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1、幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎Juvenile rheumatoid arthritisJRA幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic arthritisJIA国际风湿病学联盟国际风湿病学联盟1.1.全身型全身型(systemic JIA)2.2.少关节型少关节型(oligoarticular JlA)3.3.多关节型多关节型 RF阴性阴性 (polyarticular JlA)4.4.多关节型多关节型 RF阳性阳性 (polyarticular JlA)5.5.银屑病性银屑病性(psoriatic JIA)6.6.与附着点炎症相关性与附着点炎症相关性(enth
2、esitis related JIA)7.7.未定类型未定类型 (undefined JIA)Company Logo病因与发病机制病因与发病机制v感染因素感染因素 infection factors 多数研究认为病多数研究认为病原体是通过激发有遗传好发倾向患者的免原体是通过激发有遗传好发倾向患者的免疫反应而致病疫反应而致病v遗传因素遗传因素 genetic factor JIAJIA家族成员发病家族成员发病现象提示其与遗传有关。与现象提示其与遗传有关。与HLAHLA之间的关之间的关系的认识由来以久系的认识由来以久v免疫因素免疫因素 immune factors 部分病例血清及部分病例血清及关
3、节滑液存在自身抗体关节滑液存在自身抗体,细胞免疫功能紊细胞免疫功能紊乱乱Company Logo1.1.感染：病毒、支原体及其它感染原侵袭感染：病毒、支原体及其它感染原侵袭2.2.其他因素：寒冷、潮湿、疲劳、营养其他因素：寒冷、潮湿、疲劳、营养 不良、外伤、精神因素等不良、外伤、精神因素等诱发因素诱发因素致病抗原致病抗原:启动异常免疫反应启动异常免疫反应inducing factors Company Logo 病病 理理JRAJRA的病理变化主要在关节的病理变化主要在关节全身其他部位的结缔组织也可受累全身其他部位的结缔组织也可受累Company Logo临床表现临床表现Clinic Comp
4、any Logo 全身型全身型JIA（10102020%）v发热发热fever 弛张高热，发热时表现出重病容，弛张高热，发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。抗生素治疗无效热退后玩耍如常。抗生素治疗无效v皮疹皮疹skin rash 高热时出现，热退后消失，高热时出现，热退后消失，不留痕迹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红不留痕迹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位。偶有瘙痒斑，见于身体任何部位。偶有瘙痒v关节表现关节表现articular manifestations 可以是典型可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛，可在数周的关节炎或只有肌痛、关节痛，可在数周内改善或数周后出现，多数有关节
5、受累内改善或数周后出现，多数有关节受累systemic Company LCompany Logo 全身型全身型JIAv浆膜炎浆膜炎serositis：心包炎和胸膜炎：心包炎和胸膜炎,间质性肺炎间质性肺炎v肝、脾肿大，肝功能改变肝、脾肿大，肝功能改变v全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大v腹痛腹痛v发育延迟发育延迟v白细胞增多，贫血白细胞增多，贫血Company Logo多关节型多关节型JIA(3040%)v全身症状较轻，关节炎症状突出全身症状较轻，关节炎症状突出v发病最初发病最初6 6个月病变关节至少个月病变关节至少5 5个以上个以上v多为对称性多为对称性v关节症状表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活关
6、节症状表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。动障碍。不发红不发红v指、趾关节受累呈现指、趾关节受累呈现梭形肿胀梭形肿胀v颞颌关节炎表现为张口困难、咀嚼疼痛颞颌关节炎表现为张口困难、咀嚼疼痛v50%50%可累及颈椎可累及颈椎v晨僵晨僵v约约10%RF10%RF阳性阳性,多见于年长女孩多见于年长女孩,关节易发生强直关节易发生强直变形和肌肉萎缩变形和肌肉萎缩polyarticular Company LCompany Logo 少关节炎型少关节炎型JIA（40405050%）v在病初在病初6 6个月内甚至整个病程中仅限于一个个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个（或很少几个（4 4个）关节受累个
7、）关节受累v通常发生于大关节（膝、踝、肘、腕）通常发生于大关节（膝、踝、肘、腕）,呈呈不对称分布不对称分布v幼年女孩多见幼年女孩多见v20%6 6个月后可发展为多关节受累或关节破个月后可发展为多关节受累或关节破坏坏v并发虹膜睫状体炎，致青光眼、并发虹膜睫状体炎，致青光眼、白内障白内障Company Logo与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIAJIAv关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴有下列情况中至少症伴有下列情况中至少2 2项项骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎限在颈椎HLA-
8、B27阳性阳性8 8岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎）骶髂关节炎）v四肢关节炎常为首发症状四肢关节炎常为首发症状v可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟痛可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟痛enthesitis Company LCompany Logo实实 验验 室室 检检 查查v类风湿因子类风湿因子 只有年长女孩可见阳性只有年长女孩可见阳性v抗核抗体抗核抗体 不同亚型中不同亚型中ANAANA阳性率差异
9、较大阳性率差异较大v血沉血沉 多数病人急性期明显加快多数病人急性期明显加快v血常规血常规 轻度贫血，白细胞增加（全身型）轻度贫血，白细胞增加（全身型）v关节液分析或滑膜组织学检查关节液分析或滑膜组织学检查vX X线检查线检查 早期软组织肿胀，关节周围骨质疏松，早期软组织肿胀，关节周围骨质疏松，骨膜炎。晚期（一年）可见关节面骨膜破坏、关节骨膜炎。晚期（一年）可见关节面骨膜破坏、关节融合强直，骨质疏松。全身型可见胸膜炎或心包炎融合强直，骨质疏松。全身型可见胸膜炎或心包炎v同位素扫描、同位素扫描、CTCT、MRIMRI、B-B-超超laboratory Company Logo必须实施的实验室检查必
10、须实施的实验室检查v与与J JI IA A分类分类有关有关类风湿因子类风湿因子RF：至少两次，间隔至少两次，间隔3个月以上个月以上HLA-B27（必要时作家族人员检查）必要时作家族人员检查）骶髂关节骶髂关节X片，疑诊强脊炎应早期做片，疑诊强脊炎应早期做CT或或MRIv与与其他风湿性疾病鉴别其他风湿性疾病鉴别抗核抗体及其他自身抗体谱抗核抗体及其他自身抗体谱补体补体C3、C4v与一些严重疾病鉴别与一些严重疾病鉴别血培养血培养 骨髓象（可多次、多部位）骨髓象（可多次、多部位）淋巴结穿刺或活检淋巴结穿刺或活检 皮肤活检（有皮损者）皮肤活检（有皮损者）Company LCompany LogoRA诊断标
11、准诊断标准v晨僵至少晨僵至少1 1小时小时,6 6周周v3 3个或个或3 3个以上关节肿胀个以上关节肿胀,6 6周周v腕腕、掌掌指指关关节节或或近近端端指指间间关关节节肿肿胀胀,6 6周周v对称性关节肿胀对称性关节肿胀,6 6周周v类风湿结节类风湿结节v手手X光片改变光片改变v类风湿因子阳性类风湿因子阳性v确确诊诊为为类类风风湿湿性性关关节节炎炎需需具具备备4 4条条或或4 4条以上标准条以上标准Company Logo诊断诊断v起病年龄在起病年龄在1616岁以下岁以下v有一个或多个关节炎，关节炎定义应为：有一个或多个关节炎，关节炎定义应为：关节肿胀或关节腔积液关节肿胀或关节腔积液具有以下症状
12、具有以下症状2 2项或更多表现：活动受限；活动时疼项或更多表现：活动受限；活动时疼痛或触痛；关节局部发热痛或触痛；关节局部发热v病程在病程在6 6周以上周以上v根据起病最初根据起病最初6 6个月的临床表现确定临床类型个月的临床表现确定临床类型多关节炎型：受累关节多关节炎型：受累关节5 5个或个或5 5个以上个以上少关节炎型：受累关节少关节炎型：受累关节4 4个或个或4 4个以下个以下全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎淋巴结肿大和浆膜炎v除外其他疾病除外其他疾病Company LogoJIA基本诊断条件基本诊断条件1 1、起
13、病年龄在、起病年龄在1616岁以下岁以下2 2、一个或多个关节炎、一个或多个关节炎3 3、关节炎症状至少持续、关节炎症状至少持续6 6周以上周以上4 4、分型诊断以病程满、分型诊断以病程满6 6个月期间的表现为依据个月期间的表现为依据5 5、实验室与辅助检查仅供参考，缺乏特异性、实验室与辅助检查仅供参考，缺乏特异性Company Logo鉴别诊断鉴别诊断v以高热皮疹等全身症状以高热皮疹等全身症状为主为主 败血症败血症 结核结核 病毒感染病毒感染 白血病白血病 淋巴瘤淋巴瘤 恶性组织细胞增多症恶性组织细胞增多症 其他恶性肿瘤其他恶性肿瘤 v以关节受累为主以关节受累为主 风湿热风湿热 结核性关节炎
14、结核性关节炎 化脓性关节炎化脓性关节炎 创伤性关节炎创伤性关节炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 混合性结缔组织混合性结缔组织 炎性肠病炎性肠病 血管炎综合征血管炎综合征 过敏性紫癜过敏性紫癜 川崎病川崎病differential Company Logo尽早采取综合疗法尽早采取综合疗法 1.1.控制病变活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀控制病变活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀 2.2.预防感染和关节炎症的加重预防感染和关节炎症的加重 3.3.预防关节功能不全和残废预防关节功能不全和残废 4.4.恢复关节功能及生活与劳动能力恢复关节功能及生活与劳动能力治疗原则与目的治疗原则与目的treatment
15、 principle and objective Company Logo治疗方法治疗方法v一般治疗一般治疗v药物治疗：传统药物、生物制剂药物治疗：传统药物、生物制剂v手术治疗手术治疗treatment method Company Logo一般治疗一般治疗 急性期应卧床休息急性期应卧床休息 加强营养加强营养 体育疗法和物理疗法体育疗法和物理疗法 心理治疗不可缺少，增强患儿自信心心理治疗不可缺少，增强患儿自信心general Company Logo常用药物常用药物v首选非甾体类抗炎药（首选非甾体类抗炎药（NSAID),NSAID),约约1 14 4周见效周见效萘普生萘普生 1015 mg/k
16、g/d，分两次口服，分两次口服 布洛芬布洛芬 3040 mg/kg/d，分，分4 4次服用次服用 扶他林扶他林 23 mg/kg/d，分三次口服，分三次口服v改善病情药改善病情药(DMARD)(DMARD)柳氮磺胺嘧啶柳氮磺胺嘧啶 3050 mg/kg/d，约，约4 4周见效，服用周见效，服用3 3个月或更长时间，对少关节型有效个月或更长时间，对少关节型有效 甲氨碟呤甲氨碟呤 10 mg/m2，312周起效，病情缓解后仍周起效，病情缓解后仍需维持一段时间。对确诊需维持一段时间。对确诊JRA为的病人早期使用为的病人早期使用common drugs Company Logo金字塔三线药物金字塔三线
17、药物先用先用NSAIDNSAID治疗治疗3 3个月个月疗效不满意疗效不满意疗效仍不满意疗效仍不满意再用加（另）一种再用加（另）一种DMARDDMARD或免疫抑制剂或免疫抑制剂由于由于JRAJRA破坏性关节病变多发生于起病后破坏性关节病变多发生于起病后1-21-2年，年，金字塔式治疗有使病儿失去有效治疗时机的危险金字塔式治疗有使病儿失去有效治疗时机的危险加用激素（加用激素（3 3个月）或个月）或DMARDDMARD（6 6个月）治疗个月）治疗Company Logo实验性实验性治疗治疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤环磷酰胺环磷酰胺甲氨蝶呤甲氨蝶呤羟基氯喹，柳磺胺吡啶羟基氯喹，柳磺胺吡啶非甾体抗炎药物，基本治疗
18、非甾体抗炎药物，基本治疗糖皮质激素糖皮质激素Company Logo激素激素NSAIDMTX ，激素激素NSAID慢作用慢作用药药用药用药2 2月左右，月左右，NSAID 达显效逐渐撤掉激素达显效逐渐撤掉激素4 46 6个月后个月后MTX或或慢作用药起效，停用慢作用药起效，停用NSAID继续以慢作用药或继续以慢作用药或MTX维持治疗维持治疗MTX可连续用药可连续用药4-54-5年年降阶治疗降阶治疗病情有反复时再复用激素、病情有反复时再复用激素、NSAID。不是所有病例均适用降阶治疗不是所有病例均适用降阶治疗Company Logo生物治疗生物治疗v抗抗TNF-单单克隆抗体克隆抗体 控制滑膜炎症
19、和抑制破骨控制滑膜炎症和抑制破骨细胞活性细胞活性v大剂量大剂量IVIG Company LogoEULAR关于早期关节炎治疗建议关于早期关节炎治疗建议v关节炎以关节肿胀为特点关节炎以关节肿胀为特点,伴有疼痛或僵硬。当伴有疼痛或僵硬。当患者的炎症受累关节计数超过一个时就应该转患者的炎症受累关节计数超过一个时就应该转诊或就诊于风湿病医生，最好在症状出现的诊或就诊于风湿病医生，最好在症状出现的6 6周周内。内。v排除类风湿关节炎以外的疾病需要详细的病史排除类风湿关节炎以外的疾病需要详细的病史询问、临床检查，并应包括至少以下实验室检询问、临床检查，并应包括至少以下实验室检查：全血分析，尿常规，转氨酶，
20、抗核抗体。查：全血分析，尿常规，转氨酶，抗核抗体。v对每个就诊于风湿病医生的早期关节炎患者，对每个就诊于风湿病医生的早期关节炎患者，都应该评估以下预测持续性和侵蚀性疾病的因都应该评估以下预测持续性和侵蚀性疾病的因素：肿胀和压痛关节数目，素：肿胀和压痛关节数目，ESRESR或或 CRPCRP，RFRF和抗和抗CCPCCP抗体，以及放射学侵蚀病变。抗体，以及放射学侵蚀病变。Company LogoEULAR关于早期关节炎治疗建议关于早期关节炎治疗建议v有进展成为持续性和侵蚀性关节炎风险的患者有进展成为持续性和侵蚀性关节炎风险的患者应尽早开始应尽早开始DMARDs药物治疗药物治疗v全身应用糖皮质激素
21、可以减少疼痛和肿胀，应全身应用糖皮质激素可以减少疼痛和肿胀，应考虑将其作为考虑将其作为DMARDs策略中的一项辅助治疗。策略中的一项辅助治疗。在缓解局部炎症症状时应该考虑关节腔内注射在缓解局部炎症症状时应该考虑关节腔内注射糖皮质激素。糖皮质激素。v在在DMARDs药物中，甲氨喋呤应作为药物中，甲氨喋呤应作为DMARD策略中锚定药物，并首选应用于发策略中锚定药物，并首选应用于发展成为持续展成为持续性疾病风险的患者。性疾病风险的患者。vDMARDs治疗的目的就是要达到缓解。常规监治疗的目的就是要达到缓解。常规监测疾病活动性和不良事件应该指导治疗策略中测疾病活动性和不良事件应该指导治疗策略中药物的选择和转换（药物的选择和转换（DMARDs包括生物制剂）包括生物制剂）Company Logo谢谢谢谢！Company Logo