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1、心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教（一）心内膜垫缺损的基础知识什么是心内膜垫缺损？心内膜垫缺损又称房室隔缺损、房室管畸形、共同房室通道 等。它指的是在胚胎期间由于房室心内膜垫发育的缺陷，导致心 内膜垫各部分相互之间融合不完全或完全未融合，从而产生了房 间隔下部（原发孔型房间隔）的缺损，室间隔流入道部位缺损以 及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。心内膜垫缺损分为部分型和 完全型两种，部分型心内膜垫缺损是大的原发孔型房间隔缺损合 并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣发育异常。完全型心内膜垫缺损为原发 孔型房间隔缺损，同时二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部 分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，称为前共瓣与后共瓣， 并
2、伴有室间隔缺损。心内膜垫缺损的临床表现有哪些？部分型心内膜垫缺损：病情的轻重与二尖瓣反流的程度有关, 反流越重，肺部充血越多，肺动脉高压也会越严重。患儿常易患 呼吸道感染，可有活动后心悸、气短症状，病情重者营养不良， 生长发育受到影响。体格检查可见左前胸壁隆起，左、右心室抬 举感。完全型心内膜垫缺损：由于不仅存在4个心腔相通的畸形， 二尖瓣的反流也相当严重，所以大多数的患儿在婴幼儿期肺部充 血，形成反复的呼吸道感染及肺炎。稍活动即出现心悸、气短， 哭闹的时候会出现口唇发细，患儿往往会出现生长发育严重受阻、 体质弱、消瘦。听诊胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及粗糙 的收缩期杂音，并向肩背部传导。
3、心内膜垫缺损有哪些危害？患有心内膜垫缺损的患儿出生后其血流动力学即出现紊乱， 常有呼吸困难、生长发育受限、反复呼吸道感染、活动后心慌气 促及充血性心力衰竭，且复杂的心脏畸形不可能自行愈合，应尽 早手术，手术最佳年龄为出生后36个月。若二尖瓣反流严重 更应及时进行紧急手术，否则会使肺动脉高压进行性加重或发展 成不可逆的肺血管病，或出现顽固、无法控制的心力衰竭，从而 威胁患儿生命。（二）术前健康教育知识心内膜垫缺损需要做哪些检查？（1）心电图：能够有效辅助诊断心内膜垫缺损的一项检查， 心内膜垫缺损的患者心电图常见I度或n度房室传导阻滞，出现 左或右束支传导阻滞，可伴有房颤、右心室或双室肥厚。（2）
4、胸部X线：通常会出现肺部充血显著增多，肺纹理增粗，心脏阴影明显增大，有肺动脉高压的表现。（3）超声心动图：诊断心内膜垫缺损的常规手段。它能够 明确瓣膜的异常、室间隔缺损和房间隔缺损的大小和形态及其他 合并畸形。较小患儿在行超声心动图检查前，可给予镇静药物（水 合氯醛口服或灌肠）以便顺利完成检查工作，且需患儿在很困的 状态下给药，促进患儿的深睡眠，效果更佳。心内膜垫缺损的手术方式有哪些？（1）部分型心内膜垫缺损。纠正二尖瓣反流：进行二尖瓣瓣裂缝合，或做瓣环成形术， 必要时行二尖瓣置换术。修补原发孔型房间隔缺损：为防止损伤传导系统，在修补 缝合时，需注意缝针应偏向缺损边缘左方，进针宜表浅，不宜过
5、深，缝针间距要近。同期纠正合并的畸形：合并有三尖瓣关闭不全的患者可行 瓣环环缩成形术；对合并动脉导管未闭者，需进行动脉导管结扎。（2）完全型心内膜垫缺损。双片法：适用于室间隔缺损较大（10mm）的患儿。用一 涤纶片修补室间隔缺损，将共同房室瓣固定于补片和室间隔崎上, 再另用一自体心包片，进行原发孔型房间隔缺损的修补。单片法：适用于过渡型或室间隔缺损较小（VlOmni）的患儿。用一块较大的涤纶片先修补室间隔缺损，将共同房室瓣固定 于补片崎部，再修补原发孔型房间隔缺损。改良单片法：对于室间隔缺损较浅(VlOmm)的患儿，可 以尝试将房室瓣直接下压缝合在室间隔崎上，关闭房室通道的室 间隔部分。改良单
6、片法相对于前两种传统的手术方式简化了手术 操作步骤。(三)术后健康教育知识手术后有哪些护理要点？(1)持续心电监护：严密观察患者生命体征，特别是心率 的变化，若出现心率减慢、心律不齐或房室传导阻滞等需立即通 知医生处理。观察患者各项心功能指标，发现异常及时处理，防 止低心排血量综合征的发生。出现体温升高时行物理降温，必要 时可遵医嘱药物降温。(2)CVP的监测：注意监测CVP的变化，并根据CVP调整 输液速度，同时为估计出血量做参考。(3)呼吸系统的监测：观察患者有无呼吸困难表现，及时 通知医生处理，肺部呼吸音粗时应鼓励及协助患者有效咳嗽，勤 翻身拍背，促进痰液的排出。(4)保持心包、纵隔引流
7、管的通畅，密切观察引流液的性 质、量及颜色，每153Omin进行挤压一次引流管，以防引流管 堵塞。成人引流量大于200mL/h,连续2h以上或小儿引流量 5mL/ (kgh),应立即通知医生，并做好开胸准备。(5)维持静脉通道的通畅，以保证各种药物及时、准确地输入，并注意观察用药后的效果及反应。适当控制输液、输血速 度，防止输液速度过快加重心脏负荷。(6)小便量能够反应心功能的变化，观察患者的小便量， 告知患者记小便的正确方法，以便患者能够正确记录小便量。小 便量少时，可以遵医嘱应用利尿剂，尿量较多时可以适量补充口 服钾，以维持水、电解质的平衡。手术后的并发症观察有哪些？(1)低心排血量综合征
8、观察：应密切观察患者心功能的各 项指标(血压、心率、尿量、中心静脉压、末梢循环)的变化, 并合理调整升压药，维持血压稳定。(2)心律失常的观察：密切观察心率的变化，出现成人心 率60次/分、儿童心率V80次/分时，应及时用微量注射泵持 续泵人异丙肾上腺素来提高心率，当发生完全性房室传导阻滞时 需安装临时起搏器，术后1个月内如心率不能恢复正常，则需安 装永久起搏器。对安装起搏器的患者，应经常检查起搏器工作情 况，保证起搏器正常工作。(3)二尖瓣关闭不全的观察：二尖瓣整形后仍有轻度反流 者，可加强监护，行强心、利尿、扩管治疗，严重低心排血量综 合征发生时可能为二尖瓣整形失败，应通知医生再次手术修复
9、, 必要时行二尖瓣替换。(4)肺动脉高压危象的观察：术前合并重度肺动脉高压的 患儿，易在术后早期诱发肺动脉高压危象，为避免肺动脉高压危 象的发生，在术后早期应对患儿持续镇静，慎重吸痰，避免刺激 患儿，轻柔地集中护理。(四)出院健康教育知识心内膜垫缺损手术出院后应注意哪些事项？(1)饮食宜清淡，多吃新鲜水果、蔬菜和营养丰富且易于 消化的食物，保持大便通畅并预防消化不良。(2)婴幼儿喂奶时应注意观察有无腹胀，喂养时头部应抬 高以避免呛咳和误吸，每次喂完奶后应将婴幼儿竖起轻拍背部, 以防溢奶和吐奶。(3)婴幼儿在哭闹时注意不要强行喂食，以免引起呛咳。(4)每日应按照医嘱进行服药，按规定的时间和剂量服
10、用， 服用地高辛(强心药)前必须测脉搏，心率过慢时停服一次。(5)根据天气变化增添衣物，以预防感冒，少去人多的地 方及公共场所，防止引发感染。(6)保持伤口处的清洁和干燥，可在拆线23天后去除伤 口表面的纱布，伤口痂皮脱落后方可进行洗澡。(7)注意不要在伤口愈合前局部使用清洁剂、爽身粉等物 品，若伤口有红肿、渗液，请及时到医院就诊。(8)术后常规使用胸带3个月，以避免胸廓畸形，佩戴胸 带时让小木板正对胸前，两头在患儿背后妥善固定，松紧以伸一 横指为宜。患儿入睡时可以将胸带取下，以免影响睡眠，尽量平 卧，少取侧卧位。(9)术后需进行预防接种的患儿在术后3个月可以进行预 防接种，接种后如出现高热、气促，应及时观察病情变化，必要 时就近到医院小儿内科就诊。(10)根据医嘱要求到医院定期复查，出现不舒服时需立即 到医院检查就诊。