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1、概述先天性髋关节脱位：随着研究的不断深入，越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外，后天因素起着重要作用，而且是可以预防的，因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节脱位(DDH)。DDH是最常见的四肢畸形，新生儿发病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的则增加20%的机会，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。流行病学 Barlow(1962)发现初生时1.08新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减少一半，自然治愈率58。 Ramsey（1976）检查了2.5万婴儿发现，新生儿存在100髋关节不稳定，这只是先天性因素，并不完全发病。 病因学一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋
2、臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，
3、容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。 2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。病理主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。股骨颈：变短变粗，前倾角加大。
4、盂唇：在胚胎发育至78周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，妨碍股骨头复位。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。分型髋关节脱位
5、可分为两大型。一.单纯型 1. 髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位二.畸形型1.髋关节发育不良 又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制
6、其完全复位。3.髋关节脱位 是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。度：股骨头位于髂骨翼部分。 脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。双髋关节半脱位右髋关节度脱位、左髋关节半脱位双髋关节脱位度右髋关节脱位度畸形型 均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需
7、手术治疗。临床检查 DDH患儿站立和行走较晚，婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称，双下肢不等长，患侧臀纹升高或较多。Ortolani检查外展受限、可感到股骨头滑进髓臼或听到弹响，Barlow检查有半脱位和后脱位。 行走后单侧者表现跋行，双侧者行走左右摇摆如鸭步。体查患肢缩短，臀纹不对称，会阴部加宽。患肢股骨头凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征阳性，牵拉推送患肢，股骨头可如“打气筒”样上下移动。 倘若每个新生儿出生后均能做常规检查，在37天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。 1岁内明确诊断，可成功治疗，日后X线检查可完全正常，说明早期诊断的重要性。1.新生儿期检查法 1
8、.1外观与皮纹：髋脱位时大腿、小腿与对侧不相称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，且轻度外旋位。1.2股动脉搏动减弱： 腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。1.3 Allis征： 新生儿平卧、屈膝85度90度，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不等（患侧低于正常侧）。对于单侧髋关节脱位有效。1.4 Barlow试验（弹出试验）：是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。1.5 Ortolani征（外展试验）： 此法可靠，是新生儿普查的重要
9、方法。患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，检查者面对小儿臀部，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝外侧面可触及床面，当外展一定程度受限，而膝外侧不能触及床面，称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳，则外展可达90度，称为Ortolani征阳性。2 较大儿童检查：2.1 跛行步态：跛行常是小儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显后突。2.2 套叠试验（打气筒征）：小儿平卧，屈髋、屈膝各90度，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。2.3 Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为
10、Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。2.4 Trendelenburg试验（臀中肌试验）：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；脱位后股骨头不能抵住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。影像学检查-B型超声检查小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，最容易通过超声检查作出形态学评估，超声还能提供髋关节稳定性的动态观察。半脱位时:股骨头与髋臼之间可见 较宽间隙,两者不能完全嵌合,骨性髋臼发育不良,由于股骨头向后上方移位,髋臼受压变形。完全脱位时：股骨头向后上方软组织内移位，股骨头与髋臼窝完全分离，髋臼
11、窝空虚且变浅。骨性髋臼盖的内缘多呈平坦型或圆形。国际上常用的方法是Graf法：探头置大转子上，纵轴和躯干纵轴平行，前后平行移动探头，以获得较清晰的髋额状断面声像，测得、角。根据、角的大小将髋关节分为4型：型：60、55属正常髋关节，骨性髋臼发育良好；型：4360，5577，即髋关节发育不良；型：77，半脱位；型：完全脱位。角(骨顶角)是指由骨顶线（BD）和基线（AB）相交而成的夹角；角(软骨顶角)：由软骨顶线（BC）和基线（AB）相交而成的夹角 。优点：对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点：特异性差，假
12、阳性率高，可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。Cd影像学检查- X线一直以来，X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括：股骨头向外上移位；股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50 - 60;患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可推荐。 1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法 婴儿仰卧位，双下肢外展4
13、5度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。Von-Rosen (外展内旋位)摄片法2.骨盆平片测量法如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。骨盆平片测量法3.Perkin象限 当股骨头骨骺核出现后可当股骨头骨骺
14、核出现后可利用利用Perkin象限，即两侧髋臼象限，即两侧髋臼中心连一直线称为中心连一直线称为H线，再从线，再从髋臼外缘向髋臼外缘向H线做一垂线线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象将髋关节划分为四个象限，限，正常股骨头骨骺位于内下正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。位，在外上象限为全脱位。Perkin象限Perkin象限新生儿正常股骨新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起上端鸟嘴状突起位于内下象限内。位于内下象限内。若在外下象限为若在外下象限为半脱位，在外上半脱位，在外上象限为全脱位。象限为全脱位。股骨头预测骨骺法股骨头预测股骨头预测骨骺法
15、即以骨骺法即以股骨颈上缘股骨颈上缘为底边，作为底边，作一等边三角一等边三角形，三角形形，三角形顶点为预测顶点为预测股骨头骨骺，股骨头骨骺，再结合再结合Perkin方格方格法判断。法判断。股骨头预测骨骺法4.髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线从髋臼外缘向髋臼中心连线与与H线相交形成的锐角，称线相交形成的锐角，称为髋臼指数。为髋臼指数。出生时，髋出生时，髋臼指数为臼指数为25.829.4，6个月婴儿个月婴儿19.423.4，2岁以上者在岁以上者在20内。内。当小当小儿步行后此角逐年减小，儿步行后此角逐年减小，直到直到12岁时基本恒定于岁时基本恒定于15度左右。度左右。大于正常值者说大于正常值者说明
16、臼顶倾斜度增加，为髋明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。臼发育不良。多数学者认多数学者认为超过为超过30就有明显脱位就有明显脱位趋向趋向。髋臼指数5.CE 角 也叫中心边缘角（也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心即股骨头中心点与点与H线的垂线，髋臼外缘线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，臼与股骨头相对的位置，对对髋臼发育不良或半脱位有价髋臼发育不良或半脱位有价值。值。此角正常范围为此角正常范围为2046，平均，平均35。1519可疑；小于可疑；小于15甚至负角，甚至负
17、角，表示股骨头外移，为脱位或表示股骨头外移，为脱位或半脱位。半脱位。CE 角6. Shenton 线： 正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。Shenton 线7.外侧线（Calve线）外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。外侧线（Calve线）8.Sharp 角: 该角对该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪
18、点与髋臼外缘连线所形的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为成的夹角。测量正常值约男为32度度44.5度，女为度，女为34.5度度47.5度。度。 .AHI 是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,比股骨头最大的横径（B）。 AHI=A/B100 其正常范围为8485。AB10.前倾角的测量 前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。前倾角的测量影像学检查- CT CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价，显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构，准确测量颈干角
19、、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息，指导手术治疗。 复位后石膏固定患者，CT检查较平片更优越，无石膏伪影，便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。 CT可通过三维重建，更直观形象显示髋关节的发育情况。 DDH患儿主要CT表现为： 患侧股骨头外移，髋关节间隙增宽； 患侧股骨头骨骺发育较小，形态不规则； 患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼前倾角增大（正常10）； 髋臼凹内纤维脂肪堆积，形成低密度影，关节囊拉长； 关节周围及臀部肌肉萎缩等改变。 C T显示的髋臼病理形态变化是基于髋臼骨性结构的，多采用骨性髋臼指数（BAI）、骨性髋臼商（BAQ)、髋臼前倾角等指标反映骨性髋臼
20、面的坡度和髋臼窝的深凹程度。正常CT影像学检查- MRIMRI具有优越的软组织对比分辨率，可清晰区分关节结构和软组织结构，无辐射可重复性好，为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有：患侧股骨头向外上移位；患侧股骨头骨骺和软骨发育较小，形态不规则，信号欠均匀；患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位；轴面骨性髋臼前后部分成角，严重者髋臼窝消失。部分病例见关节腔少量积液，关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚，关节腔内软组织充填，臼横韧带外移等。正常正常MRI诊断与鉴别诊断一、高危婴儿为早期发现本病，提出DDH的高危婴儿，应详细检查，提高诊断率
21、： 1、臀位产婴儿； 2、具有家族史； 3、具有某些先天性疾病，如，马蹄那翻足，斜颈； 4、持续性皮纹不对称 5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点 1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，阳性即可确诊。 2、开始行走不难诊断。 3、常规X线片、B超可协助诊断。三、鉴别诊断 1、先天性髋内翻：步态跛行，患肢短缩，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位。 2、病理性髋脱位：新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史，X线见股骨头骨骺缺如。 3、麻痹性脱位：明显肌肉萎缩，肌力降低，尤其是臀肌肌力减弱，X线示半脱位。 4、痉挛性髋脱位：有早产窒息史，上神经元损伤表现。 5、多发性关节挛缩症合并髋关节脱位：畸形性型髋关节脱位，为双侧。先天性髋内翻病理性髋脱位