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1、弥漫性肺病的鉴别诊断弥漫性肺病的鉴别诊断弥漫性肺病的共性弥漫性肺病的共性 n n运动性呼吸困难或咳嗽n n肺影像学双肺弥漫性间质浸润,n n生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2 异常n n组织病理学表现为炎症,纤维化与重建.弥漫性肺病的分类弥漫性肺病的分类医源性药物医源性药物性肺病性肺病职业性环境职业性环境性肺病性肺病肉肉 芽芽 肿肿 性性 肺肺 病病 结节病结节病过敏性肺炎过敏性肺炎胶元血管性肺胶元血管性肺病病独立性疾病独立性疾病 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征郎翰氏细胞增多征淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病特发性间质性特发性间质性肺炎肺炎遗传性遗传性结节性硬化
2、症结节性硬化症遗传性（家族性）遗传性（家族性）ILD弥漫性间质肺病弥漫性间质肺病病史病史 n n急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染的感染-多见于多见于COPCOP、AIPAIP、AEPAEP、药物性肺损伤、过敏、药物性肺损伤、过敏性肺炎。性肺炎。n n非急性起病非急性起病-多见于多见于IPFIPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、相关性间质性肺病、SLESLE、多发性肌炎。、多发性肌炎。n n结节病结节病-发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎
3、。n nAIPAIP和和AEP-AEP-多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。n n亚急性起病（数周至数月）亚急性起病（数周至数月）-COP-COP、亚急性过敏性肺炎、亚急性过敏性肺炎,药药物诱导的物诱导的ILD ILD 和胶原血管病。和胶原血管病。n n慢性起病（数月至数年）慢性起病（数月至数年）-多见于多见于IPF,NSIP,IPF,NSIP,慢性过敏性肺慢性过敏性肺炎炎,慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管病。病。肺外表现肺外表现 n n消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病n n误吸
4、、吞咽困难:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病n n关节炎:提示胶原血管病、结节病n n眼部症状:提示胶原血管病、肉样瘤病n n反复发作的鼻窦炎:提示韦格氏肉芽肿n n肌肉与皮肤症状:提示多发性肌炎，SS肺外表现肺外表现n n神经系统症状神经系统症状 :提示血管炎或结节病提示血管炎或结节病n n血尿血尿:提示肺提示肺-肾综合征肾综合征n n癫痫癫痫,智力迟延发育智力迟延发育:提示结节性硬化症提示结节性硬化症n n外周淋巴结病肝脾大外周淋巴结病肝脾大:提示结节病提示结节病n n特异性皮疹特异性皮疹:提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤纤维瘤
5、n n肘部和掌指关节皮下小结肘部和掌指关节皮下小结:提示类风湿性关节炎提示类风湿性关节炎n n肌肉触痛、肌无力肌肉触痛、肌无力:提示多发性肌炎提示多发性肌炎n n指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张:提示硬皮病提示硬皮病n n虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎:提示结节病提示结节病一般情况一般情况 n nIPF IPF 多见于成人，多见于成人，6060岁岁n nNSIP NSIP 多见于多见于6060岁岁n n肺结节病肺结节病 多见于青中年多见于青中年n nRB-ILDRB-ILD、DIP DIP 多见于吸香烟者多见于吸香烟者n n淋巴
6、管肌瘤病淋巴管肌瘤病 多见于育龄妇女多见于育龄妇女n n另外，另外，ILD ILD 与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,n n也有家族性肺纤维化的报道，提示也有家族性肺纤维化的报道，提示ILDILD发病存在遗发病存在遗传因素传因素 环境因素环境因素/职业因素职业因素/治疗史治疗史特殊暴露史特殊暴露史n n矿工 -尘肺n n花岗岩工人 -矽肺n n焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人-石棉沉着病n n农业工人 -过敏性肺炎n n家禽工人、鸟类爱好者 -过敏性肺炎n n核能源工人、计算机制造工人-铍中毒药物治疗史药物治疗史n n化疗n n细胞毒类药物n
7、n非类固醇类抗炎剂n n抗生素（呋喃妥因）n n麻醉性镇痛药n n抗心律不齐药（胺碘酮）n n肼苯哒嗪n n三环类抗抑郁药弥漫性肺病的弥漫性肺病的CT表现表现 n n密度增高影:结节，线样改变,网格样改变,膜玻璃样改变,实变.n n密度减低影:囊样或类囊样改变,无壁减低影CT表现与常见病表现与常见病 n n结节结节:细支气管炎，结节病，血源性感染播散细支气管炎，结节病，血源性感染播散n n线样改变线样改变 肺水肿，淋巴道转移肺水肿，淋巴道转移n n网格样改变网格样改变 IIPIIP，尘肺，尘肺n n膜玻璃样改变膜玻璃样改变 机会感染，机会感染，IIPIIP，肺泡蛋白沉积症，肺泡蛋白沉积症n n
8、实变实变 肺炎，肺炎，COPCOP，肺泡出血，支气管扩张，肺泡出血，支气管扩张n n囊样或类囊样改变囊样或类囊样改变 组织细胞增生症，淋巴管平滑组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIPIIPn n无壁减低影无壁减低影 小叶中央型或全小叶型肺气肿。小叶中央型或全小叶型肺气肿。A:A:小叶中央小叶中央（枝芽）型（枝芽）型B B：无枝芽型：无枝芽型C:C:淋巴管周围淋巴管周围型型D:D:支气管血管支气管血管型型E:GGOE:GGOF:F:实变实变G:G:实质带实质带 H:H:胸膜下线胸膜下线 ABCDEFGH各种影像表现的定义与意义各种影像表现的定义与意义 n n
9、结节样改变结节样改变:结节定义为边界相对清晰，孤立，圆型密度结节定义为边界相对清晰，孤立，圆型密度增高影，内径增高影，内径2 230mm30mm，微小结节内径，微小结节内径3 37mm7mm。n n通常通常HRCT2HRCT2级肺小叶的分布级肺小叶的分布.2.2级肺小叶结节分布有级肺小叶结节分布有4 4种：种：细支气管中央型细支气管中央型 血管中央型血管中央型 淋巴管周围型淋巴管周围型 随机分布型随机分布型.n n细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，因此为小叶中央型，因此HRCTHRCT上上2 2级小叶结节分布分为小
10、叶中级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。央型、淋巴管周围型以及随机分布型。小叶中央型结节小叶中央型结节n n通常根据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提示存在感染。n n小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：细菌性肺炎伴感染性细支气管炎细菌性肺炎伴感染性细支气管炎典型非典型分支杆菌感染典型非典型分支杆菌感染 吸入吸入过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺曲菌病囊性纤维化囊性纤维化弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎气管内肿瘤气管内肿瘤小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病n n过敏性肺炎过敏性肺炎n n呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎n n RBR
11、BILDILDn nCOPCOPn n尘肺尘肺n n组织细胞增生症组织细胞增生症n n肺水肿肺水肿n n肺血管炎肺血管炎n n肺动脉高压。肺动脉高压。淋巴管周围结节淋巴管周围结节n n通常见于累积淋巴结构的病变n n结节病n n癌性淋巴管转移n nLIPn n肺淀粉样变 随机结节随机结节n n血源性癌播散n n粟栗性肺结核n n粟栗性真菌感染n n 矽肺n n组织细胞增生症 A：淋巴管周：淋巴管周围型围型B：小叶中央：小叶中央型型C：随机型：随机型小叶中央型结节（小叶中央型结节（小叶中央型结节（小叶中央型结节（TBTB）过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺
12、曲菌病尘肺淋巴管周围型结节结节病淋巴管周围型结节结节病随机型结节粟粒性肺随机型结节粟粒性肺TB线样改变线样改变n n包括小叶间隔增厚，实质带，胸膜下线及不规则线n n少数小叶间隔增厚为与纵隔胸膜附近为正常，大量小叶间隔增厚则为异常，小叶间隔增厚的原因为肺静脉扩张、淋巴管浸润、液体或纤维化，通常将其分为平滑型、结节性及不规则型，常见疾病常见疾病 n n平滑型平滑型 常见于肺水肿，肺泡蛋白沉积症，肺泡出血，感染（常见于肺水肿，肺泡蛋白沉积症，肺泡出血，感染（PCPPCP），），肺淀粉样变。癌性淋巴管转移也可以出现，但是以结节型为主。肺淀粉样变。癌性淋巴管转移也可以出现，但是以结节型为主。n n结节
13、性小叶间隔增厚为累及淋巴管疾病的特征表现，常见于癌性淋巴结节性小叶间隔增厚为累及淋巴管疾病的特征表现，常见于癌性淋巴管转移，结节病，管转移，结节病，LIPLIP，肺淀粉样变。结节病通常伴有纤维化及组织，肺淀粉样变。结节病通常伴有纤维化及组织结构改变，癌性淋巴管转移通常没有纤维化及组织结构改变。结构改变，癌性淋巴管转移通常没有纤维化及组织结构改变。n n不规则小叶间隔增厚通常见于致肺纤维化疾病：慢性过敏性肺炎，结不规则小叶间隔增厚通常见于致肺纤维化疾病：慢性过敏性肺炎，结节病，矽肺，石棉肺，节病，矽肺，石棉肺，UIPUIPn n实质带：实质带：指指2 25cm5cm长线样或网状密度增高影，不呈远
14、段变细改变，长线样或网状密度增高影，不呈远段变细改变，通常与胸膜垂直，与其相连。常见于肺不张与各种肺纤维化病变，石通常与胸膜垂直，与其相连。常见于肺不张与各种肺纤维化病变，石棉接触也可以出现。棉接触也可以出现。n n胸膜下线：指曲线密度增高影，小于胸膜下线：指曲线密度增高影，小于10mm10mm，与胸膜平行。无特异性，与胸膜平行。无特异性，通常见于肺不张，纤维化，或炎症。通常见于肺不张，纤维化，或炎症。n n不规则线样改变：常见于肺纤维化，特异性差不规则线样改变：常见于肺纤维化，特异性差 小叶间隔增厚小叶间隔增厚平滑型肺水肿不规则型纤维化肺泡蛋白沉积症结节型小叶间隔增厚癌性淋巴管转移结节型小叶
15、间隔增厚癌性淋巴管转移实质带结节病实质带结节病胸膜下线石棉接触肺纤维化网格样改变网格样改变n n指线样高密度应以不同角度交叉，产生网格样改变。最常见于小叶内间质增厚，通常反映2级小叶间质结构增厚或浸润，可由纤维化或无纤维化的炎症引起。有纤维化时，网格改变常为粗糙，伴有牵拉性支气管扩张及结构变形。n n常见于UIP，通常在出现蜂窝肺前更显著。也见于NSIP、胶元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管转移也出现 膜玻璃样改变膜玻璃样改变（GGO）n n肺密度增加，但病变区仍可见血管及纹理。n n常见于间质性肺病，单纯肺泡病变，病变累及肺间质与肺泡。GGO的意义与临床症状、分布以及是否伴有其它
16、征向有关。GGO常见病常见病n n免疫受损患者出现感染征向，免疫受损患者出现感染征向，GGOGGO通常提示病毒通常提示病毒或或PCPPCPn n伴有咯血者，多灶性伴有咯血者，多灶性GGOGGO提示肺出血提示肺出血n n有过敏原接触多发性有过敏原接触多发性GGOGGO提示过敏性肺炎提示过敏性肺炎n n也可以见于肺泡细胞癌，结节病，也可以见于肺泡细胞癌，结节病，NSIPNSIP，机化性，机化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。n nIIPIIP伴有伴有GGOGGO通常提示活动性肺部炎症反应，有可通常提示活动性肺部炎症反应，有可能为可逆的病变过程。通常能为可逆的病变过程
17、。通常GGOGGO不伴有纤维化病不伴有纤维化病灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提示可逆性灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提示可逆性病变病变 PCP过敏性肺炎肺泡蛋白沉积症肺肾出血综合征肺含铁血黄素沉积症铺路石征铺路石征n n指在片状弥漫膜玻璃征基础上有小叶间隔增厚或小叶间线感染：感染：PCPPCP肿瘤：支气管肺泡癌肿瘤：支气管肺泡癌特发：肺泡蛋白沉积症特发：肺泡蛋白沉积症 NSIPNSIP吸入：外源性类质性肺炎吸入：外源性类质性肺炎其它：其它：ARDSARDS 肺泡出血肺泡出血PCPPCPPAP结节病结节病类质性肺炎类质性肺炎DAH肺实变肺实变n n肺泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代肺
18、泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管细支时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管细支气管空气征边缘模糊，有融合倾向。气管空气征边缘模糊，有融合倾向。n n外周及胸膜下实变常见病：外周及胸膜下实变常见病：COPCOP慢性嗜酸性粒细胞肺炎慢性嗜酸性粒细胞肺炎非典型肺水肿非典型肺水肿药物反应药物反应肺梗塞肺梗塞结节病结节病密度减低阴影密度减低阴影n n支气管扩张：支气管动脉比率增加，不呈正常的逐渐变细征,远段出现支气管征：肋隔胸膜1cm内出现气管，黏液栓n n囊样改变：组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIP 黏液栓支气管扩张小叶中心肺气肿全小叶肺气肿旁间隔肺气肿总结总结n n病史n n肺外表现n n环境因素/职业因素/治疗史n nCT表现n n组织活检