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1、神经外科帕金森病临床常见问题与解答何谓帕金森病?答:帕金森病又称震颤性麻痹,是一种多发于中老 年人,以肌肉震颤,肌肉僵直,运动、活动困难,姿势 反射消失为特征的锥体外系运动障碍性疾病,呈缓慢进 行性发展。病变见于黑质与纹状体中的多巴胺含量减少 区。什么是锥体外系?答:锥体系以外的与躯体运动有关的神经结构及其 传导通路称为锥体外系,又称锥体外运动系统。锥体外系的组成结构有哪些?答:锥体外系不论在解剖学或生理学上都不是一个 独立系统,主要是功能上的一个单位。包括从大脑皮质 到脊髓运动神经元的一系列结构,以纹状体为主,以及 与之密切相关的结构如红核、黑质、丘脑底核等。锥体外系的功能有哪些?答:锥体外
2、系是运动系统的一个组成部分,主要功 能是协调锥体系的活动,如调节肌张力、协调各肌群的 运动、维持和调整体态姿势、保持身体平衡、进行习惯 性动作以及执行一些粗大的随意运动。帕金森病根据病因分为哪几类?答:(1)原发性帕金森病:指不明原因的黑质变性 引起者。(2)继发性帕金森病:指因感染、中毒、创伤、 肿瘤、药物以及其他因素所致的帕金森病。(3)帕金森综合征或震颤麻痹综合征:指遗传变 性和多系统变性等产生与帕金森病类似症状和病理改 变。帕金森病的发病危险因素有哪些?答:(1)老龄。(2)遗传易感性。(3)环境因素:农业环境中神经毒物(如杀虫剂、 除草剂),工业环境中接触重金属。(4)其他:如吸烟、
3、饮食习惯、头颅外伤及病毒 感染等有无影响还需进一步研究。帕金森病的主要临床表现有哪些?答:帕金森病起病隐匿,进行性加重。临床主要表 现为震颤、肌强直和运动障碍。(1)静止性震颤:约2/3患者以震颤为首发症状。 手指呈节律性伸展和拇指对掌运动,每秒46次,形 成此病特征性的搓丸样动作。(2)肌肉强直:患肢肌张力增高,关节被动运动 时始终保持均匀阻力,称为“铅管样僵直”;若合并震 颤,检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿,称为“齿 轮样僵直”。强直严重者可引起肢体疼痛,并可出现“路 标现象”。(3)运动障碍:表现为步态障碍、运动迟缓和减 少、动作笨拙、不能做精细运动等。(4)其他:可出现顽固性便秘
4、、大量出汗(可只 限于震颤一侧)、皮脂溢出增多等。少数患者晚期可出 现痴呆。何谓“路标现象” ?答:“路标现象”是一种有早期诊断价值的体征。 将患者双肘搁于桌上,使前臂与桌面垂直,两臂及腕部 肌肉尽量放松,正常人的腕关节与前臂约成90屈曲, 而此病患者由于腕关节伸肌强直或多或少仍保持伸直 位置,俨若铁路上竖立的路标。如何确诊帕金森病?答:凡中老年发病,具有静止性震颤、肌僵直、运 动迟缓和姿态反应异常四大主征中2项以上而找不到 确切病因者,即可诊断为帕金森病。左旋多巴药物试验 反应可协助诊断。帕金森病的主要治疗方法有哪些?答:药物治疗为主要治疗方法。药物治疗效果不理 想,不能接受或出现异动症时,
5、可选择外科手术治疗。康复治疗作为辅助治疗方式。帕金森病的手术原理及手术方法?答:帕金森病的手术原理是抑制脑细胞异常活动, 以改善症状。方法有神经核团细胞毁损手术及脑深部电 刺激(DBS),神经干细胞移植及基因治疗尚在研究阶段。帕金森病的神经核团细胞毁损手术靶点有哪些?答:苍白球腹后部、丘脑腹外侧核、丘脑底核等。哪些帕金森病患者需要手术治疗?答:长期药物治疗无效;疾病进行性、缓慢性发展 超过3年以上;工作和生活能力受到明显限制。哪些帕金森病患者不能手术治疗?答:严重关节挛缩;严重精神障碍;严重动脉硬化, 心、肾疾病,高血压,糖尿病及全身情况很差患者。什么是DBS?答:DBS又称脑起搏器治疗。脑起
6、搏器埋置于锁骨 皮下,通过电线连接颅内靶点针极(以丘脑底核为多选), 发放弱电脉冲,刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑 制引起帕金森病症状的脑内异常神经信号,缓解帕金森 病症状,可使患者恢复自如活动和自理能力。DBS有哪些优、缺点?答:DBS对脑组织破坏较小,具有可调节性(包括 频率、强度、刺激点)。缺点是脑内植入异物,有潜在导线断裂、局部感染的可能。数年后需要更换电池,且 目前手术费用较昂贵。哪些患者适合DBS?答:DBS的治疗对象为70岁以下患者。适用于确 诊为原发性帕金森病、药物治疗失效、不能耐受或出现 异动症,疾病已开始严重影响正常工作和生活;没有明 显智力障碍;在植入过程和以后的随访
7、中愿意并能够合 作;不伴有其他系统严重疾病;未做过毁损手术者。DBS的禁忌证有哪些?答:DBS的禁忌证除定向毁损术的禁忌证外,还有 已使用心脏起搏器的患者、免疫缺陷及情绪易紧张患者。多巴胺替代治疗药物服用时有哪些注意事项?答:多巴胺替代治疗药物能透过血-脑屏障,应空 腹用药,如餐前lh或餐后2h服药。服用期间禁止服用 维生素Bs (减少左旋多巴进入脑内量,降低疗效;增 加不良反应)、地西泮、三环类抗抑郁药、服乙噫。左 旋多巴越有效,不良反应越易发生,尤其是开关现象。何谓开关现象?答:开关现象是指帕金森病患者长期服用左旋多巴 制剂可出现突然发生的严重无动作状态,又能很快好转, 宛如电流控制,多在
8、服药35年后开始出现。当药物 开始起作用时,患者活动自如,处于“开”状态;当药物失去作用时,患者活动变得困难,称为“关”状态。 增加药物剂量或调整用药时间后,患者可有短期改善, 但无长期效果。帕金森病患者的饮食注意事项有哪些?答:低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白质的清 淡饮食,多食蔬菜、水果和粗纤维食物,戒烟、酒、槟 榔等。因为高蛋白质饮食可降低左旋多巴疗效,而槟榔 为拟胆碱能食物,可降低抗胆碱能药物的疗效。帕金森病患者的术前护理要点有哪些?答:(1)生活不能自理者应协助做好生活护理,防 止发生坠床、擦伤、烫伤等意外。步行困难或平衡失调 患者,不可单独外出或行走。(2)鼓励患者多进行面肌锻炼
9、,如鼓腮、撅嘴、 龊牙、伸舌、吹吸等训练,以改善面部表情和吞咽困难 现象,协调发音,保持呼吸平稳和顺畅。(3)术前详细了解患者语言、肢体震颤、肌肉强 直、运动障碍程度,以便同术后对比。向患者介绍麻醉 和手术方法,以取得术中充分配合。(4)术前3d遵医嘱将口服药逐渐减量,至手术前 一天完全停药,以免药物影响掩盖症状,影响术中对效 果观察。帕金森病患者术后护理要点有哪些?答:(1)术后3d绝对卧床休息,以减少术后延迟 性出血的可能。如出现偏瘫、意识不清,应高度警惕出 血。一旦发生,及时通知医生,并做好相应处理及记录。(2)术后局部水肿可造成一过性运动障碍,包括 偏瘫、平衡障碍和多动症等,12周后即
10、可恢复,少 数可长期存在。(3)优势半球或双侧手术后,可有言语障碍,如 音量减小、构音障碍和失语症等,一般为短暂性。苍白球切开术后还要继续服用抗帕金森病药吗?答:手术目的在于提高患者的生活质量而非治愈疾 病,所以手术后仍需继续服药。DBS术后,患者应注意哪些方面?答:(1)数周内应避免剧烈活动。(2)术后几个月可能需要进行几次程控,以后每 年随访13次。(3)极少数患者可能感觉肢体肌力减弱、说话音 调降低、一过性头晕或麻木,若出现上述不良反应,可 通过体外程控调整而减轻或消除。(4)冰箱门、音响喇叭的磁场可能会影响脑起搏 器的正常工作,不可距离太近。患者在术后应避免接受 治疗性超声,以及短波、微波等治疗。如果要接受MRK 超声等检查,应向手术医生或专家咨询。(5)每个患者在术后会获得一张植入识别卡,需 随身携带。脑起搏器中的脉冲发生器有引起机场安全门 和商场防盗门报警的可能,使用植入识别卡可获得帮助。(6)脑起搏器系统的电池一般可使用5-10年。如果电池耗竭,需要更换脉冲发生器。