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1、 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 1内分泌腺(甲状腺、垂体等)内分泌腺(甲状腺、垂体等)内分泌组织(胰岛)内分泌组织(胰岛)散在内分泌细胞散在内分泌细胞 高效能的物质高效能的物质Hormone 调节机体生长和代谢调节机体生长和代谢2内分泌系统病变(内分泌系统病变(增生增生/肿瘤肿瘤/炎症等炎症等)HormoneHormone 靶器官靶器官增生增生/肥大肥大/萎缩,萎缩,功能亢进功能亢进/减退减退3Contents:甲状腺疾病:甲状腺疾病:甲状腺肿非毒性甲状腺肿非毒性 毒毒 性性;甲状腺功能低下;甲状腺功能低下;甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤胰岛疾病:胰岛疾病:糖尿病糖尿病4第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾
2、病5功能功能:合成释放甲状腺素(甲状腺球蛋白:合成释放甲状腺素(甲状腺球蛋白+碘)。碘)。甲状腺滤泡上皮甲状腺滤泡上皮:立方或扁平,滤泡大小较一致,胶质立方或扁平,滤泡大小较一致,胶质丰富,游离缘整齐。丰富,游离缘整齐。功能活跃时功能活跃时:滤泡变小、柱状上皮、胶质少。:滤泡变小、柱状上皮、胶质少。功能不活跃时功能不活跃时:滤泡较大、扁平上皮、胶质更丰富。:滤泡较大、扁平上皮、胶质更丰富。功能亢进时功能亢进时:滤泡更小、高柱状上皮、胶质稀薄或减:滤泡更小、高柱状上皮、胶质稀薄或减少,游离缘出现吸收空泡、上皮可呈乳头状增生少,游离缘出现吸收空泡、上皮可呈乳头状增生。6789甲状腺肿甲状腺肿 非肿
3、瘤非肿瘤/非炎症性非炎症性的甲状腺持续肿大的甲状腺持续肿大 根据是否伴有根据是否伴有甲亢甲亢分为:分为:弥漫性弥漫性非毒性非毒性甲状腺肿甲状腺肿 弥漫性弥漫性毒性毒性甲状腺肿甲状腺肿10一、弥漫性非毒性甲状腺肿一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿)(Diffuse nontoxic goiter)缺碘缺碘/甲状腺素甲状腺素(TH)分泌不足分泌不足 TSH 分泌增加分泌增加 甲状腺滤泡上皮增生甲状腺滤泡上皮增生/胶质堆积胶质堆积甲状腺肿大甲状腺肿大 地方性地方性 散发性散发性不伴甲亢,局部压迫症状不伴甲亢,局部压迫症状11 1.1.缺碘缺碘 地方性地方性地方性地方性/相对性相
4、对性相对性相对性 (青春期青春期青春期青春期,妊娠妊娠妊娠妊娠,哺乳)哺乳)哺乳)哺乳)THTHTHTH垂垂垂垂体体体体分分分分泌泌泌泌TSHTSHTSHTSH滤滤滤滤泡泡泡泡上上上上皮皮皮皮增增增增生生生生,摄摄摄摄碘碘碘碘;缺缺缺缺碘碘碘碘持持持持续续续续甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白不不不不能能能能碘碘碘碘化化化化,胶胶胶胶质质质质潴潴潴潴留留留留甲状腺肿大甲状腺肿大甲状腺肿大甲状腺肿大 (碘化食盐)(碘化食盐)(碘化食盐)(碘化食盐)2.2.致甲状腺肿因子致甲状腺肿因子 高钙高钙高钙高钙,氟氟氟氟/食物食物食物食物/药物抑制甲状腺素分泌药物抑制甲状腺素分泌药物抑制甲状
5、腺素分泌药物抑制甲状腺素分泌/碘的运输碘的运输碘的运输碘的运输 3.3.高碘高碘 过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶,碘化受阻,碘化受阻,碘化受阻,碘化受阻 4.4.遗传遗传/免疫:免疫:酶缺乏酶缺乏酶缺乏酶缺乏12 三期三期1.1.增生期:增生期:弥漫性增生性甲状腺肿弥漫性增生性甲状腺肿 (Diffuse hyperplastic goiter)G:弥漫性对称性弥漫性对称性中度增大中度增大,150g,150g,表面表面光滑光滑M:滤泡上皮增生滤泡上皮增生立方形立方形/低柱状低柱状+小滤泡小滤泡 形成,形成,胶质较少胶质较少,间质充血,间质充血13142.2.胶质贮积期:胶质贮积期:弥漫
6、性胶样甲状腺肿弥漫性胶样甲状腺肿 (Diffuse colloid goiter)G:弥漫性对称性显著肿大,弥漫性对称性显著肿大,200200300g,300g,表面表面光滑,切面棕褐色,光滑,切面棕褐色,半透明胶冻状半透明胶冻状 M:大部分大部分滤泡滤泡显著扩大,显著扩大,大量胶质堆积,大量胶质堆积,上皮细胞受压变上皮细胞受压变扁平扁平(复旧)(复旧)15163.3.结节期:结节期:结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿 (Nodular goiter)G:不对称结节状增大不对称结节状增大,多个结节,无完整,多个结节,无完整 包膜,出血坏死包膜,出血坏死/囊性变囊性变/钙化钙化 M:滤泡上皮乳头状增生
7、滤泡上皮乳头状增生小小滤泡滤泡 上皮萎缩,胶质贮积上皮萎缩,胶质贮积大大滤泡滤泡 间质间质纤维化纤维化,纤维间隔包绕,纤维间隔包绕结节状病灶结节状病灶171819二、弥漫性毒性甲状腺肿二、弥漫性毒性甲状腺肿(Diffuse toxic goiter)v 血中血中甲状腺素甲状腺素过多过多全身各组织全身各组织临床综合征临床综合征 “甲甲状腺功能状腺功能亢亢进症进症”“Graves病病/Basedow病病”“突眼性甲状腺肿突眼性甲状腺肿”v 多见于多见于20-4020-40岁女性,男岁女性,男:女女=1:4=1:46 62021v 病因和发病机制病因和发病机制一种自身免疫性疾病,依据:一种自身免疫性
8、疾病,依据:1)血中球蛋白升高,并有多种抗甲状腺的自身抗血中球蛋白升高,并有多种抗甲状腺的自身抗体;且常与一些自身免疫性疾病并存。体;且常与一些自身免疫性疾病并存。2)血中有类似血中有类似TSH作用的抗体,可与作用的抗体,可与TSH受体结受体结合;分两种合;分两种 TSI:促进甲状腺素的分泌;:促进甲状腺素的分泌;TGI:促进滤泡上皮的生长。:促进滤泡上皮的生长。3)可能与遗传有关。可能与遗传有关。4)有的因精神创伤有的因精神创伤 干扰了免疫系统而致病。干扰了免疫系统而致病。22 G:弥弥漫漫对对称称肿肿大大,2-4,2-4倍倍,光光滑滑质质软软,切切面面灰灰红红,胶质少胶质少,质如肌肉质如肌
9、肉 M:滤泡滤泡上皮上皮细胞细胞增生,高柱状增生,高柱状/乳头状;乳头状;滤泡腔内滤泡腔内胶质胶质稀薄,周边部有稀薄,周边部有吸收空泡吸收空泡;间质间质血管丰富,充血血管丰富,充血+淋巴组织增生淋巴组织增生 (术前碘疗后病变不典型术前碘疗后病变不典型)其他其他 全身淋巴组织增生;心脏肥大;肝全身淋巴组织增生;心脏肥大;肝C C变性坏死;眼变性坏死;眼球后纤维脂肪增生、球外肌水肿球后纤维脂肪增生、球外肌水肿23242526临床联系:临床联系:v甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症v主要表现为基础代谢率和神经兴奋性升高主要表现为基础代谢率和神经兴奋性升高:心悸、心悸、多汗、烦热
10、、脉搏快、多食消瘦等;因为约有多汗、烦热、脉搏快、多食消瘦等;因为约有1/3的患者有眼球突出。的患者有眼球突出。27三、甲状腺功能低下三、甲状腺功能低下(hypothyroidism)n概念:概念:是甲状腺合成和释放减少或缺乏而出现是甲状腺合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。的综合征。n分类:根据年龄不同可发生克汀病和粘液水肿。分类:根据年龄不同可发生克汀病和粘液水肿。28(一)克汀病或呆小症(一)克汀病或呆小症病因:主要由于地方性缺碘,在胎儿和婴儿期从母体获得或病因:主要由于地方性缺碘,在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺不足或缺乏。导致生长发育障碍。合成甲状腺不足或缺乏。导致生长发育障碍。
11、临床表现:大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌,临床表现:大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌,骨形成及成熟障碍,四肢短小,形成侏儒。骨形成及成熟障碍,四肢短小,形成侏儒。2930(二二)粘液水肿粘液水肿(myxodema)病因:病因:是少年及成人甲状腺功能低下,组织间质出是少年及成人甲状腺功能低下,组织间质出现大量类粘液(氨基多糖)积聚。现大量类粘液(氨基多糖)积聚。镜下镜下:间质胶原纤维分解、断裂变疏松,充以胶状:间质胶原纤维分解、断裂变疏松,充以胶状液体,液体,HE染为蓝色。染为蓝色。临床表现:怕冷、嗜睡、月经不规律,动作、说话临床表现:怕冷、嗜睡、月经不规律,动作、说话及思
12、维减慢、皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。及思维减慢、皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。31 甲状腺功能低下的原因甲状腺功能低下的原因 (1)甲状腺肿瘤、炎症等实质性损伤;)甲状腺肿瘤、炎症等实质性损伤;(2)发育异常;)发育异常;(3)甲状腺合成障碍;)甲状腺合成障碍;(4)自身免疫性疾病;)自身免疫性疾病;(5)垂体或下丘脑疾病。)垂体或下丘脑疾病。32甲状腺炎甲状腺炎一、亚急性甲状腺炎一、亚急性甲状腺炎 与病毒感染有关的与病毒感染有关的肉芽肿性炎肉芽肿性炎G:不均匀结节状增大,橡皮样,切面灰白:不均匀结节状增大,橡皮样,切面灰白/淡黄淡黄M:滤泡破坏,胶质外溢,肉芽肿形成(异物巨细:滤泡破坏,胶
13、质外溢,肉芽肿形成(异物巨细胞反应,炎细胞浸润)。胞反应,炎细胞浸润)。33二、慢性甲状腺炎二、慢性甲状腺炎桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎自身免疫性疾病自身免疫性疾病n 滤泡广泛萎缩滤泡广泛萎缩、消失、消失n 滤泡上皮嗜酸性变滤泡上皮嗜酸性变n 间质大量淋巴间质大量淋巴/嗜酸粒细胞浸润,嗜酸粒细胞浸润,淋巴滤泡淋巴滤泡形成形成34 甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤甲状腺癌甲状腺癌35甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤(thyroid adenoma)n来源:甲状腺滤泡上皮发生。来源:甲状腺滤泡上皮发生。n好发:中青年女性多见。好发:中青年女性多见。n特点:良性肿瘤,生长缓慢,随吞特点:良性肿瘤,生长缓慢,
14、随吞 咽而上下移咽而上下移动。动。n病理变化:病理变化:G:多为单发,直径一般多为单发,直径一般3-5CM;有完整的包膜,压迫周围组织;有完整的包膜,压迫周围组织;切面多为实性,色灰白或棕红;切面多为实性,色灰白或棕红;可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。36n来源:甲状腺滤泡上皮发生。来源:甲状腺滤泡上皮发生。n好发:中青年女性多见。好发:中青年女性多见。n特点:常见的良性肿瘤,生长缓慢,随吞特点:常见的良性肿瘤,生长缓慢,随吞 咽而上下移动。咽而上下移动。n病理变化:病理变化:G:多为单发,直径一般多为单发,直径一般3-5CM;有有完整的包膜完整的包膜,压迫
15、周围组织;,压迫周围组织;切面多为实性,色灰白或棕黄;切面多为实性,色灰白或棕黄;出血、囊性变、钙化和纤维化。出血、囊性变、钙化和纤维化。37组织分型组织分型n1、单纯型腺瘤(单纯型腺瘤(simple adenoma)/正常大小滤正常大小滤泡型腺瘤:滤泡大小相对一致,内含胶质,类似于成泡型腺瘤:滤泡大小相对一致,内含胶质,类似于成人正常甲状腺滤泡。人正常甲状腺滤泡。n2、胶样型腺瘤胶样型腺瘤(colloid)/巨滤泡型腺瘤巨滤泡型腺瘤n3、胎儿型腺瘤胎儿型腺瘤(fetal)/小滤泡型腺瘤:似胎儿小滤泡型腺瘤:似胎儿甲状腺组织(滤泡,胶质,间质)。甲状腺组织(滤泡,胶质,间质)。n4、胚胎型腺瘤
16、胚胎型腺瘤(embryonal)/梁状和实性腺瘤梁状和实性腺瘤38n5、嗜酸细胞腺瘤嗜酸细胞腺瘤:许特莱细胞腺瘤,较少见。许特莱细胞腺瘤,较少见。瘤细胞胞浆嗜酸,细胞排列成索状或巢状,很少形瘤细胞胞浆嗜酸,细胞排列成索状或巢状,很少形成滤泡,无胶质。成滤泡,无胶质。n6、非典型腺瘤非典型腺瘤(atypical adenoma)细胞有一定异型性细胞有一定异型性;瘤细胞排列成索或巢状,瘤细胞排列成索或巢状,很少形成完整滤泡,间质少。无包膜和血管侵犯。很少形成完整滤泡,间质少。无包膜和血管侵犯。3940结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿 甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤 结节结节 双侧,多发双侧,多发 单侧,单发单侧
17、,单发 包膜包膜 无无/不完整不完整 完整完整滤泡滤泡 大小不一,较大大小不一,较大 较一致较一致 周围组织周围组织 不受压迫不受压迫压迫周围正常组织压迫周围正常组织 41结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤42 甲状腺癌甲状腺癌(carcinoma of thyroid)n概况:是一种常见的恶性肿瘤,概况:是一种常见的恶性肿瘤,任何年龄均可任何年龄均可发生,但以发生,但以40-50岁多见,男:女岁多见,男:女=2:3。n特点:各类型甲状腺癌生长规律有很大差异特点:各类型甲状腺癌生长规律有很大差异 43常见类型常见类型n1、乳头状癌(、乳头状癌(papillary carcinoma)n 特点:特点:1
18、)是甲状腺癌中最常见类型,约占)是甲状腺癌中最常见类型,约占 60%;2)青少年女性多见;)青少年女性多见;3)恶性程度较低,预后较好;)恶性程度较低,预后较好;4)局部淋巴结转移较早。局部淋巴结转移较早。44病理变化病理变化nG:n1)孤立性,)孤立性,无包膜无包膜,侵袭性肿块;,侵袭性肿块;2)切面灰白灰红,质硬;)切面灰白灰红,质硬;3)部分有囊形成,囊内可见乳头,称乳头状囊腺癌。部分有囊形成,囊内可见乳头,称乳头状囊腺癌。4)肿瘤中心常有出血、坏死、纤维化和肿瘤中心常有出血、坏死、纤维化和钙化钙化。45nM:n1)复杂的复杂的分枝状分枝状乳头;乳头有纤维血管轴心,乳头;乳头有纤维血管轴
19、心,单层或多层;单层或多层;2)瘤细胞核)瘤细胞核特征性改变:特征性改变:毛玻璃毛玻璃外观、外观、无核仁、有深的无核仁、有深的核沟核沟、细胞质陷入核内形成细胞质陷入核内形成假包涵体假包涵体、核常重叠核常重叠;4)常见呈同心圆状的钙化小体,即)常见呈同心圆状的钙化小体,即砂粒体。砂粒体。46 甲状腺乳头状癌甲状腺乳头状癌4748492、滤泡性癌滤泡性癌(follicular carcinoma)n特点特点:1)恶性度比乳头状癌高;)恶性度比乳头状癌高;2)预后差,十年不超过)预后差,十年不超过30%;3)多发于)多发于40岁以上女性;岁以上女性;4)早期血道转移,早期血道转移,淋巴道转移少。淋巴
20、道转移少。病理变化:病理变化:G:1)结节状,包膜不完整,境界较清;)结节状,包膜不完整,境界较清;2)切面灰白,质软。)切面灰白,质软。50M:可见不同分化程度的滤泡:可见不同分化程度的滤泡 分化好分化好 与腺瘤难区别,须多处取材与腺瘤难区别,须多处取材 注意注意有无包有无包 膜和血管侵犯;膜和血管侵犯;分化差分化差 的呈实性巢片状,细胞异型的呈实性巢片状,细胞异型 性大,滤泡少而不完整。性大,滤泡少而不完整。包膜包膜/血管血管浸润浸润可靠的可靠的恶性诊断恶性诊断标准标准51523、髓样癌髓样癌(medullary carcinoma)特点:特点:1)由滤泡旁细胞发生,属于)由滤泡旁细胞发生
21、,属于APUD瘤;瘤;2)占甲状腺癌的)占甲状腺癌的5%-10%,40-60岁岁 高发期;高发期;3)90%的肿瘤分泌的肿瘤分泌降钙素降钙素。n病理变化病理变化nG 1)单发或多发,可有假包膜;)单发或多发,可有假包膜;2)切面灰白或黄褐色,质实而软。)切面灰白或黄褐色,质实而软。53nM:1)瘤细胞呈实体片状或乳头状、)瘤细胞呈实体片状或乳头状、滤泡状排列;滤泡状排列;2)瘤细胞圆形、多边性,异型性不明显;)瘤细胞圆形、多边性,异型性不明显;3)间质内有淀粉样物质沉积间质内有淀粉样物质沉积;刚果红染色(刚果红染色(+)nEM:胞浆内有大小一致的神经内分泌颗粒:胞浆内有大小一致的神经内分泌颗粒
22、。54 髓样癌髓样癌55降钙素(降钙素(+)564、未分化癌未分化癌(undifferetiated carcinoma)n特点:特点:生长快,早期浸润和转移;生长快,早期浸润和转移;恶性程度高,预后差;恶性程度高,预后差;n病理变化:病理变化:G:不规则,无包膜,分界不清;切面灰白,不规则,无包膜,分界不清;切面灰白,常有出血、坏死;常有出血、坏死;M M:瘤细胞大小、形态、染色不一;核分裂像瘤细胞大小、形态、染色不一;核分裂像多见;多见;57第四节第四节 糖尿病糖尿病(Diabetes mellitus)58vv 体内胰岛素相对体内胰岛素相对体内胰岛素相对体内胰岛素相对/绝对不足绝对不足绝
23、对不足绝对不足;vv 靶细胞对胰岛素敏感性降低靶细胞对胰岛素敏感性降低靶细胞对胰岛素敏感性降低靶细胞对胰岛素敏感性降低;vv 胰岛素本身结构缺陷胰岛素本身结构缺陷胰岛素本身结构缺陷胰岛素本身结构缺陷,-糖、脂肪、蛋白质糖、脂肪、蛋白质代谢障碍代谢障碍血糖升高和糖尿血糖升高和糖尿;临床:三多一少临床:三多一少 59 原发性糖尿病:原发性糖尿病:胰岛素依赖型胰岛素依赖型/I I型型/幼年型幼年型 非胰岛素依赖型非胰岛素依赖型/IIII型型/成年型成年型 继发性糖尿病:继发性糖尿病:胰岛炎症肿瘤等损伤胰岛炎症肿瘤等损伤60I I I I型型型型 IIIIIIII型型型型 比例比例比例比例10%10%
24、10%10%90%90%90%90%年龄年龄年龄年龄青少年青少年青少年青少年,男男男男=女女女女 成年人成年人成年人成年人,男男男男:女女女女=1:4,=1:4,=1:4,=1:4,肥胖肥胖肥胖肥胖病情病情病情病情急急急急,重重重重,易合并酮症易合并酮症易合并酮症易合并酮症 缓缓缓缓,轻轻轻轻,不易合并酮症不易合并酮症不易合并酮症不易合并酮症 胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素血中胰岛素血中胰岛素血中胰岛素血中胰岛素血中胰岛素正常血中胰岛素正常血中胰岛素正常血中胰岛素正常/治疗治疗治疗治疗胰岛素依赖胰岛素依赖胰岛素依赖胰岛素依赖胰岛素不依赖胰岛素不依赖胰岛素不依赖胰岛素不依赖病因病因病因病因遗传易感性基
25、础的遗传易感性基础的遗传易感性基础的遗传易感性基础的自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病与肥胖有关的胰岛素相对与肥胖有关的胰岛素相对与肥胖有关的胰岛素相对与肥胖有关的胰岛素相对不足或不敏感不足或不敏感不足或不敏感不足或不敏感 61 1.1.胰岛病变:胰岛病变:I I型型:非特异性胰岛炎:非特异性胰岛炎B B细胞变性坏死,细胞变性坏死,胰岛变少变小胰岛变少变小纤维化纤维化 IIII型型:无明显变化:无明显变化B B细胞减少细胞减少+淀粉样变性淀粉样变性 2.2.胰岛以外病变:胰岛以外病变:血管血管 肾脏肾脏 视网膜视网膜 神经系统神经系统 其他其他62 1 1)血管病变)血管病变 毛细血管毛
26、细血管/细细/小动脉小动脉:管壁增厚,玻璃样变管壁增厚,玻璃样变 高血压;高血压;纤维素样坏死;纤维素样坏死;血栓形成血栓形成器官缺血。器官缺血。大中动脉大中动脉粥样硬化粥样硬化冠心,脑萎缩,坏疽冠心,脑萎缩,坏疽2 2)肾脏病变)肾脏病变 肾小球体积增大肾小球体积增大 肾小球硬化肾小球硬化(结节性结节性/弥漫性弥漫性)肾小管萎缩变性肾小管萎缩变性 肾间质肾间质f f化化 血管动脉硬化血管动脉硬化 肾乳头坏死(肾盂肾炎)肾乳头坏死(肾盂肾炎)633 3)视网膜病变)视网膜病变 非增生性非增生性/增生性增生性 视网膜病变视网膜病变 失明失明4 4)神经系统病变)神经系统病变 肢体疼痛麻木周围神经缺血性损伤肢体疼痛麻木周围神经缺血性损伤5 5)其它)其它 皮肤黄色瘤等皮肤黄色瘤等6465