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1、发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip）是1992年北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip,CDH）改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH）。随着研究的不断深入，越来越多的人认为该病除了先天因素之外，后天性因素起着重要的作用，而且是可以预防的。发病原因迄今不十分清楚。本病女男比例为4.75：1，可能与内分泌因素有关。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯的环境因素，如寒带习惯行下肢捆绑襁褓婴儿的地
2、区发病明显增高。另外，原发病髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节发病的原因。主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。股骨颈：变短变粗，前倾角加大。盂唇：在胚胎发育至78周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂
3、唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，妨碍股骨头复位。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。髋关节脱位可分为两大型。单纯型 髋臼发育不良型 髋关节半脱位 髋关节脱位畸形型髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，
4、早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。髋关节半脱位：该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。髋关节脱位：是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据
5、股骨头脱位的高低分为三度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。度：股骨头位于髂骨翼部分。脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。畸形型：均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。倘若每个新生儿出生后均能做常规检查，在37天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。1岁内明确诊断，可成功治疗，日后X线检查可完全正常，说明早期诊断的重要性。4.1新生儿期检查法：4.1.1外观与皮纹：髋脱
6、位时大腿、小腿与对侧不相称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，且轻度外旋位。4.1.2股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。4.1.3Allis征：新生儿平卧、屈膝85度90度，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不等（患侧低于正常侧）。对于单侧髋关节脱位有效。是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。此法可靠，是新生儿普查的重要方法。患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，检查者面对小儿臀部，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝外侧面可
7、触及床面，当外展一定程度受限，而膝外侧不能触及床面，称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳，则外展可达90度，称为Ortolani征阳性。4.2.1 跛行步态：跛行常是小儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显后突。4.2.2 套叠试验（打气筒征）：小儿平卧，屈髋、屈膝各90度，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。4.2.3 Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。4.2.4 Trendelenburg试验（臀中肌试验）：嘱小
8、儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；脱位后股骨头不能抵住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5m
9、m，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20度25度，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。髋脱位则明显增大，甚至在30度以上。也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的
10、位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。正常在20度以下。正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，脱位时此线消失。该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,比股骨头最大的横径（B）。AHI=A/B100 其正常范围为8485。前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，
11、就应该实行矫形。今后新生儿普查工作深入开展，本病可早期被发现，为此提出发育性髋关节脱位的高危婴儿。其中包括臀围产婴儿；具有家族史者；具有某些先天畸形如先天性马蹄内翻足、斜颈等；具有持续性皮纹不对称；关节及韧带过度松弛；髋关节脱位高发地区及民族。对上述高危婴儿应进行详细检查，提高诊断率。特别要仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，若为阳性即可确诊，并常规拍摄X线片，也可配合B超检查，诊断并不难，到儿童已能步行，则诊断更易。7.1先天性髋内翻。7.2病理性髋脱位。7.3麻痹性或痉挛性髋脱位：前者多位婴儿麻痹后遗症，后者多位早产儿或生后窒息者及有脑病史者。7.4多发性关节挛缩症合并髋关节脱位。8
12、.1保守治疗：保守治疗的理论是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。特别年龄小，发育速度快，且在一定的时间内恢复至正常状态。关节运动更能刺激髋关节发育，其中股骨头髋臼发育更快。基于这一原理，为取得理想复位，复位后维持髋关节的稳定性至关重要。实现髋关节复位必须具备以下条件：传统的蛙式位是最理想的姿势，但它不利于股骨头的血液供应。根据不同的年龄选用固定支具、夹板，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好使髋关节保持适当的活动。选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。头臼比例（AHI）相称，不相称容易失败。复位维持一定时间，使其关节去掉固定后不易脱位。通常需3月
13、6月。年龄越小固定时间越短。8.2.1自动复位法：Pavlik支具或Riemebugenl(RB)支具，是一种特制的尼龙吊带，保持髋关节屈曲位置的基础上，可保留内收、外展的一定活动范围，进行自动复位，是一种靠重力复位的支具，因此只能选择6个月以下婴儿、Ortolani体征阳性者。经过穿着支架后1个月内应摄X线片，如能复位，即表示成功，一般需要34个月。8.2.2 过头牵引复位法：是通过持续牵引，髋关节逐渐外展，而自然复位的方法，其优点是不需要全麻下复位，可避免手法复位对股骨头的创伤而导致股骨头缺血性坏死。其缺点需较长时间的住院牵引。适应6个月以下、脱位度或有较重的内收肌挛缩、应用Pavlik支
14、具失败者，但也考虑用于1岁以上的患儿。8.2.3 手法复位和各种夹板、石膏固定：对于不能自然复位者可以通过手法复位来实现，复位后年龄在1岁以上者由于年龄比较大，复位易活动且力量较大，夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定23月后再改用支具或夹板固定。若实现手法复位，应防止股骨头缺血性坏死的发生。一般采用复位前牵引，克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，减轻复位后头臼间的压力。此点十分重要。8.2.4 影响复位的因素：髂腰肌挛缩横过关节囊的前方，可使股骨头与髋臼分离，久而久之与关节囊粘连，甚至形成葫芦状关节囊或形成皮鼓状覆盖在髋臼口。盂唇过大，阻塞了髋臼。头臼不对称，通常是髋臼过小过浅，包括圆韧
15、带过长、增宽而影响股骨头回纳。8.2.5 复位失败的病例处理：复位失败后原则上应手术治疗，可用经内收肌切开，即Ferguson术式。需注意禁忌症。8.2.6 复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造髋臼软骨与股骨头骨骺发育的基本条件，一般来说股骨头发育较快，12年内两侧股骨头发育相连，达到正常水平。8.3.1 Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异样髋臼方向变为正常生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。适应症：年龄宜在16岁的髋关节脱位，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45度以下，股骨头大小与髋臼基本适应。术后治疗：术后应用全身抗生素1周
16、，术后48消失拔出引流管，10天拆线，1周可令儿童坐起，练习关节功能，4周拆除石膏，拔出克氏针，3个月内不能负重，3个月后股骨头无缺血性坏死改变方可试行下地，练习功能。Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘11.5mm平行髋臼斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，达到髋臼形成正常形态。适应症：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46度者可选用。术后处理：也与Salter截骨术相同，只是石膏固定时间应68周，负重时间推迟到36个月。8.3.3 股骨头旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适应于前倾角在45度以上者，应与上述手术同时进行，一般于小转子下截骨
17、，通常用线锯，结果后近截骨端内旋或远截骨端外旋，用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术，适应于年龄偏大，度脱位，特别术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩小于2cm也可同时矫正前倾角过大。8.3.4 手术治疗并发症：股骨头缺血性坏死：此系医源性并发症，主要是机械性压力，致动脉缺血。Salter提出5条诊断标准：复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现 复位后1年，现存骨骺核生长停滞 复位后1年，颈部变宽 股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象 股骨头残余畸形。股骨头坏死部位及X线分型：型：X线以变扁为主，有不同程度的密度增加，基本上不遗留后遗畸形。型:早期辨认困难，需连续观察，其改变为股骨头不光滑，凹凸不平。骺核明显变扁，呈云絮状，有时出现囊变，骺板局限性不规则，干骺端密度增加，晚期可出现头大、髋内翻，少数出现大转子高位。型：较型加重，干骺端中心密度增加，骺板不清，常出现颈短增宽，大转子高位。型：是严重型，侵犯全部股骨近端，其改变如股骨头，骨骺核始终不出现，股骨头消失或重度变扁、破碎，失去正常形态，颈短增宽，结构紊乱，后遗症严重。、型90%和70%可恢复正常。