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1、更多医学精品更多医学精品尽在医学吧尽在医学吧 风 湿 热（Rheumatic fever）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后发病情况：发病情况：发病情况：发病情况：发病率下降发病率下降发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻病情变轻病情变轻,不典型不典型不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病全球性疾病全球性疾病全球性疾病我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约22/1022/10万万
2、万万3 3岁以下少见岁以下少见岁以下少见岁以下少见,好发于好发于好发于好发于6 61515岁岁岁岁无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异,大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病临床表现的变迁：临床表现的变迁：临床表现的变迁：临床表现的变迁：概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约约0.3%3%病例于病例于14周后发生风湿热，取决于：周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间致病菌株致病菌株患儿遗传学背景患儿遗传学背景免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的
3、自身抗免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。炎性病变。细胞免疫反应异常：细胞免疫反应异常：T T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后急性渗出期（急性渗出期（急性渗出期（急性渗出
4、期（1 1个月左右个月左右个月左右个月左右）部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。浸润，纤维素及浆液渗出。浸润，纤维素及浆液渗出。浸润，纤维素及浆液渗出。风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期硬化期硬化期硬化期 （2 23 3个月）个月）个月）个月）部位：二尖瓣部位：二尖瓣部位：二尖瓣部位：二尖瓣 主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣主
5、动脉瓣 三尖瓣三尖瓣三尖瓣三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜瓣膜瓣膜瓣膜 损害损害损害损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现最突出，在瓣膜的闭锁线上出现最突出，在瓣膜的闭锁线上出现最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘赘赘赘 生物生物生物生物，使瓣膜增厚。，使瓣膜增厚。，使瓣膜增厚。，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40%50%）关节炎（关节炎（50%60%）舞蹈病（
6、舞蹈病（3%10%）皮肤症状（皮肤症状（7%）一般表现急急急急性性性性患患患患者者者者半半半半数数数数以以以以上上上上病病病病前前前前1515周周周周有有有有咽咽咽咽炎炎炎炎、扁扁扁扁桃桃桃桃体炎或猩红热感染史。体炎或猩红热感染史。体炎或猩红热感染史。体炎或猩红热感染史。发热发热发热发热 急性起病急性起病急性起病急性起病.38.384040 ，2 2周后低热周后低热周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病隐匿起病隐匿起病.低热或无热低热或无热低热或无热低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎心脏炎 40%50%40%50%心肌
7、、心内膜、心包均可受累。心肌、心内膜、心包均可受累。心肌、心内膜、心包均可受累。心肌、心内膜、心包均可受累。首首首首次次次次风风风风湿湿湿湿热热热热发发发发作作作作时时时时，一一一一般般般般于于于于起起起起病病病病1212周周周周内内内内出出出出现现现现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎症状，需严密观察。心脏炎症状，需严密观察。心脏炎症状，需严密观察。心脏炎心脏炎/全心炎全心炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现二尖瓣区出现二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、
8、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包
9、填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一一一一旦旦旦旦有有有有心心心心包包包包炎炎炎炎表表表表现现现现，提提提提示示示示有有有有严严严严重重重重心心心心脏脏脏脏损损损损害害害害，易易易易发生心力衰竭；发生心力衰竭；发生心力衰竭；发生心力衰竭；关节炎关节炎 50%60%特点：为特点：为多发性、游走性大关节炎多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；不典型的仅表现关节痛；发病很少超过发病很少超过1 1个月个月不留畸
10、形不留畸形皮肤症状皮肤症状环形红斑环形红斑:少见少见;环形或半环形边界清楚的环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周淡色红斑，时隐时现，可持续数周;皮下小结皮下小结:5%，常伴心脏炎，常伴心脏炎;发于大关节伸发于大关节伸面及枕、额、脊突处面及枕、额、脊突处;直径直径0.1 1cm,质质硬不痛，硬不痛，2 4周消失周消失;其它皮疹其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑荨麻疹、结节性红斑、多形红斑;环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）其它表现其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 无特
11、异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭子培养咽拭子培养ASOASO 抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AH）风湿热活动指标风湿热活动指标 血沉增快血沉增快血沉增快血沉增快C-C-反应蛋白和粘蛋白增高反应蛋白和粘蛋白增高反应蛋白和粘蛋白增高反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高白细胞计数增高白细胞计数增高白细胞计数增高心脏损害依据心脏损害依据心脏损害依据心脏损害依据 X X线检查线检查线检查线检查 :严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。严
12、重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。心心心心电电电电图图图图:常常常常见见见见P-RP-R间间间间期期期期延延延延长长长长和和和和I-AVBI-AVB，可可可可出现出现出现出现ST-TST-T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常;超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液大及心包积液大及心包积液大及心包积液;胸片胸片胸片胸片 心胸
13、比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心电图心电图心电图心电图 P-R P-R间期延长间期延长间期延长间期延长超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后诊断内容诊断内容 是否风湿热？（是否风湿热？（Jone 标准）标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）皮下小结、环形红斑）初发或复发初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动是否风湿
14、热活动 有无心功能不全有无心功能不全 1992 1992年修订的年修订的JonesJones诊断标准诊断标准 主要表现主要表现主要表现主要表现 次要表现次要表现次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎心脏炎心脏炎 发热发热发热发热 多发性关节炎多发性关节炎多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛关节痛关节痛 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈病病病病 血血血血沉沉沉沉增增增增快快快快 快快快快速速速速链链链链球球球球菌菌菌菌抗抗抗抗原原原原试试试试验验验验阳性阳性阳性阳性 皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节 C
15、RPCRP阳阳阳阳性性性性 抗抗抗抗链链链链球球球球菌菌菌菌的的的的抗抗抗抗体体体体滴滴滴滴度度度度增高增高增高增高 环形红斑环形红斑环形红斑环形红斑 P-R P-R间期延长间期延长间期延长间期延长 2项主要表现，或项主要表现，或1项主要指标伴项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。Jones Jones 标准的例外标准的例外标准的例外标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在
16、以下之一有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热的应考虑风湿热的应考虑风湿热的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发几个次要
17、表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发;是否有风湿热活动是否有风湿热活动是否有风湿热活动是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状伴关节症状伴关节症状伴关节症状新发现的杂音新发现的杂音新发现的杂音新发现的杂音心脏进行性增大心脏进行性增大心脏进行性增大心脏进行性增大出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭ASOASO持续升高或持续升高或持续升高或持续升高或CRPCRP
18、阳性阳性阳性阳性 幼年型类风湿性关节炎幼年型类风湿性关节炎 3 3岁以下多见岁以下多见岁以下多见岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形可遗留关节畸形可遗留关节畸形可遗留关节畸形;X X线检查线检查线检查线检查:显示关节面破坏显示关节面破坏显示关节面破坏显示关节面破坏;急性白血病急性白血病 发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛明显贫血明显贫血明显贫血明显贫血出血倾向出血倾向出血倾向出血倾向肝、脾及淋巴结肿大肝、脾及淋巴结肿大肝、脾及淋巴结肿大肝、脾及淋巴结肿大周围血可
19、见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别病毒性心肌炎病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎杂音不明显杂音不明显杂音不明显杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现可发现病毒感染的证据可发现病毒感染的证据可发现病毒感染的证据可发现病毒感染的证据概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般治疗和护理一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿卧床
20、休息无心脏炎患儿卧床休息2 2周周周周心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息4 4周周周周心心心心脏脏脏脏炎炎炎炎伴伴伴伴心心心心衰衰衰衰患患患患儿儿儿儿卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息至至至至心心心心功功功功能能能能恢恢恢恢复后复后复后复后3434周周周周清除链球菌感染清除链球菌感染 青霉素青霉素青霉素青霉素 im im 或或或或 iv 2 iv 2周周周周青霉素过敏改用其他有效抗生素青霉素过敏改用其他有效抗生素青霉素过敏改用其他有效抗生素青霉素过敏改用其他有效抗生素抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物水杨酸类药物 适用于无心
21、脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期急性期急性期急性期 80100 mg/80100 mg/（kgdkgd）（最大）（最大）（最大）（最大3g/d3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程4848周周周周抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选风湿
22、热心脏型的首选风湿热心脏型的首选重症：重症：重症：重症：氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松 强的松强的松强的松强的松 2mg/2mg/（kgdkgd）(60mg/d),(60mg/d),2424周减量周减量周减量周减量早期、足量，疗程早期、足量，疗程早期、足量，疗程早期、足量，疗程812812周周周周停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应
23、用慎慎慎慎用用用用洋洋洋洋地地地地黄黄黄黄类类类类药药药药物物物物（快快快快速速速速制制制制剂剂剂剂、不不不不饱饱饱饱和和和和、不维持）不维持）不维持）不维持）血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗 无特效药物无特效药物无特效药物无特效药物心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 初发的预防（一级预防）初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮
24、湿居住环境通风，避免潮湿居住环境通风，避免潮湿居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗及猩红热均应及时用抗生素治疗及猩红热均应及时用抗生素治疗及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防（二级预防）复发的预防（二级预防）长效青霉素（长效青霉素（长效青霉素（长效青霉素（120 120 万万万万u im u im，1 1次次次次/34/34周）周）周）周）无心脏损害者：无心脏损害者：无心脏损害者：无心脏损害者：5 5年（最好至年（最好至年（最好至年（
25、最好至2525岁）岁）岁）岁）有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素对青霉素过敏者可选用红霉素对青霉素过敏者可选用红霉素对青霉素过敏者可选用红霉素1/31/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/31/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病1/31/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症 影响因素：影响因素：是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累更多医学精品更多医学精品尽在医学吧尽在医学吧