《-淋巴造血系统疾病课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《-淋巴造血系统疾病课件.ppt（46页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、第十二章第十二章 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病本章导学本章导学v熟悉熟悉淋巴瘤的概念、淋巴瘤的概念、HodgkinsHodgkins病的分型、病理病的分型、病理特点及预后。非特点及预后。非HodgkinsHodgkins病的常见类型、病变病的常见类型、病变特点及临床病理联系。特点及临床病理联系。v熟悉熟悉急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合并症。合并症。v了解了解白血病的基本概念、分类。白血病的基本概念、分类。v自学：淋巴结良性增生常见原因及病理变化、自学：淋巴结良性增生常见原因及病理变化、Langerhans Langerhans 组织细胞增生症
2、的概念、分型特点组织细胞增生症的概念、分型特点及临床病理联系。及临床病理联系。目的要求目的要求教学重点和难点教学重点和难点v重点重点:淋巴瘤特点淋巴瘤特点非霍奇金淋巴瘤分类原则非霍奇金淋巴瘤分类原则霍奇金淋巴瘤类型及病变特点、霍奇金淋巴瘤类型及病变特点、R-SR-S细胞概细胞概念念急慢性髓性白血病病变特点、急慢性髓性白血病病变特点、Ph1Ph1染色体、染色体、绿色瘤概念绿色瘤概念v难点难点:非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类第一节第一节 淋巴结良性增生淋巴结良性增生（自学）（自学）案例：案例：患者男，患者男，5252岁。右颈部、及双侧腹股沟发现无痛性包块，岁。右颈部、及双侧腹股沟发现无痛性包
3、块，鸽蛋至鸡蛋大小，活动欠佳。右颈部包块活体组织检查显示包鸽蛋至鸡蛋大小，活动欠佳。右颈部包块活体组织检查显示包膜完整，切面无出血、坏死，部分区域呈鱼肉状。镜下见肿块膜完整，切面无出血、坏死，部分区域呈鱼肉状。镜下见肿块为一肿大淋巴结，但结构已大部破坏，可见多量淋巴细胞、嗜为一肿大淋巴结，但结构已大部破坏，可见多量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及一些散在大细胞，其胞质丰富、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及一些散在大细胞，其胞质丰富、嗜双色，单核或多核，核大、核膜厚、核呈空泡状，有大而嗜酸双色，单核或多核，核大、核膜厚、核呈空泡状，有大而嗜酸性的核仁。性的核仁。问题问题:该病最可能的诊断是什么？应
4、与哪些疾病相鉴别？该病最可能的诊断是什么？应与哪些疾病相鉴别？一、概一、概 述述（一）淋巴瘤概念（一）淋巴瘤概念淋巴瘤（淋巴瘤（lymphomalymphoma）=恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤起源：淋巴结或结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体起源：淋巴结或结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞细胞 B B细胞源性细胞源性 约约8080 NK NK 细胞、组织细胞罕见细胞、组织细胞罕见 T T细胞源性细胞源性 约约2020 T T：CD2CD2、3 3、4 4、7 7、8 8 免疫学标志免疫学标志 B B：CD10CD10、1919、2020、SIgSIg NK:CD16 NK:CD16、5656 LS LS：C
5、D34CD34发病率升高：人口老化（老人免疫低）；发病率升高：人口老化（老人免疫低）；艾滋病流行（免疫系统破坏）；艾滋病流行（免疫系统破坏）；器官移植（免疫抑制剂长期使用）器官移植（免疫抑制剂长期使用）属单克隆性肿瘤属单克隆性肿瘤属单克隆性肿瘤属单克隆性肿瘤淋巴细胞淋巴细胞 抗原受体基因重排抗原受体基因重排 一个细胞带一个独特抗原受体一个细胞带一个独特抗原受体类型复杂类型复杂根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、基因型等来分类基因型等来分类（三）淋巴瘤分类（三）淋巴瘤分类不同类型淋巴瘤治疗方法、预后不尽相同不同类型淋巴瘤治疗方法、预后不尽相
6、同（非霍奇金淋巴瘤须全身治疗、霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤须全身治疗、霍奇金淋巴瘤早期局部治疗即可）早期局部治疗即可）（五）淋巴瘤的诊断（五）淋巴瘤的诊断v病变组织活检是确诊淋巴瘤唯一方法病变组织活检是确诊淋巴瘤唯一方法v免疫表型检测必不可少免疫表型检测必不可少v其它：其它：T T细胞受体基因重排、免疫球蛋白检测、细胞受体基因重排、免疫球蛋白检测、染色体原位杂交染色体原位杂交（六）淋巴瘤的遗传学（六）淋巴瘤的遗传学染色体易位染色体易位恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤标本为肠系膜淋巴结，体积增标本为肠系膜淋巴结，体积增大，切面呈鱼肉状。大，切面呈鱼肉状。好发部位：好发部位：颈、锁骨上颈、锁骨上LNLN，次为
7、纵隔、腹膜后，次为纵隔、腹膜后LN LN。组织起源：组织起源：B B细胞细胞性质：性质：恶性恶性病理形态：病理形态：肉眼观：肉眼观：LNLN肿大肿大粘连粘连大肿块。大肿块。切面灰白鱼肉状，可见黄白色坏死灶。切面灰白鱼肉状，可见黄白色坏死灶。镜下：镜下：LNLN结构破坏，瘤组织内细胞类型多样化，结构破坏，瘤组织内细胞类型多样化，由肿瘤细胞和非肿瘤细胞组成。由肿瘤细胞和非肿瘤细胞组成。脾霍奇金淋巴瘤脾霍奇金淋巴瘤 典型典型(双核或多核双核或多核)mirror image cell mirror image cell瘤细胞：瘤细胞：R RS S细胞细胞 单核单核(霍奇金细胞霍奇金细胞)腔隙型细胞腔隙
8、型细胞 变异变异 爆米花细胞爆米花细胞 未分化细胞未分化细胞 淋巴细胞淋巴细胞 组织细胞组织细胞非瘤细胞：非瘤细胞：嗜酸粒细胞、浆细胞嗜酸粒细胞、浆细胞 中性粒细胞中性粒细胞 成纤维细胞成纤维细胞HodgkinsDieaseRS Cell 组织类型：组织类型：结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 经典型经典型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 结节硬化型结节硬化型混合细胞型混合细胞型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型三、三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤v占全部淋巴瘤的占全部淋巴瘤的80%80%90%90%v淋巴结多发淋巴结多发，结外组织亦有（不确定
9、性），结外组织亦有（不确定性）v扩散不连续扩散不连续v组织学分类复杂组织学分类复杂（成人多患大（成人多患大B B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，儿童青少年多患急淋母白血病儿童青少年多患急淋母白血病/淋巴瘤和淋巴瘤和BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤)v临床表现多样临床表现多样滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤分化好的弥漫性淋巴瘤分化好的弥漫性淋巴瘤2 2、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 好发年龄：好发年龄：青少年青少年好发部位：好发部位：颌、面、颅骨等颌、面、颅骨等组织起源：组织起源：滤泡中心滤泡中心B B细胞细胞性质：性质：高度恶性高度恶性病变特点：病变特点：弥漫，小弥漫，小无核裂细胞，满天星
10、无核裂细胞，满天星 图像图像标记：标记：CD10CD10、1919、2020、SIg,c-mycSIg,c-myc易位易位临床特点临床特点:巨大肿块，侵袭性强，预后差巨大肿块，侵袭性强，预后差3 3、弥漫性大、弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤v多见于成人多见于成人v形态变化范围大形态变化范围大本型本型最常见最常见病原和发病学病原和发病学EBVEBV感染、感染、B B细胞起源细胞起源临床病理联系：临床病理联系：无痛性无痛性LNLN肿大、发热、盗汗；肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等免疫功能低下、感染等第三节第三节 髓样肿瘤髓样肿瘤（白血病）（白血病）概念：概念：白血病白血病(leukemi
11、a)(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤生形成的恶性肿瘤Definition:Leukemias are neoplastic proliferation of white blood cell precursors.基本特点：基本特点：*是造血系统是造血系统最常见最常见的恶性肿瘤的恶性肿瘤*是是青少年青少年中发病中发病最高最高的恶性肿瘤的恶性肿瘤*瘤细胞破坏骨髓、进入周围血液、浸润肝、脾、瘤细胞破坏骨髓、进入周围血液、浸润肝、脾、淋巴结等器官淋巴结等器官*贫血、出血、感染是主要症状贫血、出血、感染是主要症状分类：分类：急性急性病情急缓、分化程度
12、病情急缓、分化程度 粒细胞性粒细胞性 慢性慢性细胞来源细胞来源 淋巴细胞性淋巴细胞性 增多性增多性外周血白细胞数量外周血白细胞数量 非增多性非增多性免疫学和遗传学分类免疫学和遗传学分类病因：病因：1 1、电离辐射、电离辐射 白血病白血病辐射辐射 染色体畸变染色体畸变 细胞死亡细胞死亡2 2、药物、药物 烷化剂烷化剂3 3、其他化学物质、其他化学物质 苯苯4 4、病毒、病毒 T T白血病病毒白血病病毒5 5、遗传因素、遗传因素 先天愚型发病率高，单卵孪生者有先天愚型发病率高，单卵孪生者有可能同时发生本病可能同时发生本病 病理特点病理特点 急性急性 慢性慢性病变范围病变范围 骨髓、周围血液、肝脾淋
13、巴结、肾肠脑膜骨髓、周围血液、肝脾淋巴结、肾肠脑膜浸润破坏浸润破坏 浸润集中、破坏性大浸润集中、破坏性大 浸润弥漫、破坏性小浸润弥漫、破坏性小肝脾肿大肝脾肿大 轻轻 重重淋巴结肿大淋巴结肿大 轻轻 轻轻骨髓及血像骨髓及血像 原始多，幼稚少原始多，幼稚少 原始少幼稚成熟多原始少幼稚成熟多AuerAuer小体小体 可有可有 无无Ph1Ph1染色体染色体 无无 有有绿色瘤：绿色瘤：急粒侵犯髓外组织所形成的局部肿块，新鲜时呈绿色，在急粒侵犯髓外组织所形成的局部肿块，新鲜时呈绿色，在空气中迅速褪色。空气中迅速褪色。急性变：急性变：慢粒突然出现高热、贫血加重、外周血中原始细胞增多的慢粒突然出现高热、贫血加
14、重、外周血中原始细胞增多的现象。现象。Ph1Ph1染色体：染色体：慢粒正在分裂的干细胞发生染色体易位慢粒正在分裂的干细胞发生染色体易位t(9;22),t(9;22),即即2222号长臂移位到号长臂移位到9 9号长臂，号长臂，9 9号长臂号长臂末端和末端和2222号长臂号长臂残端结合，残端结合，产生产生BCRBCRABLABL融合基因融合基因 而形成的特殊染色体而形成的特殊染色体髓肉瘤：髓肉瘤：幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内增生形成幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内增生形成的包块。的包块。慢慢性性髓髓性性白白血血病病骨骨髓髓呈呈泡泡状状核核之之髓髓样样细细胞胞急急性性髓髓性性白白血血病病细细胞胞侵侵犯犯脾脾脏脏慢慢 淋淋 侵侵 肝肝脾毛细胞性白血病脾毛细胞性白血病本章小结本章小结v淋巴组织肿瘤病因、起源、分类、形态、临床淋巴组织肿瘤病因、起源、分类、形态、临床特点特点vHodgkins病分型、病理特点（注意病分型、病理特点（注意RSRS细胞）及细胞）及预后。预后。v非非Hodgkins病的常见类型、病变特点及临床病病的常见类型、病变特点及临床病理联系。理联系。v急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合并症。并症。v淋巴结反应性增生常见原因及病理变化。淋巴结反应性增生常见原因及病理变化。