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1、先天性静脉畸形骨肥大综合征患者的健康指导（一）先天性静脉畸形骨肥大综合征的基础知识什么是先天性静脉畸形骨肥大综合征？先天性静脉畸形骨肥大综合征是一种复杂的先天性血管发 育异常疾病，临床上以深部和（或）浅部静脉发育畸形、皮肤血 管瘤（痣）、骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例 可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤，个别患者 可并发动脉病变。先天性静脉畸形骨肥大综合征的临床表现有哪些？一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，75%的患者在10岁 前出现症状，少数可延至中年或以后。症状及体征主要表现在下 肢，一般多见于单侧下肢，其次累及一侧上肢或躯干的一侧，双 下肢、双上肢、单侧上下肢
2、、四肢及面部受累少见，也可累及内 脏。男女发病率基本相同，本病有三种主要表现，俗称“三联征”。（1）浅静脉曲张和静脉畸形 浅静脉曲张主要发生在肢体外 侧，浅静脉异常增多，曲张成团或呈网状，同时有相当部分患者 伴有深静脉发育异常。患者肢体静脉回流障碍、肢体肿胀疼痛、 足踝部皮肤营养不良、皮肤色素沉着、淤滞性皮炎和淤血性溃疡, 溃疡经久不愈可致活动受限。有部分患者的曲张静脉可以自发性 破裂或继发于创伤后引起出血，也可伴有血栓性浅静脉炎。（2）多发性皮肤葡萄酒色斑块状血管瘤或血管痣多数患者 患肢皮肤、臀部或其他部位有成片的地图形突起物，呈粉红色或 紫红色，压之退色，其病理基础是毛细血管的异常增生。出
3、生时 或幼年期即可出现，一些患者的血管痣可向深层发展，侵及肌肉 甚至胸腹腔脏器。（3）患侧肢体过度生长、肥大，较健侧明显增粗、增长， 在青春期前后加重，并可同时存在肢体的动静脉痿，表现为肢体 皮温增高、血管杂音等。肢体肥大还可引起步态异常及继发性脊 柱侧凸。临床上符合三联征中两项或两项以上者即可确诊。部分患者 累及内脏及颅内血管时，还可出现膀胱、脾、结肠、肝脏等内脏 血管畸形，可表现为消化道出血、泌尿道出血、脑出血。部分患 者可伴有多趾、巨趾、并趾畸形及淋巴系统异常等表现。先天性静脉畸形骨肥大综合征是如何发生的？以往认为本病发病率较低，但近年来发现此病并不少见。病 因至今不详，可能是多种因素共
4、同作用的结果，资料证明，先天 性静脉畸形骨肥大综合征的发病与位于人类5号染色体短臂上 的血管基因VG5Q的突变有明确的关系。有学者认为，血管瘤和 静脉畸形是机体先天性发育异常的结果，而浅静脉曲张和组织增 生则是多种因素共同作用引起的继发表现。先天性静脉畸形骨肥大综合征如何分型?该病依据血管造影及病理一般可分为静脉型（以静脉异常为 主，包括浅静脉曲张静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺 如或深静脉缺如等）、动脉型（包括动脉堵塞、缺如或异常增生 等）、动静脉衰型（主要以患肢异常的动静脉疹为主）和混合型。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科根据多年的 临床经验认为，上述分类方法过于笼统，对治疗
5、的指导意义不大, 由于此病是以静脉畸形为主的病变，因此提出了新的分类方法。（1） I型（静脉畸形）深静脉正常：仅浅静脉病变，如 外侧静脉畸形等。深静脉发育异常：深静脉段狭窄或闭塞，深 静脉完全缺如。深静脉瓣膜发育不良或无瓣膜。（2）n型（静脉畸形合并有其他畸形）：除深静脉畸形外， 还伴有淋巴畸形、“不活动性”动静脉掇、手指或脚趾畸形、血 管瘤等。如何诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征？除了典型的三联征临床表现外，彩超、CT、MRI和静脉顺行 造影是诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征的常用方法，并各有特 点，彼此之间不能完全相互代替。（1） X线检查 经济、方便、快捷，可见长骨及软组织的肥 大、骨的长度
6、和宽度增加、骨皮质明显增厚。（2）彩色多普勒超声 可直接显示浅、深静脉的分支、走行、 管壁回声，管腔透声情况及探头加压管腔是否变扁，如合并堵塞 时，可见管腔内实性回声，探头加压管径无变化，并可观察浅静 脉粗大紊乱呈瘤样扩张及团块变化，以及交通静脉形成情况。结 合Valsal-va试验，可直接观察彩色血流信号反流，以脉冲多普 勒测量其反流时间，从而判断浅、深静脉瓣的功能状况。对海绵 状血管瘤可直接测量动脉型及动静脉痿型血流信号，随探头抬压 可观察到静脉血流信号充盈及消失情况。(3)对深静脉系统的准确评估是正确治疗先天性静脉畸形 骨肥大综合征的关键所在，静脉顺行造影能够准确地评价这类患 儿静脉系统
7、的全貌，不仅能显示静脉走行的异常、狭窄、闭塞, 而且还可以观察到静脉瓣膜形态和功能等方面的改变或缺如，这 对于病变的分型、明确诊断及治疗有重要价值。根据造影的检查 结果，可以将先天性静脉畸形骨肥大综合征分为三类：外侧浅静 脉畸形、深静脉狭窄或闭塞及深静脉缺如。(4) MRI对先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断具有一定 的价值，它能同时观察骨骼、软组织和血管的病变，能明确病变 的范围和程度。近年来MR发展很快，对比剂增强三维MRA已进 入临床应用，它为先天性静脉畸形骨肥大综合征血管病变的诊断 提供了新的手段。先天性静脉畸形骨肥大综合征的治疗原则有哪些？先天性静脉畸形骨肥大综合征治疗方法的选择，主要
8、取决于 患者是否合并严重的深静脉畸形、受累肢体的长度和畸形导致的 相关并发症，复杂的静脉反流模式、静脉瓣膜功能不全、腓肠肌 泵功能减弱和静脉高压是引起该病严重后果的主要原因。先天性 静脉畸形骨肥大综合征的治疗目标是，患肢静脉回流通畅、肢体 远端静脉压力降低、肢体的严重畸形得到矫正。先天性静脉畸形骨肥大综合征的治疗方法有哪些？少数深静脉广泛缺如的患者，只靠曲张的浅静脉作为回流通 道，切除曲张浅静脉易使病情恶化，主要的非手术治疗方法为应 用医用弹力袜，避免长时间站立及抬高腿部。如果患肢过长致跛 行明显，可以垫高健侧鞋跟以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。 外科手术的主要目的是纠正静脉畸形，特别是深静
9、脉有病变者， 术后症状的改善更加明显。根据先天性静脉畸形骨肥大综合征的 分类，可选用以下几种手术方式：单纯浅静脉和交通静脉手术、 深静脉重建手术加浅静脉交通静脉手术、其他辅助性手术，如溃 疡植皮、血管瘤切除、截趾等。介入治疗主要以栓塞畸形的静脉 为主，从而促进毛细血管破坏，畸形静脉内血栓形成，避免侧支 循环形成的再复发。（二）术前的健康教育知识先天性静脉畸形骨肥大综合征是否都需要早期手术治疗？先天性静脉畸形骨肥大综合征是一种少见、先天性的血管类 型疾病。临床治疗仍然较为困难，治疗方法大多是以减轻症状为 主，并不能将其根治。因此，并不主张对所有的患者均进行早期 手术干预，但对于在出生时或婴幼儿就
10、有的肢体血管瘤或浅静脉 曲张，应警惕先天性静脉畸形骨肥大综合征的可能，这种病例要定期随访，以便早期诊断及进行合理有效的治疗，控制病变进一 步发展。先天性静脉畸形骨肥大综合征患者术前的心理护理有哪些？大部分患者青春期前发病，部分出生时即有，随着年龄的增 长，病情进一步加重，往往经过多方诊治效果不佳，甚至误诊。 通常病程长，家庭经济负担重，患者易产生沮丧、自卑、悲观等 心理，其家属亦表现为焦虑、急躁等。因此，医务人员要予以加 倍的关心、支持和鼓励，多与家属及患者沟通、交流，耐心倾听。 护理人员要充分细致地关心患者，与其交谈沟通，根据患者心理 有针对性地做好精神安慰和心理疏导，讲解疾病相关知识，加强
11、 健康教育，消除患者负面情绪。先天性静脉畸形骨肥大综合征患者的术前护理要点有哪些？由于曲张的浅静脉压力高，患者可以表现为长时间的静脉高 压，可有下肢静脉曲张、下肢瘙痒、色素沉着、皮肤溃疡等表现。 因此术前应注意以下几点。(1)要指导患者保护患肢的皮肤，剪短指甲，防止外伤， 给予患肢抬高2030。对患肢已有溃疡者，溃疡部皮肤要 保持清洁、干燥。术前必须控制感染，加强换药，感染控制后方 可手术。(2)患者如果出现局部疼痛，可能与曲张静脉的浅静脉炎、血管瘤内血栓形成等有关。可用局部硫酸镁湿敷、抬高患肢等对 症治疗。（3）曲张静脉破裂出血长时间的静脉高压、动静脉痿，容 易导致下肢曲张静脉破裂出血。此类
12、出血患者一般无疼痛等不适, 不易觉察，且出血很难自行停止，必须紧急处理。局部加压包扎 是首选的治疗方法，必要时予以缝扎止血。（三）术后的健康教育知识先天性静脉畸形骨肥大综合征患者的术后护理要点有哪些？（1）患者体位取决于患者所接受的手术方案。单纯的浅静 脉手术术后将床尾抬高2030cm,使下肢高于心脏位置，有利 于静脉和淋巴回流，避免在膝下垫枕，以免影响小腿深静脉的回 流。接受介入治疗的患者如穿刺点在肱动脉，则上肢制动8h, 禁止屈肘，如穿刺点在股动脉，则下肢制动24h,禁止屈髓。（2）病情观察术后用弹力绷带或压迫绷带包扎，可起到压 迫、防止创面出（渗）血的作用。绷带包扎不应妨碍关节活动。 观
13、察绷带表面有无出血、渗血等情况，同时须注意末梢血液循环， 观察肢体有无肿胀、发细，毛细血管的充盈情况，以及皮肤的温 度、色泽，足背动脉搏动是否良好等。（3）监测并发症除局部出血、血肿、感染、血栓形成外， 下肢深静脉血栓形成、肺栓塞是一种严重的并发症。麻醉作用消 失后，即可鼓励患者在床上活动下肢，特别是要做足的跖屈和背 屈活动，要注意观察患者有无呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血、发 组等情况。先天性静脉畸形骨肥大综合征患者应该如何用药?根据手术对静脉创伤的大小及手术情况可选用抗凝及祛聚 药物进行治疗。各种静脉移植、重建、转流及瓣膜手术等，一般 术后均应进行抗凝治疗，可防止血栓形成和蔓延。应用此类药物, 应密切观察患者有无出血倾向，应及时通知医生，给予处理。平 时应定时检查凝血指标以便及时调整剂量。（四）出院后的健康指导先天性静脉畸形骨肥大综合征患者出院后需要注意的问题有哪（1）指导患者勿盘腿，双腿勿交叉叠放。屈膝应小于90。， 以免影响下肢静脉回流。保持适当的休息和运动，鞋袜松紧适宜, 避免长时间维持同一姿势不变。（2）无论是否接受手术治疗，都可穿医用弹力袜，告知穿 脱、洗晒和保养等注意事项，加强患者对弹力袜使用的依从性。（3）平时多摄取水分，以促进循环，降低血液黏滞性，防 止血栓形成。（4）对双下肢长度差异大于1.5cm的患者，可推荐其穿矫形增高鞋，以纠正两腿高低不平。