应激压差的测定方法：（1）药物刺激法：多巴酚酊胺520ug/（kg.min），或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30。（2）早搏刺激法。（3）瓦氏动作。若LVOTG静息时50 mmHg，可测应激性LVOTG常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术手手术操作操作经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术PTSMA技术关键技术关键 LOVTG测定定单道测压技术PTSMA技术关键技术关键 LOVTG测定定双道测压技术辽宁省心脏病介入治疗中心PTS
12、MA术前术中压力波形辽宁省心脏病介入治疗中心PTSMA术中术后压力波形 9699的无水乙醇0.5ml3ml（实际注射入间隔支血管的量）。若压差无变化，且无P-R间期延长，无房室传导阻滞发生，则可适度增加乙醇注入量。注射乙醇推力不宜太大，整个过程应在光透视下进行，以防充盈的球囊弹出误将乙醇注入前降支，同时应严密观察病人的心率及心律变化，胸痛的严重程度等，注射过程中出现房室传导阻滞或严重室性心律失常时应暂停注射。PTSMA技术关键技术关键无水乙醇用法无水乙醇用法注射过程中乙醇外渗到LAD是罕见但却是灾难性的并发症，它常导致前壁中部至远端的大面积梗死，而且明确与死亡增加有关。辽宁省心脏病介入治疗中心
13、PTSMA技技术关关键 无水乙醇用法无水乙醇用法并并发症症（1）死亡：发表文献中住院病死率为2%，各中心不一，其范围为04%。（2）高度或完全房室传导阻滞：高度或完全房室传导阻滞 发生率各家报告不一。（4）不常见的并发症：有导丝使前降支撕裂、冠状动脉 血栓、心室颤动、室速等、酒精泄露致急性心肌梗塞、急性二尖瓣关闭不全、右室梗塞、左室游离壁梗塞等（3）束支阻滞：发生率为4058%，其中RBBB占43%，LBBB占12%，部分能够恢复。经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术PTSMA很难作到随机、双盲，目前PTSMA治疗HOCM的疗效有待进一步观察；PTSMA所致的心肌疤痕是否会增加心律失常
14、的危险；PTSMA对猝死是否有预防作用，是否会改变疾病相关的年死亡率？经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 有待解决问题PTSMA治疗治疗HOCM疗效可靠，安全可行；疗效可靠，安全可行；PTSMA确能如同手术治疗一样达到减少左室流出道确能如同手术治疗一样达到减少左室流出道梗阻的作用，长期随访证实压差无回升；梗阻的作用，长期随访证实压差无回升；PTSMA术后症状改善率优于双腔起搏器，并发症不术后症状改善率优于双腔起搏器，并发症不多于手术治疗多于手术治疗,长期随访，症状持续改善；长期随访，症状持续改善；经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 目前文献观点为克服无水酒精作为消融介质的弊
15、端，近年来HOCM介入治疗进展主要集中在如何更准确地确定靶血管，并试图寻找新的途径，降低酒精消融相关并发症。HOCM介入新技介入新技术弹簧圈封堵靶间隔支弹簧圈封堵靶间隔支Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCMDurand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、LVOTG、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收明胶海绵颗粒栓塞靶间隔支明胶海绵颗粒栓塞靶间隔支 临床上已有学者尝试
16、用聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收明胶海绵颗粒治疗HOCM，取得较理想的疗效及安全性，但这些仅限于个案报道，需更大样本的临床研究证实安全性及临床疗效 经导管右室侧射频消融室间隔经导管右室侧射频消融室间隔 经导管右室侧射频消融室间隔治疗HOCM作为PTSMA的一种替代方法已于近年应用于临床，Lawrenz T首先于2004年报道了该方法。由于此方法可多次重复进行，同时引起永久性房室传导阻滞的危险性较低，目前仅限于用于不适合PTSMA的儿童HOCM患者，其安全性及临床疗效有待于更大样本的临床研究进一步证实。压力阶差法联合心肌声学造影压力阶差法联合心肌声学造影 PTSMA中如何更准确地确定靶血管，减少手术
17、并发症，是近年来一直被关注的重点，目前认为压力阶差法联合MCE可更准确地确定靶血管，减少手术并发症。既往研究显示PTSMA中，因MCE改变消融靶血管占8.7%，发现非典型靶间隔支占9.1%，无靶间隔支占5.2%。近年也有学者尝试PTSMA中应用心腔内超声协助确定消融靶血管。磁导航技术磁导航技术 PTSMA的主要技术难度主要表现在导引导丝进入靶间隔支困难，磁导航技术的引进可能有望克服这一技术难题。Buergler JM等比较了磁导航系统协助下与传统的PTSMA，认为磁导航技术可缩短导丝通过间隔支时间，提高手术成功率。基因调控基因调控 遗传学的研究揭示了HCM的致病机理，所以，基因检测是划分HCM患者危险度的很有前途的方法，大量的研究集中在异常基因型与临床后果的关系上,这些基因评价会对HCM的治疗产生深远的影响。目前，基因治疗仍然处于理论准备阶段，可能会在不远的将来运用于临床治疗中。右室流出道HOCM发生率占HCM的15。右室流出道HOCM产生的压力阶差一般低于左侧，通常在5-25mmHg，可同时伴有左室流出道梗阻及先天性心脏发育畸形。男性多见，发病年龄多为婴幼儿，常因充血性心力衰竭就诊，部分表现为室上性心律失常或肺栓塞。对于右室流出道梗阻性肥厚型心肌病目前治疗尚无最佳的方法，起搏及经皮经腔室间隔化学消融术疗效不佳，可靠的治疗措施在寻找中。