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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症Chronic adrenocortical hypofunctionn原原发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能减减退退症症又又称称Addison病病n由由双双侧侧肾肾上上腺腺绝绝大多数受损所致大多数受损所致n继继发发性性者者由由下下丘丘脑脑-垂体病变引起垂体病变引起概概 述述 糖糖皮皮质质激激素素（如如皮皮质质醇醇）及及盐盐皮皮质质激激素素（如如醛醛固固酮酮）均均分分泌泌不不足足或或以以其其中中某某一一种种激激素素分分泌泌不不足足为为主主。概概 述述n结结核核：肾肾上上腺腺（大大部部全全部部）干干酪酪性性坏坏死、纤维化、钙化死、纤维化、钙化肺、胸膜结核肺、胸膜结
2、核n自自身身免免疫疫：机机体体产产生生抗抗肾肾上上腺腺自自身身抗抗体体、可可合合并并其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病病，如如萎萎缩缩性性胃胃炎炎、自自身身免免疫疫性性甲甲状状腺腺炎炎可可能能和和遗传有关。遗传有关。n其其他他：恶恶性性肿肿瘤瘤转转移移、手手术术、淀淀粉粉样样变变、真菌感染等。真菌感染等。一、病一、病 因因二、病理生理和临床表现二、病理生理和临床表现（一）色色素素沉沉着着：皮质醇减少、对下丘脑、垂体的负反馈作用减弱ACTH升高（内含MSH，促肾上腺皮质激素相关肽）为全身性，并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指（趾）甲，牙龈，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部
3、位最为明显 特殊症状之一。色素特点：分布不均匀；色泽有差异；多样化；色素深浅与病情轻重不成正比。二、病理生理和临床表现二、病理生理和临床表现（三）消化系统：皮质醇减少胃酸、胃蛋白酶减少食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。（四）循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。（二）衰竭：乏力、严重时翻身亦困难，消瘦（饮食减少；肌肉、脂肪消耗；丢失水份、盐）。（五）神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。（六）生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性：性功能下降。（七）代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等二、病理生理和临床表现二、病理生
4、理和临床表现n血常规：常有血红蛋白、红细胞、白细胞、中性粒细胞下降，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高。n生化检查：血钠、血糖较低，血钾、血钙较高。n激素及代谢产物检查：血、尿中皮质醇降低，血ACTH升高，尿17-羟-皮质醇减少。三、辅助检查三、辅助检查nACTHACTH兴兴奋奋试试验验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。三、辅助检查三、辅助检查l 将将促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素25u25u加加入入5%5%葡葡萄萄糖糖液液500ml500ml中中每每天天匀匀速速静静脉脉点点滴滴8 8小小时时，共共3 3日日，于于对对照照日日及及刺刺激激第第1 1天天，第第3 3天天
5、分分别别留留2424小小时时尿尿测测定定尿尿游游离离皮皮质质醇醇或或17-17-羟羟皮皮质质类类固固醇水平。醇水平。l 艾艾迪迪生生病病患患者者基基础础对对照照值值低低于于正正常常及及促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素刺激素刺激3 3日后仍无显著上升反应日后仍无显著上升反应。l 正正常常人人促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素刺刺激激1 1日日后后即即可可比比对对照照日日上上升升1 12 2倍。倍。l 如如病病情情较较重重者者，应应同同时时用用地地塞塞米米松松治治疗疗，以以防防止止发发生生肾上腺危象。肾上腺危象。n（一）诊断：临床表现：色素沉着，各系统功能障碍，衰竭。辅助检查：血常规，生化代谢，激素及
6、代谢产物，ACTH兴奋试验。四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断n（一）一般治疗：l教育患者，本病需终身用药，需要生活规律，避免过度劳累、饥饿、寒冷；l预防感染；l饮食要高蛋白、丰富的维生素、食盐充足；l慎用镇静、催眠、麻醉药；l备一张卡：上写自己姓名、地址、患有肾上腺皮质功能不全，万一被发现昏迷、病情严重，应立即送医院抢救。五、治疗五、治疗n（二）替代治疗常规治疗：n 糖皮质激素 氢化可的松最符合生理性，应为首选。清晨服2/3，下午服1/3。五、治疗五、治疗n初始时、合并症时、应激时可酌情增量，避免危象 8 Am 4 pm8 Am 4 pmn皮质醇（氢化可的松）皮质醇（氢化可的松）20mg
7、10 mg 20mg 10 mgn可的松可的松 （皮质素）（皮质素）25mg 12.5 mg 25mg 12.5 mgn强的松强的松 5 mg 2.5 mg 5 mg 2.5 mgn（二）替代治疗应激时治疗n肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时，由于抵抗力低下，肾上腺皮质储备功能减低，因此需增加肾上腺皮质激素的补充量。n视应激程度轻重增加氢化可的松50200mg/日，不能进食及病情重者可用静脉滴注。n同时需去除诱因，应激过后，再逐渐减至原来的基础用量。五、治疗五、治疗n（三）肾上腺皮质功能减退危象的治疗：补糖盐水、纠正低血糖和血容量不足。激素：首日氢化可的松300-400mg 静脉滴注，稳定后逐渐减量200mg/d，平稳后改口服药；低钠明显者加盐皮质激素。消除诱因、防治感染、支持治疗等。n（四）病因治疗：如有结核活动，进行抗痨治疗。五、治疗五、治疗