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1、右心室双出口疾病知识问答健康宣教(一)右心室双出口的基础知识什么是右心室双出口？右心室双出口是指两个大动脉完全或部分(50%以上)起自右心室的一类先天性心脏病。室间隔缺损为左心室的唯一出口 , 右心室双出口约占先天性心脏病总人数的1.5%, 85%患者有正常 的心房心室连接，房-室连接反位的约占10%。右心室双出口分为哪几种类型？(1)室间隔缺损(VSD)部位在主动脉瓣下，不伴有肺动脉 狭窄和漏斗部狭窄。(2)室间隔缺损(VSD)部位在主动脉瓣下，伴有肺动脉狭 窄和漏斗部狭窄。(3)室间隔缺损(VSD)部位在肺动脉瓣下，不伴有肺动脉狭窄和漏斗部狭窄。(4)室间隔缺损(VSD)部位在双动脉下。(
2、5)室间隔缺损(VSD)部位远离大动脉开口。右心室双出口的主要病因是什么?右心室双出口的病因有以下几种。(1)遗传因素：遗传疾病和染色体异常均可导致心脏畸形, 在产前发现胎儿有心脏畸形者，其中25%30%都属于染色体异 常。(2)外界因素：妇女怀孕时接触过某些药物或毒害物质， 如麻醉药、维生素A、抗惊厥药、酒精及口服避孕药或曾经接受 过大剂量放射线辐射等。(3)生物因素：妇女怀孕时曾感染风疹病毒、柯萨奇病毒、 巨细胞病毒都可能导致胎儿心脏畸形。(4)免疫因素：孕妇如果有糖尿病，其胎儿患有心脏畸形 的风险会增加5倍。右心室双出口的临床表现有哪些？不伴肺动脉狭窄者，往往肺血流量多，很早就会出现肺动
3、脉 高压，症状可类似室间隔缺损，有心慌、气短，从小容易感冒, 反复感染肺炎，体重增长缓慢，早期即可发生充血性心力衰竭。 室间隔缺损若位于肺动脉瓣下，或伴有严重肺动脉高压时，患儿 常常有缺氧发给等表现。如果伴有肺动脉狭窄，临床表现则类似 于法洛四联症，自幼发细，并呈进行性加重，杵状指明显，有呼 吸困难、头痛、头晕和喜欢蹲踞等现象。右心室双出口有哪些危害？右心室双出口是一种极其严重且复杂的先天性心脏病，会影 响患儿的生长发育，若不及时治疗，患儿可随时因缺氧发作而丧 命。(二)术前健康教育知识右心室双出口术前的检查有哪些？患儿术前常规需要做心脏彩超、心电图、胸部X线、心血管 造影等检查。(1)心脏彩
4、超：可以看清主动脉、肺动脉的走向及出口是 否起源于右心室。(2)心电图：可看出患儿是否有右心房肥大、右心室肥厚、 P-R间期延长和室内传导阻滞等异常。(3)胸部X线：可看出患儿是否有心影增大、肺血流量增 多或减少等情况。(4)心血管造影：可比较左、右心室压力及肺动脉压力。 右心室双出口术前护理要点是什么？(1)心理护理：患儿入院时，护士热情接待，减轻其陌生 感和恐惧感，多与患儿及家属沟通，了解患儿性格及习惯，便于 护理患儿。(2)协助医生完成各项术前检查，若患儿行右心导管术， 注意检查、监护患儿各项生命体征，伤口压迫止血。(3)指导患儿家属每天定时开窗通风，保持病房内适宜的 温度与湿度，秋冬季
5、注意患儿保暖，预防小儿感冒。(4)加强患儿营养，给予富含营养易消化的食物。少量多 餐，一次勿进食过饱。(5)严重缺氧的患儿要遵医嘱定时吸氧，减轻体内缺氧状况。右心室双出口如何治疗？最好的治疗方式是外科手术。患儿不伴有肺动脉狭窄时，最 好在婴幼儿期就实施手术；患儿若有肺动脉狭窄，可等到45 岁时再行手术，以便选择适宜大小的管道。(三)术后健康教育知识手术后的并发症有哪些？(1)左心室流出道梗阻：床边心脏超声可以诊断，若压力 阶差过大则必须再次手术解除梗阻。维持血压在适当范围内，运 用适当的血管活性药物降低左心室的后负荷。(2)右心室流出道梗阻：漏斗部肌肉肥厚或心室内隧道所 占空间过大均可导致右心
6、室流出道狭窄。手术后若测得右心室和 左心室压力之比NO. 7,则要再次手术扩大右心室流出道。术后 需保证充足的容量，CVP维持在1215mlnHg,力口强利尿。(3)房室传导阻滞：术后可在心内放置右心房、右心室临 时起搏导线，若发现有传导阻滞，可使用临时起搏器。(4)低心排血量综合征：术后早期患儿常有心率快、血压 低、CVP高、尿少等低心排血量综合征的表现，应严密观察患儿 的心率、血压及CVP变化，保留充足的静脉通路，确保血管活性 药物准确及时地泵入。右心室双出口手术预后怎么样?手术治疗后死亡率仍比较高，主要是由于患儿自身存在严重 的肺血管阻塞性病变。常见的死亡原因为心力衰竭、出血性肺水 肿、低心排血量综合征、心律失常、完全性房室传导阻滞、呼吸 衰竭和感染等。(四)出院健康教育知识右心室双出口手术出院后应注意哪些事项？(1)患儿尽量少去人口密集的地方，以防感冒。(2)注意多休息，每天保证充足的睡眠。(3)注意加强营养，少量多餐。(4)严格按医嘱服药，不能随意增减剂量，更不能自行停 药。(5)定期去医院复查。建议每年复查心电图、心脏彩超和胸部X线检查。