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1、房间隔缺损【疾病概述】房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的 7%10%，女性多于男性，为 23：1。ASD 的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于 1mm，多为单发性。按照房间隔缺损部位的不同，通常可将 ASD 分为 4 种类型：中央型、下腔型、上 腔 型 和 混 合 型。按 照 其 病 理 解 剖 分 型 可 以 分 为 继 发 孔 型(ostium secundum,80%)、原发孔型(ostium primum,10%
2、)和静脉窦型 ASD(sinus venosus,10%)。先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project)还提出其他三种类型：共同心房或单心房、冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型。ASD 可合并多种简单或复杂的心脏畸形。ASD 的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性。正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决定了左心房向右心房的分流。如果房间隔缺损较大，肺循环和体循环血流比（Qp/Qs）将超过 4：1。单纯 ASD 的临床症状不典型，就诊时仅可
3、闻及心脏杂音：血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音。缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭。阻塞性肺血管病也有一定的发生率。肺血管阻力如果超过体血管阻力，心房内分流表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄呈正相关，与分流量大致呈正比。典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。结合二维彩色多普勒超声能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。对于原发孔房间隔缺损，它能明确二尖瓣关闭不全的程度和裂缺的大小。胸片提示心脏增大
4、。如有明显的肺血流增加，左心上缘可能显示肺动脉段突出。心电图显示右心室肥厚，V1 导联 rsR 或 rSr 和电轴右偏的典型表现。电轴左偏可能预示原 发孔房间隔缺损。右心导管目前仅用于重度肺高压病人，以判断是否适合手术及 预后。传统观点认为 4 到 5 岁，也就是学龄前是关闭房间隔缺损的最佳年龄，直径大于 8mm 的房间隔缺损自发闭合的可能性很低，如果小于 4mm，有自愈的可能。现在主张如果超过 1 岁时房间隔缺损仍然存在，有明显的收缩期杂音和第二心音固定分裂，或心导管或心脏超声示左向右分流比超过 1.5 1，提示缺损直径在56mm 以上，应争取早日手术，以及时中止左向右分流，避免引起肺动脉高
5、压和心内膜炎。【治疗程序】常见的先天性心脏病之一占先天性心脏病的女性多于男性为的数目大小形状及位置各不相同大的缺损几乎占全部房间隔小的缺损小于多为单发性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血
6、性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发房间隔缺损 胸片、心电图、心脏超声 病史、体格检查 明确诊断及分型 继发孔型 ASD 合并其它畸形 或肺动脉高压 右心导管检查 药物治疗 Eisenmenger 综合症 原发孔型 ASD 静脉窦型 ASD 介入治疗 外科治疗 治疗失败 中 央 型 上 腔 型 下 腔 型 常见的先天性心脏病之一占先天性心脏病的女性多于男性为的数目大小形状及位置各不相同大的缺损几乎占全部房间隔小的缺损小于多为单发性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要
7、表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发【治疗方案】内科治疗 房间隔缺损合并肺炎时需加强抗炎及肺部护理，治疗肺部炎症。一方面，房间隔缺损的存在导致大量左向右分流和肺部充血，使病人容易获得肺部感染；另一方面，由于肺部炎症的存在又加重了肺动脉高压，增加心脏做功，使心脏负 荷增加，导致心功能不全，更加重了肺部充血，因此合并有房
8、间隔缺损病人的肺炎较一般病人难治。肺部炎症的治疗和内科肺炎的诊治是一致的，根据其是否为社区获得性肺炎还是医院获得性肺炎来选择使用抗生素。根据病情决定是否需强心和利尿等治疗。如果患儿抗炎治疗后效果反应很好，患儿精神明显好转，食纳好，末稍循环良好，可以不加用强心和利尿等治疗。否则必须加用强心和利尿等治疗，给予小剂量地高辛(剂量 5/kg，q12h)、利尿剂（速尿 0.5mg/kg，23 次/天）等。合并心内膜炎则应必须充分控制后 36 个月才考虑手术治疗。合并心力衰竭者先内科治疗，尽力控制心衰，病情稳定后再行手术。如内科治疗效果不佳，应争取手术。合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min
9、/次，23 次/天），并应用血管扩张剂。导管堵闭法适用于单纯继发孔 ASD 中央型，边缘与冠状窦、房室瓣、右上肺静脉、上下腔静脉口的距离应大于 5mm；关于年龄，一般大于 3 周岁，如所选封堵器伞面直径与房间隔长径相适应，且对周围组织无影响，则即使小年龄也可行介入治疗。但对小年龄 ASD 患儿行封堵术时风险相对较大，需根据患儿有无血流动力学改变及术者的技术和经验来决定。另需考虑小儿是否有足够粗的股静脉来容纳较粗的输送鞘；多发或筛孔样 ASD 需视缺损之间的距离而定，如多发之间距离小，则可用一只封堵器封堵，或球囊扩张一孔使之二孔成一孔或使二孔间距离缩小，而用一个封堵器封堵大孔并同时覆盖另一孔。但
10、如需二个或二个以上封堵器则需考虑患者经济承受力及风险性；外科术后残余分流或复杂先天性心脏病 Fantan 等术时留有的房间隔交通、二尖瓣狭窄球囊成形术后遗留的明显左向右分流、卵圆孔合并脑卒中等。外科治疗常见的先天性心脏病之一占先天性心脏病的女性多于男性为的数目大小形状及位置各不相同大的缺损几乎占全部房间隔小的缺损小于多为单发性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性
11、决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发手术适应证 原发孔 ASD 继发孔 ASD 合并其他心内畸形 巨大 ASD 非中央型 ASD 手术方法 1.经典外科手术治疗方法 指征：此法适用于任何一种类型的房间隔缺损病人。注意事项：采用此法应注意几个问题。切开右心房时，避免切开界嵴，尽 可能保存从窦房结到房室结的传导纤维；心内吸引注意避免吸空左房，以防空 气经二尖瓣进入左心室；缝合继发孔房缺，应从邻近下腔静脉的缺损下缘开始，注意不
12、要将下腔静脉瓣误作缺损边缘关闭缺损；在靠近冠状静脉窦处，缝针不 应太深，也不要用镊子钳夹，以免损伤房室结。2.微创外科手术治疗方法 优点：切口小，美观，损伤小，恢复快，出院早。缺点：术中一旦发生意外，抢救比较困难。不适合低年心外科医师。指征：单纯继发孔 ASD 胸骨下端小切口手术：是指通过有限的胸骨正中低切口，尤其适用于小于 2 到 3 岁的小婴儿，从乳 头连线中点向下延伸 3.5cm4cm，剥离皮下脂肪和肌层以利于上抬皮肤。剑突在中线分开，锯开胸骨下 1/22/3。胸腺从分叶处部分分离，不必完全切除。常规的静脉插管妨碍手术视野，须采用薄壁的插管，不会影响静脉回流。不阻断主动脉，常温体温循环心
13、脏跳动下修补 ASD。腋下小切口手术患儿右腋下弧形切口前至腋前线与第 6 肋骨交点，后至腋后线与第 3 肋骨交点，在胸大小肌深面潜行游离至第 4 肋骨上缘进胸，注意胸壁解剖结构并保护胸长神经及乳内动脉。用湿纱布将右肺轻推向右后侧，显露心包及隔神经，沿膈神经前 23cm 纵行切开心包，上达主动脉与心包返折处，下至下腔静脉与心包返折处，悬吊心包显露心脏，其他操作同常规。常见的先天性心脏病之一占先天性心脏病的女性多于男性为的数目大小形状及位置各不相同大的缺损几乎占全部房间隔小的缺损小于多为单发性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状
14、静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发电视胸腔镜辅助手术：适合成人的 ASD 手术 在单腔和/或双腔气管插管下全麻，右胸抬高 30 卧位，股动静脉插管，建立 体外循环，股静脉插管根据病人年龄及体重插入双极或单极引流管，若插人单极 引流管，则经右心耳下右心房插人
15、上腔静脉引流管;右侧胸壁打 3 个小孔、完全 在胸腔镜下施行手术。胸壁做 3 个小切口:于胸骨右旁第 4 肋间作第 1 操作口，长 12 cm;再于右腋中线第 3 肋间作第 2 操作口，长 12 cm;于右腋中线第 7 肋间 作胸腔镜入口，长 12 cm。胸腔镜下确定右膈神经的位置。从右膈神经的上方 切开心包。体外循环开始后，套带法阻断上、下腔静脉，术中根据情况可以不阻 闭升主动脉，心脏不停跳修补房间隔缺损;也可以使用长阻闭钳阻闭升主动脉，冷晶体心脏停跳液顺行灌注保护心肌，心脏停跳下修补房间隔缺损。于右心房壁 缝 2 针牵引线，手术床调整到头低位，平行房室沟切开右心房，直接缝合修补房 间隔缺损
16、或补片法修补房间隔缺损。在缝闭房间隔前，膨肺使左心房充满血液排 气，缝合右心房切口，开放上、下腔静脉，复温后，停体外循环，拔出各插管，电凝心包切缘止血，间断缝合心包切口，将胸壁 3 个孔充分止血后于人胸腔镜切 口置胸腔闭式引流管，缝合切口。4.内外科镶嵌治疗方法 内科介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗（hybrid therapy）。房间隔缺损的镶嵌治疗方法是在气管插管全身麻醉后，置入食道超声 探头，患儿取仰卧位，右侧胸垫高 30 度，右前胸第 4 肋间胸骨旁 1.52cm 切口，逐层切开肋间肌后，小心游离胸膜，置入小撑开器撑开切口，经胸膜外间隙分离出心包，于右侧隔神经上方
17、2cm 处切开心包并悬吊，暴露右心房。右心房外侧壁行荷包缝合，直径约为 6mm。全身肝素化(lmg/kg)，荷包中央置入推送导管，在食道超声实时扫描图像引导下，将推送导管经房间隔缺损送人左心房。在左房面释放闭合器第一个伞后，回拉推送杆，食道超声显示闭合器位置适合，于右房面释放闭合器第二个伞，反复推拉闭合器确认无移位，超声确认无左向右的穿隔血流、无冠状静脉窦口阻塞、不影响二尖瓣、三尖瓣的启闭功能、无上、下腔静脉梗阻。心电图示无房室传导阻滞发生。退出推送杆，结扎荷包缝线。间断缝合肌层，皮内缝合皮肤。此法不受患儿年龄限制，无射线辐射。常见的先天性心脏病之一占先天性心脏病的女性多于男性为的数目大小形状
18、及位置各不相同大的缺损几乎占全部房间隔小的缺损小于多为单发性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发【疗效观察与随访】不合并肺动脉高压的房间隔缺损修补术的手
19、术效果非常满意，在技术成熟的 心脏中心，手术死亡率接近于零。由于大部分 ASD 患儿无临床症状，又无常规体检，使得 ASD 成为成人先天 性心脏病的首位，其预后与是否合并肺动脉高压有密切关系，肺血管阻力大于 15U/MY 预后极差。【指南解析】虽然 ASD 为常见的先天性心脏病之一，但由于大部患儿无临床症状，不易 被发现，这就要求体检的医师能够听出患儿的轻微杂音，及时提示患者做心脏超声检查以明确诊断。目前继发孔 ASD 的治疗方法较多，有传统的外科手术，有内科导管介入，有外科封堵术，每种方法有其适应症，有优点也有缺点，笔者体会：ASD 直径小于 20mm，年龄在 3 周岁以内的中央型 ASD，
20、可选择外科封堵；年龄在 3 周岁以上的可选择导管介入治疗；直径大于 20mm 的婴幼儿或不适合封堵的其他类型 ASD 尽早外科手术。外科手术以采用胸骨下端小切口，常温心脏跳动下手术为佳，此方法保证了胸廓的完整性，又没有损伤两侧胸腔，对术后的呼吸功能影响较小，术后疼痛轻，恢复快，还保证了患者的美容要求。参考文献1、朱晓东，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民卫生出版社，2007：111 2、丁文样，苏肇伉主编.小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2000：340-346 3、汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：773-784 4、胡盛寿主编.阜外心血管外科
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22、性按照房间隔缺损部位的不同通常可将分为种类型中央型下腔型上腔型和混合型按照其病 房或单心房冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型可合并多种简单或复杂的心脏畸形的病理生理主要表为心房水平左向右分流其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性正常情况下左室顺应性小于右室顺应性决定了左 脏杂音血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭阻塞性肺血管病也有一定的发8、Kirklin J W,Barrstt-Boyes B C.Cardiac Surgery.3nd,Churc
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