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1、定义 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥 厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈 受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病 绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）流行病学：世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20 40岁发病，男性多于女性。病因学：基因研究最新进展1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。2.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：-肌球蛋白重链，肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。病理生理：大体解剖 心肌重量增
2、加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重）部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚 病理生理：组织学特点 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小病理生理：HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道（LVOT）变窄，收缩中晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）导
3、致LVOT狭窄加重病理生理：HCM引起血液动力学障碍的原因：伴有二尖瓣关闭不全。LVOT压差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，静息时LVOTPG30mmHg为有意义的梗阻无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常病理生理：室间隔增厚，心肌细胞内高钙心室高动力收缩心室负压二尖瓣前叶前移左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差临床表现，体征 临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。杂音：胸骨左缘第34肋间收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减
4、轻。辅助检查：ECG：50%患者，aVF及V4V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。X线：可显示左心缘突出，肺淤血。心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。辅助检查：CAG：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。HCM的自然转归及预后 HCM的转归，预后不一可无症状，持续处于稳定状态5到10年内迅速恶化部分会有临床症状好转10%的HCM可发展至左室扩张、心功能不全临床症状的程度随年龄增加而加
5、重，与肥厚程度及LVOTPG不相关出现房颤可加重临床症状对妊娠有较好的耐受性HCM的自然转归及预后 猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期发生机制 心律失常所致，通常被认为是最常见原因 机械性梗阻所致低心排血量虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生HCM的自然转归及预后 心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36%原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死 中风 占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见 ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）：1.梗
6、阻型：安静时压力阶差大于30mmHg2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg诊断 超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。治疗目的缓解症状 预防并发症 降低死亡危险治疗方法 药物治疗 手术治疗 介入治疗药物治疗（一）目前尚无特殊进展，受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥
7、有效。受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。药物治疗（二）CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性 临床较多应用维拉帕米 对受体阻滞剂治疗失败者通常有效 症状改善率2/3，能改善活动能力 不能预防猝死 后期心室腔增大，收缩功能下降可使用ACEI 抗心律失常药物的应用药物治疗（三）对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予受体阻滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用 静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝死 HCM心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。控制诱发因素，适当利尿和使用CCB。不宜使用强心药。并注意
8、利尿剂过量引起的低血压和低心排量手术治疗 间隔心肌切除术（myocardialmyectomy，MM）适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能34级，青少年明显的流出道梗阻（阶差大于75mmHg）1958，Cleland首次报道 术后90%病人LVOTG降低，症状改善率70%与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后 手术死亡率1.6-10%手术治疗 手术并发症束支阻滞，并有达5%的病人因完全性房室传导阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等 需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。少数病人
9、可能需再次手术介入治疗 DDD起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻 ICD是预防HOCM患者猝死最为有效的措施，使25%的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防中均发挥作用 PTSMA：经皮腔内间隔心肌消融术经皮腔内间隔心肌消融术：经皮穿刺腔内间隔心肌消融（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状。经皮
10、腔内间隔心肌消融术：历史：1994年，Gitetzen无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻 1995年，Sigwart首次化学消融成功 1998年，我国首次报道应用PTSMA治疗 解剖 室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。适应症 超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，室间隔厚度15mm 有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受 导管测压显示左室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时50mmHg，或LVOTPG静息时在30-50 mmHg，应激时100mmHg 冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMA非适应症非梗
11、阻性心肌病合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病合并严重的二尖瓣病变不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确切具体过程 临时起搏导管放入右心室保护，7F指引导管在升主动脉或左冠口，5F MP导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入12ml无水酒精，速度为1ml/min，观察效果。注射10min后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无LAD损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小30%为有效，大于50%为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间隔支。消融的主要并发症 高度或IIIAVB
12、 影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速度 RBBB及LBBB 前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、室间隔穿孔、急性二尖瓣关闭不全、右室梗死、左室游离壁梗死等 死亡率在2-4%预防AVB及确定靶血管的方法 Seggwiss报告241例，有211例是在心肌声学造影（MCE）指导下进行的。其中9例因声学造影找不到合适的靶血管而放弃，18例根据声学造影结果改变了消融的靶血管。在MCE指导下的PTSMA并发症显著低于非声学造影组。声学造影进一步明确靶血管与消融心肌之间的关系，避免不必要的损伤。预防AVB及确定靶血管的方法 球囊封堵10-15min后，患者心脏听诊杂音明确减轻和
13、导管测压LVOTG下降，也是确定消融靶血管的一种方法。关于PTSMA的总结：PTSMA是目前治疗HOCM较为有效的方法，能较大幅度降低压差 PTSMA治疗压差减小略差于外科，但症状缓解率相当 虽然理论和实际均上存在较多并发症，但消融创伤小，压差易于监测，其总体并发症人小于外科手术 近期安全性高于外科，术后效果与外科无统计学差异，但缺乏更长期的随访资料 适应症的选择可与外科完全相同PTSMA护理1、术前：心理护理，安慰患者、减轻压力 讲述手术大致过程，疼痛程度、麻醉方式 清洁皮肤，腹股沟皮肤及会阴部备皮 指导练习床上大小便 遵医嘱予碘过敏试验 术前晚保证充足睡眠 完善常规检查（血常规、凝血功能、
14、生化、心电图、心脏彩超、X线等)PTSMA护理2、术后：心电监护 术后入CCU病房，给予持续心电监护，观察有无传导阻滞及室性心律失常的发生，定时行床边12导心电图描记，观察各导联STT改变。PTSMA护理 2、术后：生命体征 监测血压、呼吸、心率、心律，记24 h尿量，并作记录。术后严密监测心肌酶学变化，注意倾听患者主诉，检测血电解质变化，及时纠正低钾、低镁。PTSMA护理2、术后：穿刺点护理 严密观察并记录右股动脉穿刺点有无渗血，周围有无淤斑血肿，足背动脉搏动是否良好。右下肢伸直制动，注意皮温、血运。足背动脉搏动突然减弱，可能为下肢动脉栓塞；肢体肿胀但足背动脉搏动良好，可能为静脉栓塞，及时报
15、告医生配合处理。PTSMA护理2、术后：鞘管护理 密切观察股动脉及股静脉鞘管处有无渗血，防止鞘管的扭曲和断裂。拔鞘管前、后除注意观察伤口有无渗血外，还应观察足背动脉搏动情况及双下肢端皮肤温度、颜色等下肢血液循环情况，嘱患者平卧24小时，弹性绷带加压包扎20小时并保持术肢伸直位。PTSMA护理2、术后：严密观察出血倾向 由于导管术中应用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周围血肿，术后患者平卧、患肢伸直，密切观察穿刺口及全身皮肤粘膜有无出血现象，发现出血及时处理。PTSMA护理2、术后：临时起搏器护理术后保持临时起搏器穿刺点干燥清洁。放置临时起搏器的一侧肢体制动，起搏器电极固定良好，防止滑脱渗
16、血。对已发生度房室传导阻滞术后应用起搏器的患者，要随时观察起搏器功能是否正常，了解起搏频率，根据患者情况进行调节，同时要观察度房室传导阻滞有无恢复，并做好护理记录。PTSMA护理2、术后：术后预防感染 术后即按医嘱予静脉点滴抗生素，并予按时测量体温，腹股沟穿刺点敷料保持清洁干燥。PTSMA并发症的观察护理 胸痛患者术后均出现不同程度的胸痛症状，护士应向患者解释疼痛的原因，嘱患者深呼吸。对疼痛难以忍受者可给予吗啡静脉缓慢推注。同时严密观察心电变化，监测心肌酶谱，以便早期发现异常心肌梗死灶的发生。PTSMA并发症的观察护理 传导阻滞由于术中用无水酒精注入，使间隔支闭塞后，影响了通过间隔支部位的心脏传导系统的血流引起传导阻滞，包括左束支、右束支传导阻滞，I度至度房室传导阻滞。多为暂时性，17 d可恢复。术后护士应严密观察心电监护，一旦发生度房室传导阻滞，立即通知医师并配合医师进行紧急处理。PTSMA并发症的观察护理 室性心律失常消融间隔支后，部分患者可发生室性期前收缩，严重时可诱发短阵室性心动过速甚至心室颤动，与急性心肌缺血、心肌细胞复极不均造成心肌异位起搏点兴奋性增高有关。因此，术后应准备好抗心律失常药物及除颤仪，并处于应激状态。