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1、慢性肾上腺皮质功能慢性肾上腺皮质功能减退症减退症彭 鹰【概述概述】先天或后天的原因引起肾上腺皮质分泌皮质醇和/或醛固酮不足而产生一系列临床表现。下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变都可能导致肾上腺皮质功能不全。【病因病因】1.垂体及下丘脑的缺陷 （1）先天性垂体发育不全或不发育 有肾上腺功能不全及常伴有其他激素的缺乏。单独ACTH缺乏很少见，垂体的发育不全也可能是继发于下丘脑CRF的缺乏。颅咽管瘤为小儿肾上腺功能不全的最常见原因。2.原发性肾上腺发育不全或不发育 为器官生成（organogenesis）的缺陷。患儿垂体功能及ACTH分泌皆正常。同同一病人或其同胞儿中可见到其他器官的不发
2、育和一病人或其同胞儿中可见到其他器官的不发育和发育不全。可能与基因有关。发育不全。可能与基因有关。3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷 婴儿中最常见的肾上腺皮质功能减低的原因是失盐型的先天性皮质增生。全部类脂性肾上腺增生患儿，大部分3-羟脱氢酶缺陷患者和半数21-羟化酶缺陷的婴儿都表现为失盐型。这些患者的皮质醇和醛固酮的合成都减少。4.家族性糖皮质激素缺乏 为慢性肾上腺皮质功能减低，其特点为糖皮质激素不足、ACTH增高和醛固酮正常。为常染色体隐性遗传，先天性肾上腺对ACTH无反应。不发生失盐症状而出现原发低血糖惊厥和皮肤色素增多，喂养困难和生长停滞，给低盐饮食时，醛固酮分泌增加。5.肾上腺皮质破坏
3、性病变（主要）（1）结核病是既往最常见的病因，（2）现多见为自身免疫性疾病，还可伴随其他自身免疫性疾病。（主要的有甲状旁腺功能减低、恶性贫血、性腺主要的有甲状旁腺功能减低、恶性贫血、性腺功能减低、斑秃、白斑病、肠吸收功能不良及慢功能减低、斑秃、白斑病、肠吸收功能不良及慢性皮肤粘膜念珠菌病等，为自身免疫多腺体综合性皮肤粘膜念珠菌病等，为自身免疫多腺体综合征征I I型。另外常伴有甲状腺病和胰岛素依赖型糖尿型。另外常伴有甲状腺病和胰岛素依赖型糖尿病，有病，有HLA-DR3HLA-DR3和和DR4DR4的为自身免疫多腺体综合征的为自身免疫多腺体综合征二型。可在同一家族同胞中先后患自身免疫性疾二型。可在
4、同一家族同胞中先后患自身免疫性疾病。）病。）（3 3）组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌、白血病等可能是发病原因。样变性及转移癌、白血病等可能是发病原因。6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的氧化缺陷。多数病人自312岁开始出现症状，亦有至成人时才开始的，以中枢神经系统症状为主要临床表现，可有行为、性格的改变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮质样体位。7.肾上腺
5、出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血，出血广泛时可因皮质功能减低或失血引起死亡。有的出血开始时无症状，以后出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明显发展。8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症引起的循环衰竭。9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能，引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期内亦不能恢复。症状常发生在应激状态时，如感染、手术等。10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型
6、和型（CMOI或CMO）缺陷，不能合成醛固酮。去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常，醛固酮及其代谢产物明显降低。11.假性低醛固酮症 表现为失盐，给食盐可能维持生命。血及尿肾素-血管紧张素活性增强和继发醛固酮增多，推测是远球肾小管、唾液腺和结肠粘膜对醛固酮无反应所致，为常染色体隐性遗传。单纯肾脏不反应为常染色体显性遗传。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症chronic adrenocortical hypofunction（Addison病）病）病 因 肾上腺皮质破坏：结核病是既往最常见的病因。现较多见为自身免疫性疾病。手术、放疗、组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉
7、样变性及转移癌、白血病、艾滋病、血管栓塞、出血坏死等可能是发病原因。【临床表现临床表现】常起病隐匿，多见于成年人，老年及幼年发病者较少。结核性者常男性多于女性，自身免疫性者女性多于男性。（1）消化系统 长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻，多喜食盐及饮水。（2）神经精神系统 一个重要表现是全身疲乏无力，开始出现在劳累后，尚可恢复，加重后在休息时也有乏力感，无法坚持工作。神志淡漠，重者嗜睡、意识模糊、精神行为异常。（3）心血管系统 血压常在正常低限，重者低于正常，并有直立性低血压，头晕、眼花、昏厥，心脏缩小、心音低钝等。（4）水电解质紊乱 低血容量，血钠、氯浓度减低，血钾高，代谢性酸中毒，水负荷时出现
8、稀释性低钠血症。（5）代谢障碍 低血糖、脂肪储存减少。（6）皮肤色素沉着 常是最早的表现，出现在暴露部位，如面部、颈部、手背等，或是容易受压的部位，如肘部、腰部及坐骨经节。口腔粘膜、眼睑、掌纹、乳晕和指(趾)甲也是常出现色素沉着的部位。（脑垂体先产生POMCACTH+MSH+LPH，然后分离成三种激素各自发挥作用。）（7）生殖系统 女性患者中阴毛、腋毛脱落、稀少，闭经和月经紊乱常见。男性性功能减退。（8）肾上腺危象）肾上腺危象 一种严重急性肾上腺皮质功能减退表现n n 诱因：发生感染、创伤或进行手术时、分娩、大量出汗、恶心、呕吐、治疗中断等。n n 表现：原有症状加重，脱水、严重低血压、低血糖
9、和神经系统功能紊乱。【实验室检查实验室检查】n n 血常规：可有正细胞、正色素性贫血或恶性贫血，周围血中性粒细胞减少、淋巴细胞增多、嗜酸细胞明显增加。n n 血生化：血钠、氯浓度减低，血钾升高，可有低钠低氯性酸中毒。脱水时可有血尿素氮、肌酐增高。一般低血糖不明显，延长空腹时间可有低血糖发生。n n 心电图：可见有低电压、T波低平或倒置，可有高血钾改变，出现T波高尖耸立，S-T段下降，P-R、Q-T间期延长，心律紊乱等。n n 血及尿中的皮质类固醇的测定血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血：一般情况下血或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。n n 血
10、及尿醛固酮血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性：对单纯醛固酮合成不足与假性低醛固酮症的鉴别有意义。低醛固酮症的鉴别有意义。n n 血血ACTHACTH测定测定：本病患者明显高，继发性者低。：本病患者明显高，继发性者低。n n ACTHACTH刺激试验刺激试验：注意预防其诱发危象：注意预防其诱发危象方法方法：单日法：单日法用于临床表现典型、血中激用于临床表现典型、血中激 素明显低。素明显低。多日法多日法用于临床表现不典型、血中激素用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。稍低或正常。结果结果：1 1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。2 2）如给）如给ACTH
11、ACTH后皮质激素开始有明显增加，以后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。后渐减低，则肾上腺有部分功能。3 3）如给）如给ACTHACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。或下丘脑病变。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】n n功能诊断n n病变部位诊断n n病因诊断【治疗治疗】n n 确诊后终生需用皮质激素，氢化可的松为首选药物。尽量模拟生理性节律服药。n n失盐症状单用皮质醇不能纠正时，需加用去氧皮质酮（DOCA）作代替治疗。DOCA 12mg，每日肌注1次，或口服氟氢可的松0.050.1mg，每日1次。肾上腺危象的治疗肾上腺危象的治
12、疗n n首先输液首先输液：立即输入：立即输入5 5葡萄糖盐水以纠正低血糖和低钠。葡萄糖盐水以纠正低血糖和低钠。先以先以5 5葡萄糖生理盐水以葡萄糖生理盐水以20ml/kg20ml/kg计量，于计量，于1/21/21 1小时内小时内快速静滴，第一天输液总量为快速静滴，第一天输液总量为8080120ml/120ml/（kgkg d d），以），以后渐减。后渐减。n n同时加入琥珀酸氢化可的松或氢化可的松同时加入琥珀酸氢化可的松或氢化可的松100mg100mg静滴静滴，必，必要时可先静注要时可先静注100mg100mg，第一天一般总量，第一天一般总量300mg300mg，以后渐减少。，以后渐减少。n
13、 n必要时加盐皮质激素必要时加盐皮质激素，肌注油剂，肌注油剂DOCA 1DOCA 15mg/d5mg/d，或给氟，或给氟氢考的松氢考的松0.050.050.1mg/d0.1mg/d。n n输液期间应防止液量过多输液期间应防止液量过多，避免引起肺水肿或心力衰竭。，避免引起肺水肿或心力衰竭。n n应注意补钾。应注意补钾。n n一般支持对症治疗一般支持对症治疗。n n如病情仍不见好转，可输入胶体（血浆），有出血现象时如病情仍不见好转，可输入胶体（血浆），有出血现象时可以输血。可以输血。4848小时后如病情好转一般可停静滴，改为口服小时后如病情好转一般可停静滴，改为口服氢化可的松氢化可的松5 520mg20mg，每，每8 8小时小时1 1次，再逐步减至该年龄的次，再逐步减至该年龄的维持量，一般以维持量，一般以20mg/20mg/（m2m2 d d）计量。）计量。谢谢 谢谢!