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1、原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型n n急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)n n急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)n n慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)n n隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)n n肾病综合征(nephrotic syndrome)发病机制发病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1 1、体液免疫：、体液免疫：循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 2
2、 2、细胞免疫、细胞免疫二、炎症反应：1 1、炎症细胞：、炎症细胞：单核细胞、粒细胞及血小板单核细胞、粒细胞及血小板 肾小球固有细胞肾小球固有细胞 2 2、炎症介质、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。：高血压、高血脂、蛋白尿。Acute Glomerulonephritis(AGN)急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”Etiology and Epidemiology1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fung
3、i。其中以-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。Pathology1 1、AnatomyAnatomy：B B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。2 2、Light microscopeLight microscope：轻度改变；轻度改变；重度改变；重度改变；肾小管病变。肾小管病变。3 3、ImmunofluresenceImmunofluresence：IgG IgG、C3C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。4 4、Elec
4、tron microscopeElectron microscope：Sub epithelial nodules or“Humps”electron dense.Sub epithelial nodules or“Humps”electron dense.Clinical manifestation一、前驱感染二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。四、laboratory features:ASO ，CIC(+)，CH50、C3Diagnosis一、前驱感染+Nephritis Syndrome二、ASO 、CIC
5、（+）对诊断有帮助三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异四、除外其它疾病。Treatment一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。血压恢复正常后即可逐渐增加活动。二、对症治疗：二、对症治疗：抗感染抗感染 适当限制水、盐及蛋白质摄入适当限制水、盐及蛋白质摄入 适当应用利尿剂和降压药物适当应用利尿剂和降压药物三、清除感染病灶三、清除感染病灶 Chronic Glomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同
6、程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。Clinical manifestationn n蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。n n多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，n n可有不同程度肾功能减退n nB超所见双肾改变Diagnosis 肾炎综合征+下列一项即可诊断 1、高血压 2、贫血 3、肾功能改变 4、肾结构改变Treatment 1、适当休息2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入3、对症治疗4、AA疗法5、替代治疗急进性肾炎急进性肾炎（RPGN）急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾
7、炎表现的一组疾病。免疫病理分型免疫病理分型1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、微血管炎型型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型Diagnosis一、急进性肾炎综合征：一、急进性肾炎综合征：1 1、进行性少尿或无尿、进行性少尿或无尿 2 2、肾功能进行性恶化、肾功能进行性恶化 3 3、中度贫血或进行性加重、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：二、免疫学检查：1 1、抗、抗GBMGBM抗体阳性（抗体阳性（型）型）2 2、ANCAANCA（+）（）（型）型）3 3、CICCIC（+），），C C3 3 （型）型）三、三、B B超影像学检查超影像学检查四、四、Bi
8、opsyBiopsy：新月体肾炎新月体肾炎鉴别诊断鉴别诊断n n急性肾小管坏死n n急性间质性肾炎n n梗阻性肾病（急性）n n继发性急进性肾炎n n原发性肾小球病Treatment一、强化疗法：1、血浆置换 2、冲击疗法 3、四联疗法二、替代治疗Nephrotic Syndrome 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿 童 青 少 年 中 老 年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性
9、节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病 先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病Clinical manifestation一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、电荷屏障。二、低蛋白血症：1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；3、合成不足；4、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。原发性肾病综合征的病程与临床原发性肾病综合征的病程与临床一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化并并 发发 症症一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱鉴别诊断鉴别诊断一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病Treatment一、一般治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法糖皮质激素应用注意事项糖皮质激素应用注意事项一、感染二、结核三、溃疡四、高血压五、肾功改变六、精神神经疾病环磷酰胺应用注意事项环磷酰胺应用注意事项一、胃肠道症状二、肝功损伤三、骨髓抑制四、脱发五、出血性膀胱炎六、性腺抑制抗抗 凝凝 治治 疗疗1、抗血小板制剂2、肝素3、尿激酶