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1、风风 湿湿 热热rheumatic fever 概述概述 风湿热（风湿热（风湿热（风湿热（rheumatic feverrheumatic feverrheumatic feverrheumatic fever）是是是是 A A A A族乙型溶族乙型溶族乙型溶族乙型溶血性链球菌血性链球菌血性链球菌血性链球菌感染后发生的感染后发生的感染后发生的感染后发生的全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织的非化的非化的非化的非化脓性脓性脓性脓性炎性疾病炎性疾病炎性疾病炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎
2、、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以下小结，以下小结，以下小结，以心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见，反复发，反复发，反复发，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：发病情况：发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻,不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病全球性疾病全球性疾病全球性疾病我国风湿热总发病率约
3、我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约22/1022/1022/1022/10万万万万3 3 3 3岁以下少见岁以下少见岁以下少见岁以下少见,好发于好发于好发于好发于6 6 6 615151515岁岁岁岁无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异,大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病临床表现的变迁：临床表现的变迁：病因及发病机理病因及发病机理 A A组组 型溶血性链球菌感染型溶血性链球菌感染 咽峡炎咽峡炎咽峡炎咽峡炎 分子模拟分子模拟分子模拟分子模拟 自身免疫反应自身免疫反应自身免疫反应自身免疫反应 遗传背景遗传背景遗传背景遗传背景 毒素毒素毒素
4、毒素免疫交叉反应免疫交叉反应 免疫复合物病免疫复合物病 细胞免疫反应异常细胞免疫反应异常 器官损害器官损害器官损害器官损害 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应分子模拟：分子模拟：病理改变病理改变n n基本病变：炎症和具有特征性的基本病变：炎症和具有特征性的“风湿小体风湿小体”（Aschoff)小体。小体。n n病理过程分病理过程分病理过程分病理过程分3 3期期期期 反应反应反应反应 受累部位受累部位受
5、累部位受累部位 期限期限期限期限 1 1渗出渗出渗出渗出期期期期:变性水肿炎性渗出变性水肿炎性渗出 心脏心脏 关节关节 皮肤皮肤 1 1月月 2 2增殖期增殖期增殖期增殖期：AschoffAschoff小体小体 心肌心肌 心内膜心内膜 皮下皮下 3-43-4月月 3 3硬化期硬化期硬化期硬化期:纤维组织增生心脏瓣膜纤维组织增生心脏瓣膜 2-32-3月月 风湿小体模式图风湿小体模式图胶原纤维素样坏死物质胶原纤维素样坏死物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞（风湿细胞）（风湿细胞）淋巴细胞临床表现临床表现n n一一 般般 表表 现现 发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。痛等。n
6、 n特征性表现特征性表现 心心 脏脏 炎：炎：Carditis 以此起病占以此起病占40-50%关关 节节 炎炎:Polyarthritis（50-60%)舞舞 蹈蹈 病病:Sydenham chorea(3-10%)皮下结节：皮下结节：Subcutaneous nodules.(5%)环形红斑：环形红斑：Erythema marginatum心脏炎心脏炎n n心肌炎心肌炎:Myocarditis 同一般心肌炎同一般心肌炎n n心内膜炎心内膜炎:Endocarditis 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全心包炎：心包炎：ericarditis 提示心脏炎严重，发生心力
7、竭提示心脏炎严重，发生心力竭心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一一旦旦有有心心包包炎炎表表现现，提提示示有有严严重重心心脏脏损损害害，易发生心力衰竭；
8、易发生心力衰竭；关节炎关节炎n n游走性多关节炎游走性多关节炎n n累及大关节累及大关节n n表现为红肿热痛活动受限表现为红肿热痛活动受限n n此起彼伏此起彼伏n n不留畸形不留畸形舞蹈病舞蹈病n n不自主快速运动不自主快速运动n n兴奋注意力集中时加剧，入睡消失兴奋注意力集中时加剧，入睡消失n n伴肌无力和情绪不稳定伴肌无力和情绪不稳定n n自限自限皮肤症状皮肤症状n n环形红斑：环形红斑：环形红斑：环形红斑：形态：环半环形态：环半环形态：环半环形态：环半环大小不等大小不等大小不等大小不等边界明显边界明显边界明显边界明显中心淡染中心淡染中心淡染中心淡染分布：躯干四肢屈侧分布：躯干四肢屈侧分布
9、：躯干四肢屈侧分布：躯干四肢屈侧时限：一过性时限：一过性时限：一过性时限：一过性n n皮下小结：皮下小结：皮下小结：皮下小结：形态：坚硬形态：坚硬形态：坚硬形态：坚硬无痛无痛无痛无痛与皮肤不粘连与皮肤不粘连与皮肤不粘连与皮肤不粘连直径直径直径直径0.1-10.1-1cmcm分布：大关节伸面分布：大关节伸面分布：大关节伸面分布：大关节伸面时限：周时限：周时限：周时限：周环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）实验室检查实验室检查n n链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭培养咽拭培养咽拭培养咽拭培养 抗链球菌抗体测定：抗链球菌抗体测定：抗链球菌抗体测定：抗链球菌抗体测
10、定：抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”O”（ASOASO）滴度滴度 500500 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶B B 抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASKASK）1 1：4040 抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AHAH）1 1：20482048 风湿活动期实验室指标风湿活动期实验室指标n nESRn nCRPn nMPTn n贫血和白细胞计数伴核左移Maijor manifestations Carditis Polyarthritis Sydenham chorea Erythema marginatum Subcutaneous nodulesJones cri
11、teria (modified)for diagnosis of rheumatic feverMinor manifestatioasClinical Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Polyarthralgia FeverLaboratory Acute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis.Prolonged PR interval PlusSupporting evidence of preceding streptococcal infection,that is,increas
12、ed titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus.风湿热活动性判断风湿热活动性判断n n具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现n nECG示P-R间期持续延长心脏损害依据心脏损害依据 X X线检查线检查 :严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。心心电电图图:常常见见P-RP-R间间期期延延长长和和I-AVBI-AVB，可可出出现现ST-TST-T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常;超声心动图超声心动
13、图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液大及心包积液;胸片胸片胸片胸片 心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）心电图心电图心电图心电图 P-RP-RP-RP-R间期延长间期延长间期延长间期延长鉴别诊断鉴别诊断幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎 急性化脓性关节炎急性化脓性关节炎急性化脓性关节炎急性化脓性关节炎急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病非特异性
14、肢痛非特异性肢痛非特异性肢痛非特异性肢痛vv感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎vv病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎治疗治疗一一 般般 治治 疗疗：清除链球菌感染：清除链球菌感染：抗风湿药物治疗：抗风湿药物治疗：其其 他他：休息休息n n急性期无心脏炎：卧床休息2周。n n有心脏炎，无心衰：卧床休息4周。n n心脏炎伴心衰：卧床休息8周。清除链球菌感染清除链球菌感染n青霉素:80万U im Bid 疗程14天n红霉素:3050mg/kg.d 分4次抗抗风湿热治疗风湿热治疗1.无心脏炎:阿斯匹林 100mg/kg.d,分次服用,2周,渐减量,疗程48周.2.心
15、脏炎:泼尼松 2mg/kg.d,分次服用,24周,减量,总疗程812周.其他治疗其他治疗n n心衰治疗心衰治疗：氢化可的松/甲基泼尼松 1030mg/kg，每日1次，共13次。同时，低盐饮食，吸氧，利尿，扩血管。n n舞蹈病舞蹈病：苯巴比妥，安定等镇静剂。n n关节肿痛关节肿痛：制动。预防和预后预防和预后n n预防：1.增强体质，防止呼吸道感染；2.避免寒冷潮湿；3.及时、彻底治疗链球菌感染。n n预后：一般预后较好，舞蹈病的预后良好。累及心脏预后较差。预防治疗预防治疗n n苄星青霉素：120万u im Q34w,5年。n n红霉素：每月口服67天，时间同上。n n风湿热/风心病患儿，拔牙/手术时，术前及术后应用抗生素。