中国银屑病诊疗指南(2023版).docx

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1、677指南与共识中国银屑病诊疗指南(2023 版)【摘要】 银屑病是个体与环境相互影响诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病, 典型临床表现为局限或广泛分布的鳞屑性红斑或斑块,无传染性。银屑病病因涉及遗传、免疫、环境等多种因素。目前银屑病是不可根治性疾病,选择适合患者的治疗药物和方法,对控制病情、减少共病、维持长期疗效、全面提高患者生活质量十分重要。为了规范银屑病诊疗方法,提升诊疗能力,尽 可能减少不良反应的发生,中华医学会皮肤性病学分会银屑病专业委员会制定本指南。本指南在中国银屑病诊疗指南(2018 完整版)的基础上进行补充修订,结合中国实际情况,融合中医诊治银屑病的最新研究成果,

2、形成中西医结合的综合诊疗指南。考虑到银屑病的复杂性,治疗方案应根据患者病情个体化制订,轻度以外用治疗为主,中重度应系统治疗,对传统系统药物治疗效果欠佳的患者可选择生物制剂或小分子药物治疗。【关键词】 银屑病;诊断;治疗;指南DOI:10.35541/cjd.20220839Guideline for the diagnosis and treatment of psoriasis in China(2023 edition)Committee on Psoriasis, Chinese Society of DermatologyCorresponding author: Zhang Xuej

3、un, Email: ayzxj【Abstract】 Psoriasis is an immune mediated chronic, recurrent, inflammatory, systemic disease induced by the interaction between the individual and environment. Psoriasis is a non communicabledisease, its typical clinical manifestations are locally or widely distributed scaly erythem

4、a or plaques. The etiology of psoriasis involves heredity, immunity, environment, and other factors. Until now, psoriasis is still an incurable disease. Choosing appropriate drugs and regimens is very important for patients with psoriasis to control the condition, reduce comorbidities, maintain long

5、 term efficacy, and comprehensively improve the quality of life. To standardize the diagnosis and treatment procedure of psoriasis, improve treatment effectiveness, and minimize adverse reactions, the Committee on Psoriasis of Chinese Society of Dermatology formulated this guideline based on the Gui

6、deline for the diagnosis and treatment of psoriasis in China(2018 complete edition) and according to the current situation in China, with some contents supplemented and revised in this guideline. Because latest research achievements in traditional Chinese medicine for the diagnosis and treatment of

7、psoriasis were combined, this guideline was also an integrated Chinese and Western medicine guideline for the diagnosis and treatment of psoriasis. Considering the complexity of psoriasis, the treatment regimens should be decided according to patients individual situation. Topical treatment is commo

8、nly recommended for patients with mild psoriasis, systemic treatment can be chosen for those with moderate to severe psoriasis, and biological agents or smallmolecule drugs can be selected for those with poor response to traditional systemic treatment.【Key words】 Psoriasis; Diagnosis; Treatment; Gui

9、delines DOI: 10.35541/cjd.20220839第一章概述一、定义银屑病是一种遗传与环境共同作用诱发的免 疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病1 2。临床表现为鳞屑性红斑或斑块,局限或广泛分布。银屑病可合并系统疾病,严重影响患者的生活质量。二、流行病学特征1984 年中国流行病学调查显示,银屑病患病率为0.123%3,2008 年中国6 省市银屑病流行病学调查结果为 0.47%4,欧美国家的患病率为 2% 4%5。银屑病可发生于任何年龄,约2/3 的患者在40 岁以前发病。大部分患者冬重夏轻,部分患者无明显季节性。银屑病可合并心血管疾病、糖尿病、高血压、代谢综合征等多种

10、疾病6。关节病型银屑病(psoriatic arthritis,PsA)在我国银屑病患者中的发生率为0.69%5.8%34,7,与亚洲其他国家类似(1%9%),但低于欧美国家(10%48%)8。三、病因和发病机制虽然银屑病的确切病因尚未完全阐明,但遗传、免疫与环境因素在银屑病的发生中发挥重要作用1。遗传是银屑病发病的主要风险因素,白细胞介素23(IL23)和辅助性T 细胞17(Th17)细胞相关的免疫通路是银屑病发病的核心机制9。(一)遗传因素流行病学研究和遗传学研究均提示银屑病有遗传倾向。银屑病患者31.26%有家族史,一级亲属 和 二 级 亲 属 的 遗 传 度 分 别 为 67.04%

11、和46.59%10。父母一方患银屑病时,其子女的发病率约为20%;父母双方患银屑病时,其子女的发病率高达 65%11。同卵双生子发病一致性为 65% 72%,而异卵双生子仅为 15%30%12。HLAC*06:02 位点与银屑病发病相关性最明显13。安徽医科大学张学军团队通过全基因组关联分析(GWAS)研究发现38 个银屑病易感基因,占全球已发现银屑病易感基因的38%,并发现IL 在银屑病核心发病机制(IL23 和Th17)中的作用1416。迄今为止,已发现的银屑病易感位点有PSORS115(其中PSORS9 为中国汉族人群所特有),已确认的银屑病易感基因有 IL12B、IL15、IL23R、

12、LCE3B/3C/3D、IL23A、IL17A、TNFAIP3 等 80 多个14 17。脓疱型银屑病与IL36 基因位点相关18。PsA 与HLAB* 27 等位点相关19。(二)环境因素环境因素在银屑病的诱发、复发或加重过程中发挥重要作用,包括感染、精神紧张、抽烟、酗酒、某些药物反应等20。点滴状银屑病发病常与咽部急性链球菌感染有关。精神紧张如应激、睡眠障碍、过度劳累可致银屑病发生、加重或复发,精神紧张 缓解后病情也随之减轻21。创伤如手术、烫伤或擦伤可使受损局部发生同形反应而诱发银屑病22。T 细胞、树突细胞、中性粒细胞和角质形成细胞等多种细胞,通过肿瘤坏死因子(TNF)、 干(三)免疫

13、因素扰素(IFN)、IL17 和IL22 等细胞因子,引起银屑病特征性变化,包括中性粒细胞浸润、血管生成23。活化的树突细胞等可产生IL12 和IL23,诱导Th1、Th17 和Th22 细胞活化或增殖,产生TNF、IL17 和IL22 等细胞因子,刺激角质形成细胞过度增殖及产生相关的细胞因子和趋化因子,形成炎症循环24。其中IL23 和Th17 细胞发挥了核心作用, IL23 可促进Th17 细胞产生IL17,IL17 家族中IL 17A 与银屑病发病机制最为密切12。TNF 可促进多种炎症细胞因子、趋化因子和血管黏附分子等的表达,并放大IL17 等细胞因子效应25。IFN 可促进IL23

14、和Th17 细胞的反应26。IL15 和IL23 可协同刺激Th17 细胞反应27。此外,IL17A 可通过激活信号传导子和转录活化子1(STAT1)和STAT3 通路促进角蛋白K17 表达,参与银屑病发病,靶向抑制K17 通路可作为银屑病新的治疗策略2829。上述免疫分子与相应的细胞膜受体结合后,通过Janus 激酶(JAK)、磷酸二酯酶4(PDE4)等信号通路传递,引发寻常型银屑病及PsA3031。此外,IL36通路在脓疱型银屑病尤其是泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)发病中起关键作用32。四、本指南编写背景为规范银屑病诊疗,中华医学

15、会皮肤性病学分会银屑病专业委员会遵循循证医学原则,参考国际银屑病治疗指南,结合我国实际情况,在2018 版指南基础上制订本诊疗指南,为患者提供规范化诊疗参考,最大程度提高患者生活质量。对中医药治疗银屑病进行规范也是本指南的目的。目前评估银屑病严重程度的常用指标为银屑病皮损体表面积(BSA)与银屑病皮损面积与严重 程度指数(PASI)和医生整体评价(PGA),皮肤病生活质量指数(DLQI)评估也相当重要33。银屑病尚无根治方法,所有治疗方法以提高生命质量为标准,不仅应该有效,并且能够长期安全使用。采用标准化工具评估银屑病严重程度和疾病对生活质量的影响,对银屑病分类和评估方法达成共识,是编写本指南

16、的指导方针。五、本指南的适用范围及有关声明本指南主要供皮肤科医生和涉及银屑病诊疗的相关学科医生使用。医学在不断发展,新的治疗药物或方法不断涌现。在指南编制过程中,编委最大程度考虑了该指南完成时相应的最新进展。编委严格控制甄别取舍相关知识的标准,仍可能存在不尽人意之处,在针对具体银屑病患者的诊疗过程中,仍需考虑个体的实际情况。同时我们也鼓励读者不断学习该指南发表后出现的新知识。第二章方法学一、资料来源在中国银屑病诊疗指南(2018 完整版)基础上进行增补、更新和修订,借鉴 2021 德国S3 银屑病治疗指南3435、2020 欧洲银屑病诊疗指南3637、2020 英国皮肤病学会和2021 中华医

17、学会皮肤性病学分会银屑病生物制剂治疗指南3839以及国内外银屑病相关专家共识、临床经验和真实世界研究数据。二、指南制订方法主要方法包括:对原指南内容、增补内容和拟讨论的问题由全体专家进行量化评分,确定本指南编写内容框架;对各位专家撰写相应内容拟采用的参考文献由参考文献遴选小组进行分析评估, 确定纳入本指南的文献依据,参考文献检索时间范围为1973 年1 月至2022 年12 月;指南内容撰写完成后最终文本由全体31 位专家审读并投票通过。一、诊断第三章银屑病的诊断与分型(四)PsA根据是否存在关节病变,结合皮损进行诊断。根据银屑病不同类型的皮疹特点、好发部位、是否合并全身症状、发病与季节的关系

18、、组织病理 检查等可以诊断。(一)寻常型银屑病(psoriasis vulgaris)斑块状银屑病表现为暗红色斑块或浸润性红斑,上覆白色、银白色鳞屑,可有蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象。点滴状银屑病表现为粟粒至甲盖大小丘疹,上覆少许鳞屑,呈点滴状分布,严重时会遍及全身,发病前常有急性扁桃体炎,多发生于青少年。(二)脓疱型银屑病(pustular psoriasis)临床表现为急性泛发全身或局部的无菌性脓疱,可伴有发热、关节肿胀疼痛、外周血白细胞增多等系统症状。对于皮疹不典型者,皮肤镜、皮损组织病理检查等有助于诊断。掌跖脓疱病根据好发于手足掌跖部位红斑基础上簇集性无菌性小脓疱诊断。连续性肢端皮

19、炎根据好发于指、趾末端红斑基础上的无菌性脓疱伴甲改变特征进行诊断。(三)红皮病型银屑病临床表现为全身弥漫性红斑、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑,皮损面积大于90%体表面积。多由银屑病在急性期受某些因素刺激或治疗不当诱发, 多数伴有全身症状。目 前 PsA 的 分 类 标 准(classification criteria for psoriatic arthritis,CASPAR)较为通用,具有较高的敏感性和特异性40。该标准对存在关节、脊柱或肌腱端炎症性关节病的患者进行评估,以下 5 项总分 3 分者可诊断PsA:(1)有银屑病证据:皮肤科、风湿科医师发现目前存在银屑病皮损(2 分),患者本人

20、、皮肤科医师、风湿科医师或其他有资 质的医护人员证实曾有银屑病史(目前无银屑病皮损,1 分),患者诉一级或二级亲属中有银屑病家族史(患者目前无银屑病皮损且无银屑病史, 1 分);(2)体检发现典型的银屑病甲改变(1 分);(3) 类风湿因子阴性(1 分):可用凝胶法之外的其他任何方法检测,最好采用酶联免疫吸附试验或比浊法;(4)指(趾)炎:整个手指(足趾)肿胀的现病史(1 分),风湿科、皮肤科医师记录的指(趾)炎既往史(1 分);(5)近关节端新骨形成的放射学证据(1 分):手足X 线片可见关节边缘边界不清的骨化(需排除骨赘)。二、辅助诊断(一)影像学1. 皮肤镜:寻常型银屑病的典型皮肤镜特征

21、为红色背景上均匀分布的点状、球状血管,伴弥漫分 布的白色鳞屑,当放大超过50 倍时,点状、球状血管表现为丛集的毛细血管或肾小球样血管。其他 血管形态包括发夹状、环状、逗号样和不典型血管, 其中发夹状和环状血管对头皮银屑病诊断有较高 敏感性和特异性。掌跖脓疱病表现与寻常型银屑 病类似,但点状、球状血管沿皮纹分布。甲银屑病 皮肤镜特征包括点蚀征、油滴征、裂片形出血、甲床毛细血管扩张、甲板增厚、甲剥离和甲变色4145。2. 皮肤共聚焦显微镜:寻常型、红皮病型和脓 疱型银屑病皮损的反射式共聚焦显微镜表现相似, 表现为角质层厚度增加,下方折光不均匀的大颗粒,分布较均匀,对应角化不全;角质层内或角质层与棘

22、层间有较高折光的分叶核炎症细胞聚集,呈圆形或椭圆形,动态扫描时有闪烁感,对应Munro 微脓肿;棘层轻度灶性海绵水肿,基底层色素减退甚 至消失;真皮乳头上顶,显著扩大,真皮乳头内炎症细胞浸润。银屑病样增生表现为环形表皮突包绕 真皮乳头,大小均一,单位面积内真皮乳头数量增 加,间距较一致,真皮乳头内毛细血管扭曲、扩张、充血,血管数目增多(单个视场中在至少2 个真皮乳头内每个可见2 个以上血管腔有诊断意义)4649。3. 皮肤超声:超声特征主要包括表皮、真皮增厚及不同程度的血管增生。最外层的高回声带对应角化过度和角化不全的表皮,下方的线状低回声带对应表皮突延长和真皮乳头水肿,在疾病活动期尤为明显,

23、真皮网状层表现为高回声带,皮下组织为低回声带。多普勒超声下真皮血流增加。由于缺乏特异性,超声暂不作为银屑病皮损的诊断工具,但能直接测量表皮、真皮和皮下脂肪厚度和声密度,主要用于疗效评估5052。高频超声对银屑病甲具有诊断作用,早期银屑病甲腹侧高回声的甲板锐度逐渐丧失,随疾病进展,中间无回声层出现局灶或完全消失,最终导致甲板增厚和融合。甲床也可出现增厚5354。滑膜炎的超声声像图为滑膜增厚、滑膜血供丰富、关节腔积液和骨质破坏。指趾炎超声表现主要为屈肌腱鞘炎,导致弥漫性皮下组织炎症;附着点炎超声表现为相互垂直的两个平面可见肌腱、韧带附着点处回声减低和/或附着处增厚,有时可见钙 化和骨质、血流信号改

24、变,有助于发现和评估外周关节炎;对于中轴病变仅能显示骶髂关节表面及周边软组织,疾病活跃时超声可探及血流信号5557。4. 数字X 线摄影:X 线检查适合PsA 的外周关节损害检查。手足关节病变常见关节间隙狭窄;关节边缘骨侵蚀形成“鼠耳征”,随着侵蚀程度进一步加重,软骨下骨被破坏,关节间隙出现增宽;指骨末端变尖,伴随骨质溶解;远端趾骨常出现骨硬化、附着点炎、骨膜炎、软组织肿胀,严重时发生关节脱位;跟腱附着点处跟骨侵蚀,骨质增生形成不规则骨刺。肩肘膝等大关节普遍存在软骨损害、骨侵蚀和骨增生,韧带附着点处可见骨刺形成。骶髂关节损害在X 线下可见软骨下骨硬化、骨质破坏、韧带骨化、骨性增生,最终形成关节

25、间隙狭窄和关节强直;颈椎受累则表现为椎间关节和椎间盘间隙变窄,后纵韧带钙化,寰枢关节半脱位,骨质侵蚀5859。5. 计算机断层扫描(CT):PsA 的CT 影像学征象是骨质破坏与增生并存,其中关节旁新骨形成具有特征性。其他表现包括关节间隙缩窄、消失甚至融合,关节面下骨质毛糙、破坏;关节周围骨质疏松、增生硬化或新骨形成;关节畸形、半脱位或脱位,关节强直。显微CT 扫描显示掌指关节骨质破坏呈 形6063。6. 磁共振成像(MRI):MRI 软组织分辨率高,能发现早期关节损害,对软组织有分辨优势。PsA 患者周围关节 MRI 表现包括附着点炎、腱鞘滑膜炎、关节周围炎、软组织水肿、骨髓水肿、骨质破坏

26、和增生,其中软组织水肿具有高度特异性。中轴关节病变主要是骶髂关节炎和脊柱炎,常见MRI 表现包括骨髓水肿、骨质破坏、韧带骨化、骨质增生和脂肪化生,晚期可见关节强直。骨髓水肿在短时间反转恢复序列(shorttau inversion recovery,STIR)或水脂分离技术(DIXON)脂肪抑制的T2WI 图像上表现为高信号,骨质侵蚀在T1WI 图像上表现为骨皮质低信号和骨髓腔脂肪高信号消失,骨质增生表现为T1WI 图像上关节周围异常的骨赘/骨桥形成。指趾炎在T2WI 图像上表现为关节周围组织弥漫的高信号,增强扫描的T1WI 图像上表现为异常强化的高信号。当附着点炎与肌腱滑膜炎和关节周围组 织

27、水肿一起并发时,在STIR 或T2WI 图像上表现为高信号。滑膜炎与腱鞘滑膜炎主要表现为关节内、关节囊外软组织弥漫水肿,在T2WI 图像上呈弥漫的高信号,增强扫描T1WI 图像可显示滑膜增厚和异常强化信号6468。(二)组织病理皮角化过度,融合性角化不全,有时在角质层或角质层下可见中性粒细胞聚集形成的Munro 微脓肿,颗粒层减少或消失,棘细胞明显增生,棘层增厚,表皮突延长呈细长的杵状,且向下延伸。偶见轻微灶性细胞间水肿。真皮乳头上延,上方棘层变薄,颗粒层常消失;真皮乳头水肿,其中毛细血管迂曲、扩张,向上延伸到乳头顶部,血管周围可见淋巴细胞、组织细胞为主的浸润。红皮病型与寻常型银屑病的病理改变

28、相似。脓疱型银屑病表皮中上层可见海绵状脓疱、表皮内脓疱,大多位于棘层上部,也可在角质层下,疱内为中性粒细胞,同时伴有寻常型银屑病的病理改变。(三)实验室检查实验室检查对各型银屑病的诊断缺乏特异性, 但能帮助判断疾病活动性、合并症和药物不良反应的发生情况和用药前筛查适应证。活动期C 反应蛋白、红细胞沉降率均高于非活动期。对于系统应用免疫抑制剂患者,应定期监测血常规、肝肾功能, 接受环孢素治疗者需要监测血药浓度。使用生物 制剂治疗前,应严格检查血常规、肝功能、C 反应蛋白、抗核抗体以及妊娠、感染和肿瘤相关指标69。三、银屑病分型银屑病分型包括寻常型银屑病、脓疱型银屑病、红皮病型银屑病、PsA 以及

29、其他特殊类型银屑病。(一)寻常型银屑病根据皮损特点又可分为点滴状银屑病和斑块状银屑病。1. 点滴状银屑病:发病前23 周常有溶血性链球菌引起的急性扁桃体炎、上呼吸道感染病史, 多发生于青少年。皮疹初发呈向心性分布,多位于躯干和四肢近端,皮损表现为直径110 mm 境界清楚的红色丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑,散在分布。实验室检查可出现外周血白细胞及中性粒细胞比例升高、抗链球菌溶血素O 升高等。点滴状银屑病可能是银屑病首发表现,也可能是斑块状银屑病的急性加重表现。点滴状银屑病多有自限性,部分患者可发展为斑块状银屑病。2. 斑块状银屑病:约占所有银屑病病例的80%90%。皮疹好发于头皮、背部

30、和四肢伸侧, 表现为界限清楚的暗红色斑块或浸润性红斑,上附白色、银白色鳞屑,直径一至数厘米不等。斑块表 面通常干燥,脱屑明显,轻刮表面鳞屑成层状,犹如蜡滴,称为蜡滴现象;刮去表面白色鳞屑后可露出一层淡红发亮的半透明薄膜,称为薄膜现象;再继续刮除薄膜,可见小出血点,称点状出血现象(Auspitz 征)。皮损数量不一,可少量散在分布,也可多发、泛发,甚至覆盖全身。小斑块可融合成大斑块。部分斑块状银屑病也可单独发生于头皮,由于头部皮损鳞屑较厚,常超出发际,皮损处毛发由于厚积的鳞屑紧缩而成束状,犹如毛笔,称为“束状发”。病程进展期患者常在外伤、摩擦、注射或针刺正常皮肤后发生皮疹,即同形反应。(二)脓疱

31、型银屑病脓疱型银屑病可分为GPP 和局限性脓疱型银屑病。1. GPP:临床少见。根据其发病速度、发病时间和皮损形态的不同,可分为5 种临床类型,包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状 脓疱型银屑病以及GPP 的局限型。急性GPP 又称von Zumbusch 型GPP,可由急性感染、治疗不当等因素诱发。成人GPP 发病前多数有寻常型银屑病病史。临床表现为红斑基础上突然泛发全身的无菌性脓疱,针尖至粟粒大小,分布密集广泛,可累及甲、掌跖,脓疱融合形成大片脓湖,同时伴有发热、关节肿胀疼痛等系统症状,外周血白细胞计数可增多。脓疱底部的红斑也可随病情进展发生改变,有的斑块中央减退,形成环

32、状红斑,脓疱位于红斑边缘。可出现红皮病改变、关节和指(趾)甲损害。可伴有地图舌、沟状舌、皱襞舌等。一般 12 周后脓疱干涸结痂,病情自然缓解,可反复呈周期性发作。部分伴发高热者,病情危重;若治疗不及时可继发感染、器官衰竭,危及生命。根据目前的临床经验并结合国际指南和共识, 建议诊断GPP 时遵循以下标准:原发的非局限于肢端的无菌性脓疱;伴或不伴系统症状,如高热、乏力、关节肿痛、下肢水肿等;伴或不伴实验室检查异常,如白细胞计数升高、红细胞沉降率加快等;伴或不伴寻常型银屑病;病程持续 3 个月,或复发 1 次。同时符合第1 条和第5 条,并且排除其他脓疱性皮肤病,即可确诊GPP。2. 局 限 性

33、脓 疱 型 银 屑 病 :掌 跖 脓 疱 病(palmoplantar pustular psoriasis)和连续性肢端皮炎(acrodermatitis continua of Hallopeau)是局限性脓疱型银屑病的两种类型。掌跖脓疱病是发生于掌跖部的慢性、炎症性、复发性疾病,以红斑基础上周期性发生簇集性无菌性小脓疱并逐渐干涸、脱屑为特征。常对称分布, 手掌皮损以大、小鱼际处为主,跖部好发于足弓,远端较少受累。甲常受累,可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。建议掌跖脓疱 病的诊断遵循以下标准:原发的仅位于掌跖的无菌性脓疱;伴或不伴系统症状,如发热、乏力、关节肿痛、下肢

34、水肿等;伴或不伴寻常型银屑病;病程持续 3 个月,或复发 1 次。连续性肢端皮炎好发于指、趾部,常有外伤等诱因,以指趾末端开始的无菌性红斑、脓疱为特征。脓疱常初发于手指、足趾末端指节伸侧面,逐 渐蔓延至手足近端,可累及一个或多个指趾,甚至 泛发全身。常伴有甲病变,甲床和甲基质处脓疱形成导致甲变形、萎缩、剥离。晚期可能会发生远端 指趾骨溶解现象。建议连续性肢端皮炎的诊断遵 循以下标准:原发于指(趾)末节的无菌性脓疱;伴或不伴系统症状,如发热、乏力、关节肿痛、下肢水肿等;伴或不伴寻常型银屑病;病程持续 3 个月,或复发 1 次。(三)红皮病型银屑病(erythrodermic psoriasis)

35、红皮病型银屑病是一种少见的重症银屑病,多见于中老年人,多由银屑病在急性期受某些因素刺激或治疗不当诱发,少数由银屑病急性加重演变而来。一般有寻常型或其他类型银屑病病史或家族 史。临床表现为全身弥漫性红斑、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑,皮损面积大于90%体表面积,可伴 有瘙痒。在红皮病型银屑病皮损边缘、头皮或四肢远端等处仍可见寻常型银屑病皮损。因皮肤表面 大量角蛋白脱失导致体温调节功能改变,患者有全身症状如发热、畏寒、乏力等不适,并伴表浅淋巴结肿大、足部或胫前水肿、低蛋白血症等,病程较长, 易复发。根据红皮病型银屑病患者体温、皮损肿胀渗出及水肿、浅表淋巴结肿大情况将其分为轻度和中重度70:病程中出现

36、体温 37.3 ;皮损明显肿胀渗出或明显水肿;浅表淋巴结肿大(触诊和/或 B 超发现)。上述3 条中符合至少2 条者为中重度红皮病型银屑病,符合1 条者则为轻度红皮病型银屑病。(四)PsA又称银屑病关节炎。多数病例关节症状继发于皮损后,也有少数病例关节症状先于皮损或与皮损同时发生。关节损害可轻可重,与皮损无直接相关性。常累及手足小关节,也可累及四肢大关节, 少数可累及骶髂关节及脊柱。可出现滑膜和邻近 软组织炎症、附着点炎、指趾炎、新骨形成及严重骨溶解等。受累关节可表现为肿胀、疼痛、晨僵及关 节活动受限等,严重者可出现关节畸形。病程迁延,易复发,晚期可出现关节强直,导致残疾。甲改变是PsA 的典

37、型特征,常表现为点状凹陷、甲剥离、甲下角化过度等,点状凹陷是PsA 远端指间关节受累的特征性表现。影像学改变可能于疾病早期发生,高频超声及MRI 检查有助于早期诊断,早期可表现为附着点炎、关节滑膜炎、关节腔积液、滑膜增厚等。X 线检查改变出现较晚,表现为关节侵蚀、关节间隙变窄、骨质增生、骨溶解、关节强直和末端新骨形成等。实验室检查可有C 反应蛋白升高、红细胞沉降率加快等,类风湿因子一般为阴性。脊柱、骶髂关节受 累者HLAB27 可为阳性。PsA 分型方法多样,一般分为外周关节炎型和中轴(脊柱)关节炎型。外周关节炎型可分为以下6 型59。1. 对称性多关节型:以近端指(趾)间关节为主,也可累及远

38、端指(趾)关节及腕、肘、膝和踝等大关节,关节侵蚀程度较高。2. 非对称性少关节型或单关节型:多数为此类型,单关节或少数关节受累,可累及远端或近端指(趾)等小关节,伴有指(趾)端滑膜炎和腱鞘炎;也可累及膝、踝、髋、腕等大关节,通常分布不对称,随病程进展也可发展为对称性多关节受累。3. 远端指(趾)间关节型:病变累及远端指(趾) 关节,通常伴有甲损害。4. 附着点炎:最常见的表现为足底筋膜炎、跟腱炎、髌腱附着点炎、肱骨外上髁炎或内上髁炎。5. 指(趾)炎:1 个或多个手指或足趾完全肿胀,也称为“腊肠指(趾)”。6. 残毁型:多累及指(趾)、掌、跖骨等,受累骨质可发生骨溶解,关节强直、畸形,常伴发热

39、、骶髂关节炎等。中轴(脊柱)关节炎型:多发于男性,以脊柱和骶髂关节为主,影像学表现为韧带骨赘形成, 严重时脊柱融合,骶髂关节模糊,关节间隙狭窄甚至融合。存在以下一项或者多项定义为严重 PsA71:预后不良指标,包括侵蚀性病变、指(趾)炎、PsA 所致的炎症指标(如C 反应蛋白、红细胞沉降率)升高;影响功能的长期损伤,如关节变形等;高度活动的疾病导致生活质量严重受损,如多部位受累的 PsA,或关节功能受限的 PsA;快速进展的PsA。(五)其他类型银屑病1. 甲银屑病:可以发生在所有银屑病亚型中, 高达90%的PsA 有甲改变,尤其是远端指(趾)关节受累者甲病变发生率高。甲银屑病损害形态取决 于

40、受累部位。甲母质顶端受累导致甲凹点,中部受累导致白甲,全部受累可致红色甲弧影或重度甲营养不良。甲床受累可致油滴征、甲下角化过度和裂片状出血。远端甲床和甲下皮受累导致甲剥离,近端甲皱襞受累可致甲沟炎。2. 反向银屑病:又称间擦银屑病,是一种发生 于特殊部位的银屑病,低龄儿童、掌跖银屑病患者 多见。皮损累及腋窝、乳房下褶、腹股沟、臀间沟、生殖器、会阴部、肘窝、脐窝、腘窝等皮肤皱褶区域, 可仅限于皱褶部,也可同时累及伸侧。四、银屑病严重程度分级(一)疾病严重度分级的适用指标1. PASI72:是临床上评估银屑病严重程度的最常用指标,也广泛应用于评价治疗效果。2. BSA:将患者单个手掌及手指屈侧面积

41、定义为人体表面积的1%,评估患者全身皮损总和达到多少个手掌面积,记为BSA。3. PGA73:根据患者红斑、鳞屑和斑块浸润整体情况进行评分,红斑按照无红斑(可有色素沉着)、轻微、淡红、中度红色、亮红色、深红色分别记为0 5 分;鳞屑按照无鳞屑、极轻微细小鳞屑、轻度细鳞屑、中度粗糙鳞屑、重度非黏性鳞屑、极重度黏着性鳞屑分别记为0 5 分;浸润按照无隆起、极轻度隆起、轻度隆起、中度隆起、极重度隆起分别计为0 5 分。将上述3 项评分之和除以3,得到PGA评分。4. DLQI74:评估上1 周内患者主观感受因疾病对生活质量所造成的影响。(二)银屑病严重程度分级1. 三分法:一般根据 BSA、PASI

42、 及 DLQI 分为3 级,分级标准见表1。2. 二分法:国际银屑病理事会(IPC)2020 年Delphi 共识建议对银屑病严重程度重新分类75,即在银屑病分为轻度、中度和重度3 级的基础上,继续采用二分法分类,以方便临床医师治疗决策。二分法将所有的患者分为局部治疗和系统治疗两类, 系统治疗患者至少满足以下标准之一:BSA 10%;累及特殊部位;局部治疗失败。二分法分级模式突破传统分级,以患者临床需求为中心, 简单实用,可用于指导临床实践中的治疗决策和改变银屑病临床研究的入组标准,让患者及早得到适合的治疗。已有大量基础和临床研究证明:早期启用生物制剂可以带来的不仅是近期疗效,而且还有远期获益

43、。从此,“疾病修饰”的概念就应运而生。早期启用生物制剂不仅可以促进银屑病皮损临床组织学上的逆转,改善炎症性共病的症状和体征,还可以降低患者停药后复发的风险,有利于银屑病的全面管 理 。 美 国 银 屑 病 基 金 会(National Psoriasis Foundation)提倡拒绝阶梯治疗,建议第一时间选择最适合的治疗76。部分患者往往得不到及时有效的治疗,导致后来医疗费用增加。五、银屑病共病(comorbidity)(一)银屑病共病的概念除皮肤症状外,银屑病患者常合并其他系统性疾病,如心血管疾病、代谢性疾病、肝肾疾病、自身免疫性疾病、心理疾病等。目前把这些与银屑病显轻度疾病不改变患者的生

44、活质量患者能将疾病的影响最小化,不需要治疗治疗措施没有已知的严重不良反应(如外用糖皮质激素)BSA3%,PASI3 分,DLQI6 分表1 银屑病严重程度临床分级标准中度疾病改变患者的生活质量患者期望治疗能够提高生活质量治疗措施不良反应最小(尽管治疗不便、价格昂贵、耗时、疗效不完全,但患者认为对其近期和远期的健康状态均无影响)BSA 3%10%,PASI 310 分,DLQI 6 10 分重度疾病严重影响患者的生活质量对有最小不良反应的治疗措施效果不佳患者情愿接受有影响生命状态不良反应的治疗以缓解或治愈疾病BSA 10%,PASI 10 分,DLQI 10 分疾病部位(如面部、手足、指甲、生殖

45、器)关节病/关节炎注:BSA,皮损体表面积;PASI,银屑病皮损面积和严重程度指数;DLQI,皮肤病生活质量指数著相关的疾病称为银屑病共病77。共同的遗传背景、重叠的慢性炎症过程及异常的免疫调节机制可能是银屑病并发多种共病的基础。本指南已将PsA 作为银屑病的亚型之一,此处对PsA 不再叙述。基于大样本的系统分析显示,银屑病各种共病患病率分别为:焦虑30.2%(21.7%38.8%),抑郁 21.7%(15.1% 28.3%),高血压 21.2%(19.2% 23.3%),肥胖 11.9%(7.2%16.8%),心血管疾病10.2%(7.7% 12.8% ),糖 尿 病 8.5%(7.4% 9

46、.6%),血脂异常7.4%(6.5%8.4%),炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)0.8%(0.1% 1.4%)等78。(二)银屑病共病的种类(图1)1. 心血管代谢疾病:心血管代谢疾病是心血管疾病和导致心血管疾病风险增加的代谢性疾病的统称79,是最常见的银屑病共病。(1)心血管疾病:银屑病是一种慢性系统性炎症状态,与之显著相关的促炎因子如 TNF 、IL17、IL23、IL6、IL8 等可引起系统性炎症,在血管内皮细胞中可诱导胰岛素抵抗,导致血管舒张因子如一氧化氮释放减少,诱发内皮细胞功能障碍,从而增加黏附分子的表达,促进炎症细胞浸润,为形成动脉粥样硬

47、化斑块提供基础。动脉粥样硬化的形成引发冠状动脉疾病,严重者引起急性心肌梗死,导致心血管疾病的发生79。伴有心血管共病的银屑病患者可能可以从阻断 TNF、IL17 中获益8081。越来越多的研究者强调使用系统治疗对于控制银屑病及心血管疾病等共病的重要性。Wu 等80,82研究显示TNF 抑制剂(TNFi)比甲氨蝶呤、光疗及其他传统药物更能降低主要心血管不良事 件的发生率,随访24 个月,TNFi 组发生心血管事件的风险降低11%。进一步冠状动脉CT 血管造影证明,与传统治疗相比,生物制剂治疗1 年可降低非钙化斑块负荷及坏死核心的发生8384。但是,建议TNFi 禁用于合并、级心力衰竭的银屑病患者, 对于、级心力衰竭的银屑病患者治疗开始前应做超声心动图,并且在射血分数低于50%时,应避 免使用TNFi。对于已经应用TNFi 的患者,如发生心力衰竭应停用TNFi。(2) 高血压:研究显示银屑病患者中高血压 的发病率升高,重度银屑病患者更容

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