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1、肢端肥大症诊治共识肢端肥大症诊治共识 我国肢端肥大症诊治中的问题1）就诊率低，就诊不及时就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大：我国肢端肥大症患者的就诊率很低，医生和患者对该病症患者的就诊率很低，医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常未能早期发现和诊断该病。未能早期发现和诊断该病。2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐平参差不齐：主要表现为反映病情活动性：主要
2、表现为反映病情活动性的主要生化指标血的主要生化指标血GHGH及胰岛素样生长因子及胰岛素样生长因子-1 1（IGF-1IGF-1）的测定不普及（大城市才有，）的测定不普及（大城市才有，测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）3）治愈标准不统一治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到：我国肢端肥大症达到治愈标准的血治愈标准的血GHGH水平不统一：有些地区以水平不统一：有些地区以葡萄糖负荷后血浆葡萄糖负荷后血浆GH 10ug/LGH 10ug/L或或5ug/L5ug/L为为标准；也有地区以术后基础血浆标准；也有地区以术后基础血浆GH 5ug/LGH 5ug/L、葡萄糖负
3、荷后血浆葡萄糖负荷后血浆GH2ug/LGH2ug/L作为治愈标准；作为治愈标准；有些地方常以患者主诉、体征来判断。有些地方常以患者主诉、体征来判断。4）未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范：肢端肥大症的治疗需要内分泌肢端肥大症的治疗需要内分泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科协科、放射科、神经外科及放疗科等多科协作。作。5）疾病管理模式尚不完善：由于由于医生对疾医生对疾病认识不够，不重视治疗后随访，其次患病认识不够，不重视治疗后随访，其次患者就诊不方便，因此一部分患者并未完全者就诊不方便，因此一部分患者并未完全达到治愈标准。达到治愈标准。肢端肥大症的生化指标GH和IGF-1水平测定OGTT
4、 GHOGTT GH抑制试验是肢端肥大症和判断病情抑制试验是肢端肥大症和判断病情活动性的依据；而血清活动性的依据；而血清IGF-1IGF-1水平是肢端肥水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标可信指标。GHGH由垂体分泌后，通过其靶激素由垂体分泌后，通过其靶激素IGF-1IGF-1发挥发挥促进生长、调节代谢的作用。因此，这两促进生长、调节代谢的作用。因此，这两种激素是垂体种激素是垂体GHGH分泌腺瘤的最主要诊断指分泌腺瘤的最主要诊断指标。标。生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的切点水平切点水平：GHGH水平
5、测定采用口服糖耐量抑水平测定采用口服糖耐量抑制试验，观察制试验，观察GHGH谷值。国际上诊断肢端肥谷值。国际上诊断肢端肥大症大症OGTT GHOGTT GH抑制试验谷值的切点为抑制试验谷值的切点为1ug/L1ug/L。而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服口服75g75g葡萄糖后血清葡萄糖后血清GHGH 1ug/L1ug/L。血清血清IGF-1IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断其诊断肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性别正常人
6、水平的两个标准差。别正常人水平的两个标准差。肢端肥大症治疗目标肢端肥大症治疗目标1 1）将血）将血GHGH水平控制到随机水平控制到随机GHGH水水2.5ug/L2.5ug/L，而在口服葡萄糖负荷后血而在口服葡萄糖负荷后血GHGH水平低于水平低于1ug/L1ug/L；2 2）使血）使血IGF-IGF-水平下降至与年龄和性别相水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围；匹配的正常范围；3 3）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；4 4）消除或减轻临床症状及并发症，特别是）消除或减轻临床症状及并发症，特别是心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；5 5）
7、垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。肢端肥大症的生化诊断标准肢端肥大症的生化诊断标准GHGH：OGTTOGTT试验中谷值试验中谷值1ug/L1ug/L。IGF-1:IGF-1:高于同年龄、同性别正常人水平的高于同年龄、同性别正常人水平的两个标准差。两个标准差。治治 疗疗手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治疗肢端肥大症
8、的首选治疗方法。随着医学疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学技术的不断发展，及纤维手术精确度的不技术的不断发展，及纤维手术精确度的不断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤中最趋完善的领域。中最趋完善的领域。手术治疗的优势是快速降低手术治疗的优势是快速降低GHGH水平，缩小水平，缩小或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断的肢端肥大症患者，约的肢端肥大症患者，约75%75%为大腺瘤，为大腺瘤，25%25%为微腺瘤，而经蝶手术的治愈率（国际标为微腺瘤，而经蝶手术
9、的治愈率（国际标准）分别是微腺瘤准）分别是微腺瘤80-91%80-91%，大腺瘤，大腺瘤40-52%40-52%。就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕见，大腺瘤约为见，大腺瘤约为5-10%5-10%。手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗效，强调效，强调所有术后均需术后定期、长期随所有术后均需术后定期、长期随诊，观察临床症状，监测诊，观察临床症状，监测GHGH和和IGF-1IGF-1水平，水平，定期进行影像学检查。定期进行影像学检查。药物治疗药物治疗药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重视视
10、 目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素类似物、多巴胺激动剂、类似物、多巴胺激动剂、GHGH受体拮抗剂。受体拮抗剂。根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类似物是首选药物。而在生长抑素类似物中，似物是首选药物。而在生长抑素类似物中，两种长效生长抑素类似物两种长效生长抑素类似物奥曲肽长效制奥曲肽长效制剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际推荐的最主要治疗药物。推荐的最主要治疗药物。生长抑素类似物生长抑素类似物此类药物的优点是疗效确
11、切，安全性、耐此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐受性良好。受性良好。关于疗效：关于疗效：70%70%的患者的患者GHGH和和IGF-1IGF-1水平恢复水平恢复至正常，无效率仅至正常，无效率仅5%5%左右，其余左右，其余25%25%患者的患者的GHGH水平也显著降低，临床症状和体征明显水平也显著降低，临床症状和体征明显改善。改善。关于安全性：综合各个临床研究结果表明，关于安全性：综合各个临床研究结果表明，应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不健康，存在病变基础的患者，若超声下显健康，存在病变基础的患者，若超声下显示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不示胆囊壁毛
12、糙等。除胆囊结石外，其他不良反应均很轻微良反应均很轻微。因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑素类似物主要在以下阶段发挥作用：素类似物主要在以下阶段发挥作用：1.1.首选治疗：适用于出现并发症，代谢首选治疗：适用于出现并发症，代谢紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的患者。患者。2.2.术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积，术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积，为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术疗效。疗效。3.3.术后辅助治疗：适用于术后术后辅助治疗：适用于术后GHGH水平仍然水平仍然未达标的患者
13、未达标的患者4.4.放疗后过渡治疗：放疗后放疗后过渡治疗：放疗后GHGH水平降低缓水平降低缓慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为过渡治疗过渡治疗5.5.并发症治疗并发症治疗多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制胺受体而抑制GHGH释放。其主要缺陷是疗效释放。其主要缺陷是疗效不理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭不理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭和新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使和新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使GHGH水平达标的比例分别不超过水平达标的比例分别不超过10%-20
14、%10%-20%。GHGH受体激动剂受体激动剂GHGH受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是相对较新的一类药物，其特点是起效快，相对较新的一类药物，其特点是起效快，快速降低快速降低IGF-1IGF-1水平。缺点是安全性尚未得水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可。到国际大规模研究的认可。放放 疗疗垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、立体定向放射手术和质子治疗等。其目的立体定向
15、放射手术和质子治疗等。其目的就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放射损伤。射损伤。肢端肥大症的治疗流程肢端肥大症的治疗流程预治疗的GH分泌型垂体腺瘤GH1ug/LIGF-1 N1GH1ug/LIGF-1大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛微腺瘤手术治疗 部分患者GH1ug/LIGF-1 N1GH1ug/LIGF-1SSA监测SSA监测，有条件者长期SSA治疗手术治疗XRTGH1ug/LIGF-1GHA、SSAGH1ug/LIGF-1XRT肢端肥大症的规范诊疗流程肢端肥大症的规范诊疗流程患者入院后要进行全面常规检查：患者入院后要进行全面常规检查：OGTT+GHOGT
16、T+GH、IGF-1IGF-1；通过相关检查评估垂体功能；头颅；通过相关检查评估垂体功能；头颅摄片、垂体摄片、垂体MRIMRI；明确诊断后进行并发症评；明确诊断后进行并发症评估；组织相关科室讨论会，全面评估决定估；组织相关科室讨论会，全面评估决定治疗方式并积极治疗并发症。治疗方式并积极治疗并发症。肢端肥大症的规范诊疗流程肢端肥大症的规范诊疗流程所有接受治疗的患者都应长期监测随访；所有接受治疗的患者都应长期监测随访；2 2月后复查月后复查OGTT+GHOGTT+GH释放（释放（75g75g葡萄糖）；半葡萄糖）；半年后复查垂体年后复查垂体MRIMRI、OGTT+GHOGTT+GH释放（释放（75g75g葡葡萄糖）；对于有并发症的患者应每年进行萄糖）；对于有并发症的患者应每年进行一次并发症的评估；对于控制良好的患者，一次并发症的评估；对于控制良好的患者，术后每年复查一次术后每年复查一次IGF-1IGF-1以及以及OGTT+GHOGTT+GH释放释放（75g75g葡萄糖），术后第葡萄糖），术后第1 1、2 2、5 5、1010年复年复查垂体查垂体MRIMRI。规范临床路径规范临床路径早期诊断内分泌科为主全面评估内分泌科、神经外科、放疗科、影像科多科合作选择最佳治疗方案跟踪随访，监测病情内分泌科、神经外科、影像科、放疗科