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1、急性白血病(AL)造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。1FAB分类 可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(AML)2大类。ALL按白血病细胞形态共分3个亚型。L1原始细胞和幼淋巴细胞以小细胞为主L2原始细胞和幼淋巴细胞以大细胞为主L3原始细胞和幼淋巴细胞以大细胞为主大小较一致，细胞内有明最空泡，胞浆暗碱性染色深 AML共分8个亚型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病(2002)M4急性粒单核细胞白血病M
2、5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病急性白血病急性白血病（一）临床表现1.正常骨髓造血功能受抑制表现（1）贫血 幼红细胞代谢幼红细胞代谢受到异常增生的白血病细胞的干扰。（2）发热：最常见，感染是发热的主要原感染是发热的主要原因因。（3）出血：M3最多见最多见，可表现为牙龈出血、鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑。易并发DIC。颅内出血常是致死原因颅内出血常是致死原因。2.白血病细胞增殖浸润的表现（1）淋巴结和肝、脾肿大淋巴结和肝、脾肿大：多见于ALL。（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。（3）口腔和皮肤口腔和皮肤：多见于M4或M5。（4）中枢神经系统白血病（CNSL）：多多发生在缓解
3、期发生在缓解期，以以ALL多见多见，轻者表现为头头痛、头晕，重者可恶心、呕吐、颈项强直，痛、头晕，重者可恶心、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。（5）睾丸：多见于ALL完全缓解后。（二）实验室检查 血象和骨髓象骨髓象特征 大多数患者白细胞增多，10109/L称为白细胞增多性白血病称为白细胞增多性白血病；骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞原始细胞占全部骨髓有核细胞30为为AL的诊断标准。的诊断标准。多数AL骨髓象呈明显至极度增生活跃；除红白血病外，幼红细胞减少，巨核细胞多数减少。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。急性白血病的急性白血病的细细胞化学胞化学鉴别鉴别急淋白血病急粒白血病急单白血病
4、过氧化物酶(POX)()分化差的原始细胞()(+)()(+)分化好的原始细胞（+）（+）糖原(PAS)(+)成成块块或或颗颗粒粒状状()或(+)，弥漫性淡红色()或(+)，弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶NSE()()(+)，NaF抑制60岁，男女均可发病。贫血是最常见的临床症状，许多患者还伴有感染、出血。FAB分型 类型外周血骨髓难治性贫血(RA)原始细胞1原始细胞5环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)原始细胞1原始细胞5环型铁粒幼细胞占全骨髓有核细胞的15以上难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)原始细胞20而30；或幼粒细胞出 现Auer小体小体慢性粒一单核细胞白血病(CMML)原始细胞l
5、109/L原始细胞520淋巴瘤概念 淋巴瘤是一组起源于淋巴结和(或)其他淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。根据组织病理学，主要分为霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2大类。1HD 肿瘤组织中可见Reed-Stemberg(R-S里-斯)细胞。根据病理组织中淋巴和组织细胞的多寡，可将HD分为4型(淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞消减型)。根据组织病理学，主要分为霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2大类。2NHL 其分型比较复杂。近年来许多学者按不同方式对其分型，其中依据恶性程度分为低度恶性、中度恶
6、性和高度恶性3类。低度：小淋巴细胞型、滤胞性小裂细胞型、滤胞性小裂细胞与大细胞混合型。中度：滤胞性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞混合型。高度：免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。临床表现 1HD 多见于青年人，首见症状6080为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大其次为腋下。可活动，不融合，质坚柔无疼痛少数患者仅有深部淋巴结肿大，引起相应的压迫症状，如咳嗽、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合征等。有些患者起病时表现为原因不明的持续性或周期性发热。部分患者有皮肤瘙痒，少数患者有脾大。肝实质若有病变，则肝大，肝区压痛，可伴黄疸。病变尚可侵犯全身各系统的器官和组织。2
7、NHL相对HD有以下特点：随年龄增长发病率增高，男较女多；有远处扩散和结外侵犯倾向，较HD常见；常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大作为起病方式较HD少；除惰性淋巴瘤外，发展较HD迅速。治疗原则与常用化疗方案 治疗原则：以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗。1HD I A、A期患者用扩大放疗；I B、B、期和期患者用联合化疗加局部照射放疗。化疗先用MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)方案或以环磷酰胺取代(COPP)方案。2NHL对放疗也敏感但复发率高，因此首选放疗仅限于低度恶性I、期，以及中度恶性I期的患者，期及期首选联合化疗，局部放疗仅为姑息治疗。首选化疗为CHOP方案
8、(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)。重点掌握治疗原则。其次临床表现，实验室检查。（一）临床表现1.急性型（1）半数以上发生于儿童。（2）起病急骤，多数在发病前有上呼吸道感染史，部分患者有畏寒、寒战、发热。（3）出血：皮肤粘膜出血，皮肤瘀点、瘀斑，皮肤瘀点、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血鼻出血、牙龈出血常见，损伤部位可渗血不止或形成瘀斑。内脏出血，可见呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血颅内出血是本病致死的主要原因是本病致死的主要原因。特发性血小板减少性紫癜 2.慢性型（1）主要见于40岁以下的青年女性。（2）起病隐袭，一般无前驱症状，有相当数量的患者可无症状。（
9、3）出血倾向，多数较轻而局限，但易反复发生，可表现为皮肤、粘膜出血。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见。（二）实验室检查1.常规检查（1）血小板计数：急性型20109/L，慢性型50109/L左右。（2）出血时间延长，血块收缩不良。2.骨髓象（1）急性型巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细急性型巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加。胞显著增加。（2）巨核细胞发育成熟障碍。（3）产板型巨核细胞显著减少 3.血小板生存时间 90以上患者血小板生存时间明显缩短。4.其他 可出现正常细胞或小细胞低色素性贫血。（三）诊断依据1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。2.多次检查血小板计数减少。3.脾不大或轻度肿大。脾不大或轻度肿大。4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍有成熟障碍。（四）治疗原则1.糖皮质激素糖皮质激素 为首选治疗为首选治疗。2.脾切除 适应证：激素治疗36个月无效；泼尼松维持量每日大于30mg；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。3.免疫抑制剂 如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素。适应证：应用激素无效者；脾切除无效或复发者；激素维持量较大而不适于脾切除者。