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1、小儿淋巴管瘤小儿淋巴管瘤Lymphangioma in childhood重庆医科大学儿科学院外科重庆医科大学儿科学院外科周德凯周德凯 脉脉管管的的先先天天性性畸畸形形，属属于于错错构构瘤瘤（与与血血管管瘤瘤同同时时存存在在，称称脉脉管管瘤瘤）是是临临床床中中较较常常见见的的肿肿瘤瘤之之一。一。胚胎学 Embryology 由由间间叶叶组组织织的的原原始始淋淋巴巴管管囊囊和和淋淋巴巴管发育形成。管发育形成。当当原原始始淋淋巴巴囊囊部部分分被被孤孤离离隔隔离离时时，就就形形成成淋淋巴巴管管囊囊肿肿；原原始始淋淋巴巴管管局局部部过过度度增增生生时时，就就形形成成单单纯纯性性或或海海绵绵状状淋淋巴巴
2、管瘤。管瘤。二、病理分类二、病理分类 Pathologic classification单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤 由由丛丛集集的的毛毛细细淋淋巴巴管管扩扩张张而而形形成成，管管腔腔不规则，部分管壁突入管腔；不规则，部分管壁突入管腔；海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤 由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成；由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成；囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）常为多囊性常为多囊性 二二.临床表现临床表现 Clinical manifestation1.单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤 位位于于皮皮肤肤的的浅浅层层，有有时时在在皮皮肤肤上上隆隆起起，在在股股部部、头头部部
3、、上上肢肢等等处处多多见见，也也有有少少数数发发生生在在口口、舌舌、眼眼和和外外生生殖殖器器部部位位，外外观观呈呈小小泡泡颗颗粒粒，透透明明或或稍稍带带红红色色，压压迫迫可可溢溢出出粘粘稠稠的的淋淋巴巴液液。或或成成群群地地生生长长在在舌舌部部，形形成成巨舌。巨舌。2、海绵状淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤 多多见见于于四四肢肢、颈颈、腋腋窝窝、面面颊颊等等处处，病病灶灶可可使使该该部部位位变变形形，有有时时伴伴有有功功能能障障碍碍。生生长长面面颊颊的的淋淋巴巴管管瘤瘤，使使容容貌貌异异常常；位位于于下下肢肢的的淋淋巴巴管管瘤瘤，肢肢体体呈呈象象皮皮肿肿；发发生生舌舌部部，形形成成巨巨舌舌并并造造成成进
4、进食食和和语语言言困难，或呼吸困难。扪之成困难，或呼吸困难。扪之成柔软的肿块。柔软的肿块。3 3、囊状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤 多多发发生生在在颈颈部部的的锁锁骨骨上上窝窝处处 。囊囊状状水水瘤瘤可可发发生生在在纵纵隔隔、腹腹膜膜后后、盆盆腔腔等等处处，并并产产生生相相应应的的临临床床表表现现。病病灶灶体体积积较较大大，表表面面光光滑滑，质质地地柔柔软软，可可有有波波动动感感。位位于于皮皮肤肤表表面面的的颜颜色色呈呈浅浅蓝蓝色色，透透光光试试验验阳性。阳性。三、诊断：三、诊断：Diagnosis根据病史、体征和影像检查帮助确诊根据病史、体征和影像检查帮助确诊单单纯纯性性淋淋巴巴管管瘤瘤 少少见见
5、，大大多多据据外外观观可可确确诊诊。超超可可发发现现包包块块，穿穿刺刺抽抽出出浅浅黄黄色色的的淋巴液。淋巴液。海海绵绵状状淋淋巴巴管管瘤瘤根根据据发发生生的的部部位位，皮皮肤肤颜色，穿刺抽出淋巴液颜色，穿刺抽出淋巴液.有有时时应应与与海海绵绵状状血血管管瘤瘤相相鉴鉴别别，外外观观颜颜色色 穿刺抽出液。穿刺抽出液。囊状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤 部位、体征，可以考虑到该病的诊部位、体征，可以考虑到该病的诊断。穿刺抽出浅黄色液体，则诊断成立。断。穿刺抽出浅黄色液体，则诊断成立。诊断困难时，配合超、和。诊断困难时，配合超、和。四、治疗：四、治疗：Treatment 1、手术治疗手术治疗 小儿淋巴管瘤自行消退的可能性极小，确诊后可行外科手术治疗2、局部注射局部注射 先先抽抽尽尽淋淋巴巴液液，注注射射博博莱莱霉霉素素或或平平阳阳霉霉素素，每每次次用用量量44mg mg，22周周一一次，次即可治愈（本院资料）。次，次即可治愈（本院资料）。