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1、心血管内科主治医师考试辅导 专业知识 第四单元先天性心血管病房间隔缺损一、病因和发病机制在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。二、分类原发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损三、临床表现（一）症状缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见。心功能失代偿时可发生心力衰竭（右心衰竭多见）。（二）体检胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进，呈固定性分裂。四、诊断典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。五、治疗（一）介入治疗
2、 房间隔缺损封堵术适应证：（1）继发孔型ASD直径5mm伴右心负荷容量增加，36mm的左向右分流ASD。（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离5mm，至房室瓣距离7mm。（3）房间隔直径所选用封堵器左房侧的直径。（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证：（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。（2）已有右向左分流者。（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。（二）手术治疗对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压手术治疗应慎重。室间隔缺损一、病因和发病机制在胚胎的第5
3、7周，发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损。二、分类膜部缺损，最常见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。三、临床表现（一）小型室间隔缺损通常无症状，沿胸骨左缘第34肋间可闻及级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。（二）中型室间隔缺损听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，可在心前区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。（三）大型室间隔缺损常有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫，并有呼吸困难及活动能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至级左右，P2心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全
4、而致的舒张期杂音。四、诊断典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。五、治疗（一）介入治疗 室间隔缺损封堵术1.适应证（1）有血流动力学异常的单纯性室缺，3mm直径14mm；室缺上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉瓣脱入室缺及主动脉瓣反流；在超声心动图大血管短轴五腔心切面912点位置。（2）肌部室缺3mm。（3）外科手术后残余分流。2.禁忌证（1）巨大室缺、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。（2）重度肺动脉高压伴双向分流。（3）合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。（二）手术治疗在未开展介入手术治疗之前，成人小型室缺一般不考虑手术，但应
5、随访观察；中型室缺应考虑手术治疗。动脉导管未闭一、病因和发病机制遗传是主要内因。动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，出生后一般在数月内因失用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。二、分类管型漏斗型窗型三、临床表现（一）症状与分流量有关，轻者无症状，重者症状与上述的先心病一样，可并发肺部感染与感染性心内膜炎。（二）体征在胸骨左缘第2肋间左锁骨下方有连续性机器样杂音，多伴有震颤，脉压增宽。四、诊断根据典型杂音、X线及超声心动图表现，大部分可以做出正确诊断。五、治疗（一）介入治疗1.适应证 绝大多数可行介入封堵，根据不同年龄，不同未闭导管的类型选择不同的封堵器械。2.禁忌证 感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物；严重肺动脉高压出现右向左分流；合并需要外科手术矫治的心内畸形；依赖PDA存活的患者；合并其他不宜手术和介入治疗的。（二）手术治疗 外科手术采用结扎术或切断缝合术。 第4页