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1、 免疫缺陷病免疫缺陷病CAR-T部部 向莉伟向莉伟生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”内内 容容一、概述二、原发性免疫缺陷病三、获得性免疫缺陷病四、免疫缺陷病治疗原则生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”一、概述一、概述l概念：免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD）是因免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的一种综合征。患者可出现免疫细胞发育、分化、增生调节和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。生长在基因部落里的苹果树AN APPLE T
2、REE PLANTED IN“GENE TRIBE”l分类 1、按病因不同分类：细胞免疫缺陷/体液免疫缺陷/联合免疫缺陷/吞噬细胞缺陷/补体缺陷2、按缺陷的成分不同分类：原发性免疫缺陷病（先天性）（Primary Immunodeficiency disease,PIDD)获得性免疫缺陷病（继发性）（Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”l特点：1、对各种病原体易感性增高 2、易发生恶性肿瘤 3、易伴发自身免疫性疾病 4、有遗传倾向生长在基因部落里的苹果树AN
3、 APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病l概念：由于免疫系统遗传基因异常或先天性发育缺陷导致先天性免疫功能不全引起的疾病。l分类：原发性B细胞缺陷 原发性T细胞缺陷 原发性联合免疫缺陷 补体系统缺陷 吞噬细胞缺陷生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”（一）原发性（一）原发性B B细胞缺陷细胞缺陷l概念：是一类抗体合成减少的疾病，由B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传递的信号反应低
4、下所致的抗体生成障碍。以体内Ig水平降低或缺失为特征，T细胞数目正常。(50%)l分类：1、X性连锁无丙种球蛋白血症（男婴多见）特点：B细胞数目减少或缺失；血清中各类Ig明显降低或缺失；T细胞数量和功能正常；X-性连锁隐性遗传。2、选择性IgA缺陷3、X-性连锁高IgM综合征（CD40L基因突变，T不表达CD40L，TB协同受阻，转类受阻）（男性多见）生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”(二二)原发性原发性T T细胞缺陷细胞缺陷l概念：涉及T细胞发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷病，间接影响单核/巨噬细胞和B细胞，常伴有体液免疫缺陷。l
5、分类：1、DiGeorge综合征：先天性胸腺发育不全2、T细胞活化和功能缺陷（信号转导）（CD3-、ZAP-70）生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”（三）原发性联合免疫缺陷（三）原发性联合免疫缺陷l重症联合免疫缺陷病（SCID）X-性连锁重症联合免疫缺陷病:X性连锁遗传缺陷，最常见SCID;IL-2R链基因突变;患者T细胞和NK细胞显著减少或缺乏;B细胞数量正常，功能障碍。常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病l伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病lMHC分子缺陷l共济失调-毛细血管扩张症（DNA修复缺陷）生长在基因部落里的苹果树AN APP
6、LE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”（四）补体系统缺陷（四）补体系统缺陷l特点：多为常染色体隐性遗传（少数为显性遗传），少见的原发性免疫缺陷。1、遗传性血管神经水肿：常见的补体缺陷病，由C1NH基因缺陷病所致，这种补体调节蛋白缺乏可引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高、皮肤黏膜水肿、水肿发生于喉头可导致窒息死亡。2、阵发性夜间血红蛋白尿。l分类：生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”（五）吞噬细胞缺陷（五）吞噬细胞缺陷1、中性粒细胞数量减少：髓样干细胞分化发育障碍2、吞噬细胞功能缺陷：白细胞黏附功
7、能障碍，代表性疾病慢性肉牙肿病（CGD）生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”三、获得性免疫缺陷病三、获得性免疫缺陷病l概念：是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。l获得性免疫缺陷综合征(Acquired ImmunoDeficiency Syndrome，AIDS）：感染HIV病毒后继发的疾病，也称艾滋病。1、非感染性因素：（1）恶性肿瘤：免疫系统肿瘤，患者免疫系统常发生 进行性损伤，导致免疫功能障碍。（白血病）（2）营养不良（3）医源性免疫缺陷：免疫抑制药物和放射性损伤2、感染：病毒感染，包括人类免疫缺陷
8、病（HIV）、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒l诱发因素：生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”HIV损伤免疫细胞的机制损伤免疫细胞的机制uCD4+T细胞：gp120与CD4结合，通过多种机制损伤T细胞。u巨噬细胞：是HIV的庇护所u树突状细胞：庇护及传递病毒uB细胞：可被多克隆激活uNK细胞：功能下降生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”AIDSAIDS的临床表现及传播途径的临床表现及传播途径l临床表现：l传播途径：1、性接触传播 2、血液途径 3、母婴传播l4种体液：精液、阴道分泌液、血液、乳汁急性期的AIDS病人的临床表现（4-8周）：急性病毒血症期，似流感，CD4+T明显减少。无症状潜伏期(2-12年)：HIV受到抑制，HIV减少但仍在淋巴组织复制。症状期ARC(2-3年)：出现AIDS相关症候群AIDS发病期：机会感染；恶性肿瘤；神经系统疾病。生长在基因部落里的苹果树AN APPLE TREE PLANTED IN“GENE TRIBE”四、免疫缺陷病治疗原则四、免疫缺陷病治疗原则u抗感染u免疫重建u基因治疗u免疫制剂免疫替代疗法即输入机体缺乏的免疫活性物质，以暂时维持其免疫功能。thanksthanks