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1、 生物化学总结上 第八章 糖代谢 一、名词解释：糖酵解途径：是指糖原或葡萄糖分子分解至生成丙酮酸的阶段。是体内糖代谢的最主要的途径。糖酵解：是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中，经无氧分解为乳酸和少量ATP的过程，和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同，故称为糖酵解作用。糖的有氧氧化：指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过程。巴斯德效应：指有氧氧化抑制生醇发酵的作用 糖原储积症：是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类。底物循环：是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程。催化这种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速
2、酶。乳酸循环：指肌肉收缩时（尤其缺氧）产生大量乳酸，部分乳酸随尿排出，大部分经血液运到肝脏，通过糖异生作用和成肝糖原或葡萄糖补充血糖，血糖可在被肌肉利用，这样形成的循环（肌肉-肝-肌肉）称为乳酸循环。磷酸戊糖途径：指机体某些组织（如肝，脂肪组织等）以 6磷酸葡萄糖为起始物在 6磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成 6磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，又称为己糖磷酸支路。糖蛋白：由糖链以共价键与肽链连接形成的结合蛋白质。蛋白聚糖：由糖氨聚糖和蛋白质共价结合形成的复合物。别构调节：指某些调节物能与酶的调节部位以次级键结合，使酶分子的构想发生改变，从而改变酶的活性，称为酶的别构调节。共价修饰
3、：指一种酶在另一种酶的催化下，通过共价键结合或一曲某种集团，从而改变酶的活性，由此实现对代谢的快速调节。底物水平磷酸化：底物水平磷酸化指底物在脱氢或脱水时分子内能量重新分布形成的高能磷酸根直接转移 ADP给生成 ATP的方式。激酶：使底物磷酸化，但必须由 ATP提供磷酸基团催化，这样反应的酶称为激酶。三羧酸循环：乙辅酶 A的乙酰基部分是通过三羧酸循环，在有氧条件下彻底氧化为二氧化碳和水的。这种循环也称为柠檬酸循环，它不仅是糖的有氧分解代谢的途径，也是机体内一切有机物的碳链骨架氧化成二氧化碳的必经途径。1、什么是糖酵解？写出糖酵解过程的 11 步酶促反应方程式。葡萄糖在人体组织中，经无氧分解生成
4、乳酸的过程，和酵母菌使葡萄糖生醇发酵的过程基本相同，固称糖酵解作用。糖酵解：葡萄糖丙酮酸。此反应过程一般在无氧条件下进行，又称为无氧分解。（1）葡萄糖激酶作用下：葡萄糖葡萄糖-6-磷酸；（2）己糖磷酸异构酶作用：葡萄糖-6-磷酸果糖-6-磷酸 （3）果糖磷酸激酶作用：果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸（4）醛缩酶作用：果糖-1,6-二磷酸二羟基丙酮+甘油醛-3-磷酸 （5）丙糖磷酸异构酶作用：二羟基丙酮甘油醛-3-磷酸（6）甘油醛3磷酸脱氢酶作用：甘油醛-3-磷酸甘油酸-1，3-二磷酸 （7）甘油酸磷酸激酶作用：甘油酸-1，3-二磷酸甘油酸-3-磷酸（8）甘油酸磷酸变位酶作用：甘油酸-3-磷酸
5、甘油酸-2-磷酸 （9）烯醇化酶作用：甘油酸-2-磷酸烯醇丙酮酸-2-磷酸（10）丙酮酸激酶作用：烯醇丙酮酸-2-磷酸烯醇丙酮酸 （11）乳酸脱氢酶作用：丙酮酸乳酸 2、分别写出葡萄糖在无氧条件下生成乳酸及生成二氧化碳与乙醇的总反应式。在糖酵解酶系作用下：葡萄糖2 磷酸2ADP 2 乳酸 2ATP 葡萄糖 2 磷酸 2ADP 2 乙醇 2CO22ATP 糖酵解的生理生化意义 是存在于一切生物体内糖分解代谢的普遍途径。为合成多种重要有机物提供原料（如磷酸二羟丙酮、甘油）为某些厌氧生物和组织所必需。如视网膜、睾丸、肾髓质和红细胞等组织细胞，即使在有氧条件下，仍需从糖酵解获得能量 在某些情况下，糖酵
6、解有特殊的生理意义，例如剧烈运动时 是糖有氧分解的准备阶段 3、说明葡萄糖至丙酮酸的代谢途径，在无氧与有氧条件下有何主要差别？在无氧条件下葡萄糖至丙酮酸的代谢途径成为机体主要的产能代谢途径，丙酮酸则转化为乳酸，或乙醇。NAD的再生是通过由乳酸脱氢酶催化丙酮酸转变为乳酸，或丙酮酸在脱羧酶作用下失去 CO2生成乙醛再经乙醇脱氢酶还原生成乙醇的途径来完成的。在有氧条件下，葡萄糖至丙酮酸的代谢途径为有氧呼吸进行的三羧酸循（主要产能代谢途径）环提供原料丙酮酸。NAD的再生则通过磷酸甘油酸循环或苹果酸循环将还原力H 和电子转运入线粒体内而实现的。4、1mol 葡萄糖彻底氧化为 CO2和水，将净生成多少 A
7、TP？写出生成或消耗 ATP的各步骤的酶促反应方程式。1mol 葡萄糖彻底氧化为二氧化碳和水，将净生成38molATP或 36molATP。谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织
8、等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 糖酵解部分见题 1。丙酮酸辅酶 A 乙酰辅酶 A CO2；异柠檬酸酮戊二酸；酮戊二酸CoA 琥珀酰辅酶 ACO2；琥珀酰辅酶 A磷酸GDP 琥珀酸GTP CoA 琥珀酸 FAD 延胡索酸 FADH2；苹果酸 草酰乙酸 在肌肉和神经组织中胞液中的 NADH H的还原力和电子转移到线粒体内膜时为 FAD所接受，固毎分子只产生 2 分子 ATP。5、说明三羧酸循环的生理意义。糖的有氧分解产生的能量最多，三羧酸途径是机体利用糖或其它物质氧化而获得能量的最有
9、效方式。三羧酸循环是糖，脂，蛋白质三大物质转化的枢纽。三羧酸循环是乙酰辅酶 A最终氧化生成二氧化碳和水的途径。糖代谢产生的碳骨架最终进入三羧酸循环氧化 脂肪分解产生的甘油可通过糖有氧氧化进入三羧酸循环氧化，脂肪酸经氧化产生乙酰辅酶 A可进入三羧酸循环氧化。蛋白质分解产生的氨基酸经脱胺后碳骨架可进入三羧酸循环。三羧酸循环上所产生的各种中间产物，对其它化合物的生物合成也有重要意义，在细胞迅速生长期间，三羧酸循环可供应多种化合物的碳骨架，以供细胞合成之用。如：三羧酸循环的中间产物可作为氨基酸的碳骨架接受 NH3后合成非必需氨基酸。在植物体内，三羧酸循环中有机酸的形成，既是生物氧化基质，也是一定生长发
10、育时期一定器官中的积累物质。如柠檬果实中富含柠檬酸，苹果中富含苹果酸等。6、什么叫磷酸戊糖途径？该途径的代谢特点及生理意义如何？磷酸戊糖途径指机体某些组织（如肝，脂肪组织等）以6磷酸葡萄糖为起始物在 6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成 6磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，又称为己糖磷酸支路。该途径的特点是：葡萄糖直接脱羧或脱氢，不必经糖酵解途径，也不必经过三羧酸循环。在整个反应中，脱氢酶的辅酶为 NADP，而不是 NAD。戊糖磷酸途径可分为氧化阶段和非氧化阶段，前者从葡萄糖-6-磷酸脱氢，脱羧形成核糖五磷酸，后者是戊糖磷酸分子重排产生己糖磷酸和丙糖磷酸。一个葡萄糖分子彻底氧化生成
11、 6 个 CO2，需要 6 分子葡萄糖同时参与反应，经过一次循环又生成 5 个分子的葡糖-6-磷酸。其生理意义在于：为机体提供大量的还原型辅酶（NADPH），NADPH 可为脂肪酸的合成等提供还原力H，是氢供体。是机体内唯一产生 5磷酸核糖的途径，5磷酸核糖是核酸生物合成的必需原料。谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项
12、不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 其中间产物与光合作用密切相关，并为合成其它物质提供碳骨架，这一代谢途径与分解代谢及合成代谢均有密切联系。产生甘油醛-3-P将糖代谢的 3 条途径（EMP、TCA、HMP）联系起来。7、NADPH 在代谢中的作用：作为生物合成的还原力。脂肪酸合成。固醇合成。T合成 DUT。使红细胞中还原性谷胱甘肽再生，维持红
13、细胞还原性。参与光合作用。NADPH 通过吡啶核苷酸转氢酶中氢传递给NADH 进入呼吸链。8、乙酰辅酶 A在生物代谢中的作用是什么？进入三羧酸循环，氧化分解为二氧化碳和水，产生大量能量。以乙酰辅酶 A为原料合成脂肪酸，进一步合成脂肪和磷脂等。以乙酰辅酶 A为原料合成酮体，作为肝输出能量的方式。以乙酰辅酶 A为原料合成胆固醇。在植物体内，乙酰辅酶 A可以经过乙醛酸循环而生成糖。9、写出乙醛酸循环途径，异柠檬酸裂解酶与苹果酸合成酶催化的反应方程式。说明乙醛酸循环的生理意义。异柠檬酸裂解酶：异柠檬酸琥珀酸+乙醛酸 苹果酸合成酶：乙醛酸+乙酰辅酶 A苹果酸 其生理意义为：可以二碳化合物为起始物合成三羧
14、酸循环中的二羧酸与三羧酸，只需少量四碳二羧酸作“引物”，便可无限制的转变成四碳物和六碳物，作为三羧酸循环上化合物的补充。由于丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰辅酶A是不可逆反应，在一般情况下依靠脂肪大量合成糖是较困难的。但在植物和微生物内则发现脂肪转变为糖是通过乙醛酸途径进行的。特别适应油料种子萌发时的物质转化。两个乙酰辅酶A合成一个苹果酸，氧化变成草酰乙酸后，脱羧生成丙酮酸可合成糖。即更新回补四碳化合物，为机体其它物质合成提供碳骨架。10、什么叫糖异生作用？由 2mol 乳酸合成 1mol 葡萄糖需要多少 ATP？糖异生：指许多非糖物质如甘油，丙酮酸，乳酸以及某些氨基酸等能在肝脏中转变为糖原，称糖原异
15、生作用。各类非糖物质转变为糖原的具体步骤基本上按酵解逆行过程进行。由 2mol 乳酸合成 1mol 葡萄糖需要 4molATP。谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄
16、糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 11、计算 1mol 草酰琥珀酸彻底氧化为 CO2与水时，净生成多少 ATP？草酰琥珀酸草酰乙酸，经三羧酸循环生成9molATP；草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸，消耗 1molGTP，生成 1molATP，正好抵消；丙酮酸彻底氧化分解，可生成 15molATP。固1mol 草酰琥珀酸彻底氧化为CO2与水时，净生成 24molATP。12、下列物质彻底氧化产生多少 ATP？3-P-甘油酸 乳酸 磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸二羟丙酮 1，6-二磷酸果糖 3-P-甘油醛
17、13、糖酵解和生醇发酵有哪些区别？14、丙酮酸脱氢酶系与-酮戊二酸脱氢酶系含有哪些辅因子？写出丙酮酸脱氢酶系所催化的反应 15、激烈运动后产生酸痛，几天后酸痛感消失，说明生化机理 16、乙醛酸循环与三羧酸循环相比，有哪两个关键的酶？这一途径有何生理意义？17、一分子的葡萄糖在脑和神经组织内彻底氧化产生多少 ATP？在心脏、肝脏、肾等组织产生多少 ATP？糖酵解作用是在细胞质中进行的，而细胞质中糖酵解生成的NADPH 不能通过正常的线粒体内膜，要使胞质中的 NADPH 进入呼吸链氧化生成 ATP，必须将其所带的氢转交给某种能够通过线粒体膜的化合物，在肌肉、神经组织中，这种化合物为甘油-磷酸；而在
18、肝、肾、心等组织中，完成此任务的是苹果酸。甘油-磷酸穿梭最终形成 FAD.H2,所以产生的 ATP比其他组织要少两个。苹果酸穿梭 18、写出 6-磷酸葡萄糖脱氢酶所催化的反应方程式；写出 FAD作辅酶的反应（产生 FADH2）19、说明 UDPG、ADPG 的作用 蔗糖的合成 UDPG（尿苷二磷酸葡糖）作为葡萄糖供体与果糖合成蔗糖。即UDPG+果糖蔗糖+UDP UDPG+果糖-6-磷酸UDP+蔗糖磷酸；蔗糖磷酸蔗糖+磷酸 淀粉的合成 nUDPG nUDP+（-1，4 葡萄糖）n；nADPG nADP+（-1，4 葡萄糖）n；糖原的合成 在糖原合成酶催化下，UDPG 将葡萄糖残基加到糖原引物非还
19、原端形成-1，4 糖苷键。20、己糖激酶与葡萄糖激酶有什么区别？有何生理学意义？己糖激酶 葡萄糖激酶 组织分布 肝外组织 肝脏 谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄
20、糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 Km 低 高 6-磷酸葡萄糖的抑制 有 无 底物 Glc Fru Man Glc（专一性强）诱导酶 不是 是 肌肉细胞中已糖激酶对Glc 的 Km为 0.1mmol/L 肝中葡萄糖激酶对 Glc 的 Km为 10mmol/L 平时细胞内 Glc 浓度为 5mmol/L 时，已糖激酶催化的酶促反应已经达最大速度，而肝中Glc 激酶并不活跃。21、概述糖酵解、三羧酸循环、糖异生作用中的调控酶 糖酵解：己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶（重要的限速酶，是别构酶
21、，四聚体，调节物很多）；丙酮酸激酶 三羧酸循环：柠檬酸合酶（受 ATP、NADH、琥珀酰 CoA及脂酰 CoA抑制；受乙酰 CoA、草酰乙酸激活）、异柠檬酸脱氢酶（NADH、ATP可抑制此酶；ADP可活化此酶，当缺乏 ADP时就失去活性。）；-酮戊二酸脱氢酶（受 NADH 和琥珀酰 CoA抑制。）糖异生：葡糖-6-磷酸酶、果糖-1，6 二磷酸酶、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 22、什么是转酮醇酶、转乙醇酶？二者有什么区别？23、已知一系列酶促反应，将导致由丙酮酸到-酮戊二酸的净合成，该过程并没有消耗三羧酸循环的中间物，写出这一系列酶作用的反应。24、假设由葡萄糖转变为丙酮酸的过程中，缺
22、失磷酸果糖激酶，试问：此过程是否能实现？为什么？能。磷酸戊糖途径。25、血糖有哪些来源和去路？为什么说肝脏是维持血糖浓度的重要器官？第九章 脂类的代谢 名词解释：脂类：指脂肪、类脂、及其衍生物的总称。类脂：指除脂肪以外的其它脂类，包括磷脂类、固醇类等。血浆脂蛋白：指血浆中的脂类在血浆中不时以自由状态存在，而是与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白的形式存在和运输。高脂蛋白血症：即高脂血症，是由于血中脂蛋白合成与清除混乱引起的。血浆脂蛋白代谢异常可包括参与脂蛋白代谢的关键酶，载脂蛋白或脂蛋白受体遗传缺陷，也可以由其他原因引起。酮体：指脂肪酸在肝脏分解氧化时产生的特有的中间产物，包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙
23、酮三种。酸中毒：人体在某些特殊的情况下（如饥饿或糖代谢障碍），三羧酸循环不能正常进行，机体所需的能量只能由脂肪酸分解来共给，这样就产生了大量的酮体。当酸性的酮体进入血液后，就引起了血液的 pH过份下降，从而造成酸中毒。不饱和脂肪酸：当脂肪酸分子中含有不饱和的双键时，就被称为不饱和脂肪酸。必须脂肪酸：指人体不能合成而需要由食物提供的脂肪酸，包括亚麻酸、亚油酸和花生四烯酸。必须脂肪酸都是含有两个及两个以上双键的脂肪酸。脂肪动员：指脂肪组织中的脂肪（由甘油和脂肪酸组成的甘油三酯）被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油并释放入血供其它组织利用的过程。谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无
24、氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连-氧化：脂肪酸的-氧化作用食指长链脂肪酸的-碳在加单
25、氧酶的催化下氧化成羟基生成-羟脂酸，羟脂酸可转变为酮酸，然后氧化脱羧转变为少一个碳原子的脂肪酸。-氧化：脂肪酸的-氧化作用是指脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的-位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除2 个碳原子。-氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。脂肪酸的 -氧化在线粒体中进行。-氧化：脂肪酸的-氧化作用是指脂肪酸的末端（-端）经氧化作用后转变为羟脂酸，然后再氧化成，-二羧酸进行-氧化。此途径在肝脏和植物细菌中均可进行。CDP-乙醇胺：即胞二磷乙醇胺，是磷酸乙醇胺和胞苷三磷酸（CTP）在转胞苷酶的作用下生成的中间产物，CDP-乙醇胺再进一步与甘油二酯作用即可生成
26、脑磷脂。CDP-胆碱：即胞二磷胆碱，是磷酸胆碱和胞苷三磷酸（CTP）在转胞苷酶的作用下生成的中间产物，CDP-胆碱再进一步一与甘油二酯作用即可生成卵磷脂。肉毒碱：动物体内催化氧化的酶分布于线粒体机制中，而长链脂酸的激活在线粒体外进行，所以激活产生的脂酰辅酶A不能进入线粒体内部。肉毒碱存在时可在内膜上生成脂酰肉毒碱，然后通过内膜在生成脂酰辅酶A和游离的肉毒碱。生物素：ACP-HS（8）柠檬酸穿梭 必需脂肪酸：不如动物体内不能自己合成具有多个双键的脂肪酸如亚油酸（C189，12）及亚麻酸（C189，12，15）。亚麻酸和亚油酸是动物体内合成其他物质所必需的，必须有食物获得，故称必需脂肪酸。1、脂肪
27、是如何分解和合成的？脂肪的分解：脂肪在脂肪酶催化下水解成甘油和脂肪酸，它们在生物体内将沿着不同途径进行代谢。胰脂肪酶是一种非专一性水解酶，对脂肪酸碳链的长短及饱和度专一性不严格。但该酶具有较好的位置选择性，即易于水解甘油酯的 1 位及 3 位的酯键，主要产物为甘油单酯和脂肪酸。甘油单酯则被另一种甘油单酯脂肪酶水解，得到甘油的脂肪酸。脂肪的合成：脂酰辅酶 A和甘油磷酸可以酶促缩合成磷脂酸，催化此类反应的酶首先在鼠肝中发现，称为甘油磷酸转酰酶，只作用于甘油的磷酸脂，对于 C16和 C18的脂酰辅酶 A催化作用最强，所以动物体内软脂酸及硬脂酸所组成的脂肪分子较多。二羟丙酮磷酸能与脂酰辅酶 A作用生成
28、脂酰二羟丙酮磷酸，它还原生成溶血磷脂酸，溶血磷脂酸和脂酰辅酶 A作用也可生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的作用下生成甘油二酯及磷酸。甘油二酯与另一分子脂酰辅酶 A缩合即生成甘油三酯。2、什么是氧化？1mol 硬脂酸彻底氧化可净产生多少 molATP？脂肪酸的 -氧化作用是指脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的-位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除 2 个碳原子。脂肪酸的 -氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。脂肪酸的 -氧化在线粒体中进行。一分子脂肪酸的激活生成脂酰辅酶 A需二分子 ATP；一分子硬脂酸须经 8 次循环得到 9 分子乙酰辅酶 A；毎循环一次，可生成一
29、分子 FADH2和一分子 NADH H。按照一个 NADH 产生 3 个 ATP，1 个 FADH2 产生 2 个 ATP,1 个乙酰 CoA完全氧化产生 12 个 ATP计算可得：1mol 硬脂酸彻底氧化可产生：129582146 mol ATP。3、脂肪酸除氧化途径外，还有哪些氧化途径？还有如下一些氧化途径：-氧化：在动物体中，C10 或 C11脂肪酸的碳链末端碳原子（-碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端进行-氧化，最后生成的琥珀酰CoA可直接进入三羧酸循环。谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌
30、使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 -氧化：在植物种子萌发时，脂肪酸的 -碳被氧化成羟基，生成 -羟基酸。-羟基酸可进
31、一步脱羧、氧化转变成少一个碳原子的脂肪酸。上述反应由单氧化酶催化，需要有O2、Fe2+和抗坏血酸等参加。4、不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸氧化途径的区别？(以亚油酸为例)饱和脂肪酸的分解代谢按照氧化途径进行。不饱和脂肪酸也在线粒体中进行氧化。天然不饱和脂肪酸的双键均为顺式，而饱和脂肪酸氧化过程中产生的脂烯酰辅酶 A是反式的2 烯酰 CoA，因此当不饱和脂肪酸在氧化过程中产生顺式3 中间产物时，需经线粒体特异的烯脂酰辅酶 A异构酶将顺式3 化合物转变为反式2 化合物，使氧化作用得以继续进行。若不饱和脂肪酸经氧化后产生顺式2 烯脂酰CoA，水化后生成 D（）羟脂酰 CoA，则需经线粒体内的一种表异构酶，
32、将 D（）异构体转变成 L（）异构体才能使氧化继续进行。不饱和脂肪酸和饱和脂肪酸氧化途径的区别：不饱和脂肪酸双键的位置和构型与氧化产生的烯脂酰 CoA和羟脂酰 CoA的中间产物不一样，需要线粒体特异的烯脂酰辅酶 A异构酶，和表异构酶催化才能使之转变为氧化的中间产物进一步氧化。5、酮体是如何产生和氧化的？为什么肝脏产生的酮体要在肝外组织才能被利用？在肝脏中脂肪酸的氧化不很完全，二分子乙酰辅酶A可以缩合成乙酰乙酰辅酶 A；乙酰乙酰辅酶 A再与一分子乙酰辅酶 A缩合成羟甲基戊二酰辅酶 A（HMGCoA），后者裂解成乙酰乙酸，乙酰乙酸在肝脏线粒体中可还原生成羟基丁酸，乙酰乙酸还可脱羧生成丙酮。乙酰乙酸
33、，羟基丁酸和丙酮统称为酮体。在肝脏中形成的乙酰乙酸和羟基丁酸进入血液循环后送至肝外组织，主要在心脏、肾脏、脑及肌肉中通过三羧酸循环氧化。羟基丁酸首先氧化成酮酸，然后酮酸在琥珀酰辅酶 A转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的作用下，生成乙酰乙酰辅酶A，再与第二分子的辅酶 A作用形成两分子乙酰辅酶 A，乙酰辅酶 A再经三羧酸循环进行氧化为机体提供能量。酮体的另一化合物丙酮除随尿排出外，有一部分直接从肺部呼出，丙酮在体内也可转变成丙酮酸或甲酰基及乙酰基，丙酮酸可氧化，也可合成糖原。在肝脏中有活力很强的生成酮体的酶，但缺少利用酮体的酶（缺乏转硫酶和乙酰乙酰硫激酶），固不能利用酮体。肝脏线粒体内生成的酮体可迅速透出肝
34、细胞经血流输送至全身。而肝外组织则相反，在脂肪酸氧化过程中不产生酮体，却能氧化由肝脏生成的酮体。这样肝脏把碳链很长的脂肪酸分子分解成分子较小，易被其它组织用以功能的酮体，为肝外组织提供可利用的能源。6、脂肪酸是如何进行生物合成的？脂肪酸的合成主要在细胞的胞浆中进行，在线粒体和“微粒体”中也可以进行，前者与后者的机制有明显的不同。细胞质中含有一种合成脂肪酸的重要体系，它含有可溶性酶系，可以在 ATP、NADPH、镁离子、锌离子及 CO2的存在下催化乙酰辅酶 A合成脂肪酸。乙酰辅酶 A与二氧化碳在乙酰辅酶 A羧化酶的作用下合成丙二酰辅酶A。然后丙二酰辅酶 A与乙酰辅酶 A缩合，然后脱羧生成乙酰乙酰
35、基，是脂肪酸合成的第一步。在此前丙二酰基和乙酰基均在转酰基酶的作用下从辅酶A转移到一种蛋白质，即酰基载体上。开始时，乙酰基通过脂酰转移酶作用转移到多酶体系的周围SH基上，而丙二酰基则通过丙二酰转移酶的作用转移到中央SH上，然后通过酮脂酰 ACP合成酶作用，将乙酰基转移到脱羧后的丙二酰残基中的次甲基上形成乙酰乙酰ACP、经还原、脱水，再还原形成相应的饱和脂酰基ACP。饱和脂酰基转移到周围巯基上，一个新的丙二酰基又转移到中央 SH基上使上述过程重复进行。一般当饱和脂酰链大 16 碳原子长度时，脂肪酸的合成即停止。在线粒体中可进行与脂肪酸氧化相似的逆向过程，使得一些脂肪酸碳链加长。在此过程中缩合酶先
36、使脂酰辅酶 A与乙酰辅酶 A缩合形成酮脂酰辅酶 A，再经还原型辅酶和还原型辅酶供氢还原产生比原来多两个碳原子的脂酰辅酶 A，后者尚可通过类似过程，并重复多次而加长谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机
37、体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 碳链（延长至 24 碳）。微粒体系统的特点是利用丙二酰辅酶 A加长碳链，还原过程中需还原型辅酶供氢，中间过程与软脂酸合成系统相似，但没有以脂酰载体蛋白为核心的多酶复合体系。不饱和脂肪酸的合成中双键通过脂酰辅酶 A加氧酶所催化的氧化反应引入脂肪酸链。7、甘油在生物体内是怎样进行分解和合成代谢的？甘油的氧化分解是通过先经甘油磷酸激酶及ATP的作用转变成甘油磷酸；甘油磷酸再经甘油磷酸脱氢酶和辅酶的作用，变成二羟丙酮磷酸；二羟丙酮磷酸
38、循糖酵解途径变成丙酮酸，进入三羧酸循环彻底氧化分解。甘油的合成则可通过糖酵解途径中生成的二羟丙酮磷酸逆甘油分解步骤生成甘油。8、试以磷脂酰胆碱为例叙述其合成和分解途径。磷脂酰胆碱在体内水解后，甘油转变成糖，脂肪酸经氧化作用而分解；磷酸是糖及脂肪代谢不可缺少的物质，也是构成骨骼的主要成分，胆碱可调节脂肪的代谢。哺乳动物的所有组织都可以合成磷脂，但合成速度不同。其合成途径如下：（1）胆碱与 ATP在激酶的作用下生成胆碱磷酸。（2）磷酸胆碱再和胞苷三磷酸在转胞苷酶的作用下，生成中间产物胞二磷胆碱。（3）胞二磷胆碱（CDP胆碱）再与甘油二酯作用生成磷脂酰胆碱。同时磷脂酰胆碱的分解可逆此过程进行。此外在
39、植物，微生物和动物的肝脏中还有另一条有所不同的磷脂合成途径。其过程如下：（1）磷脂酸与 CTP作用生成胞二磷甘油二酯。（2）胞二磷甘油二酯与丝氨酸作用生成磷脂酰丝氨酸，然后脱羧生成磷脂酰乙醇胺。（3）磷脂酰乙醇胺可以接受甲基（由甲基供给体如 S腺苷甲硫氨酸提供），使乙醇胺甲基化生成胆碱得到磷脂酰胆碱。9、胆固醇在体内是如何生成、转化和排泄的？经同位素示踪实验证明，胆固醇分子能在动物体内由小分子的乙酸缩合而成，并证明乙酰辅酶 A是合成胆固醇的原料。胆固醇的生物和成途径可分为 5 个阶段：（1）乙酰乙酰辅酶 A和乙酰辅酶 A生成羟甲基戊二酸（6C）；（2）羟甲基戊二酸丢失羧基形成异戊二烯单位（5C
40、）；（3）6 个异戊二烯单位缩合成鲨烯（30C）；（4）鲨烯转变成羊毛脂固醇（30C）；（5）羊毛脂固醇转变成胆固醇（27C）。机体的各种组织都能合成胆固醇，其中以肝脏及小肠作用最强。其它组织如皮肤，肾上腺、脾脏、肠粘膜、乃至动脉管壁也有合成胆固醇的作用。胆固醇的合成是在胞浆和“微粒体”中进行。胆固醇可在肠粘膜、肝红细胞及肾上腺皮质等组织中酯化成胆固醇酯。机体内很多固醇类激素都是由胆固醇转化而来的。胆固醇能转化为类固醇，孕酮（黄体激素）、肾上腺皮质激素、睾丸酮（雄性激素）、雌性激素、维生素 D3、胆酸等。胆固醇在肠粘膜细胞中可在脱氢酶的作用下生成 7去氢胆固醇，然后在皮肤内受紫外线的照射，即转
41、变为维生素 D3。胆酸的种类较多，都是胆固醇在肝脏中代谢的产物。不同的胆酸与甘氨酸和牛磺酸结合，即成为胆汁中的各种胆汁酸。各种类固醇激素分别由睾丸、卵泡、黄体及肾上腺皮质生成分泌。人体经常合成胆固醇，不仅使其在体内转化为类固醇物质，且不断有少量排出体外。胆固醇是从肝脏随胆汁或通过肠粘膜进入肠道的。胆固醇进入肠道后，大部分重新吸收，小部分可直接或被肠细菌还原成粪固醇随粪排出，虽然粪固醇是由机体排泄的胆固醇转变而成的，但是它不是机体本身的代谢最终产物。1、为什么对糖的摄取不充分的爱斯基摩人来说，在营养上吃奇数碳脂肪酸要比吃偶数碳脂肪酸更好些？CH2OHCHOHCH2OHA T PA D PCH2O
42、PO3-CHOHCH2OH2CH2OPO3-CCH2OHO2甘油激酶磷酸甘油脱氢酶NAD+NADH+H+谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱
43、氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 2、胞液中脂肪酸的合成需要乙酰 CoA和 NADPH+H+，而乙酰 CoA的产生是在线粒体中，细胞通过什么样的方式解决乙酰 CoA 和 NADPH+H+的来源问题？3、细胞质中脂肪酸合成需要的 NADH，通过哪些代谢途径供给？4、脂肪酸可由乙酰 CoA和丙二酰 CoA装配成，在脂肪酸合成酶系催化的反应中，如果用 14C标记乙酰 CoA的两个碳原子，并加入过量的丙二酰 CoA，如果所合成的软脂酸只有两个碳位被标记，问被标记的部位是 C1和 C2，还是 C15和 C16？为什么？5、利用
44、脂肪酸合成酶系的纯酶制剂及必需的辅助因子存在情况下，进行下列实验：（1）假设 3H标记乙酰 CoA的甲基碳上的氢，丙二酰 CoA不标记。试问：每分子软脂酸将掺入多少 3H原子？（2）假设丙二酰 CoA中的-CH2-的 H被标记（HOOC-C3H2-CO-SCoA），乙酰 CoA不标记，试问：每分子软脂酸将掺入多少 3H原子？6 已知在生鸡蛋清中含有抑制生物素的蛋白，据此，试解释为什么生鸡蛋不宜生吃？如果长期使用生鸡蛋将会影响糖、脂代谢的哪些过程？7、脂类代谢与糖代谢是如何联系的？8、比较脂肪酸-氧化和脂肪酸从头合成的特点。9、综述乙酰 CoA在脂类代谢中的作用。10、脂肪酸的合成与分解是简单的
45、相互可逆过程吗？是什么因素保证它们能独立地进行可逆反应？11、为什么说摄入糖量过多容易长胖？15 油料种子成熟时，糖减少，脂肪增加；种子萌发时，脂肪减少，糖增加，用文字说明其生化反应历程。七、计算下列物质彻底氧化产生多少 ATP？甘油 琥珀酰辅酶 A 硬脂酸 亚油酸 亚麻酸 第十章 氨基酸代谢 名词解释：氨基酸代谢池：氮平衡：正氮平衡：负正氮平衡：蛋白质的营养价值：蛋白质的腐败作用：必须氨基酸：非必须氨基酸：自身激活作用：-谷氨基循环：谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖
46、分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称为己糖磷酸支路糖蛋白由糖链以共价键与肽链连 嘌呤核苷酸循环：丙氨酸-葡萄糖循环：甲硫氨酸循环：鸟氨酸循环（尿素循环）：转氨基作用：一种氨基酸的氨基可以转移到酮酸上，从而生成相应的一分子酮酸和一分子
47、氨基酸，这种作用称转氨基作用，也称氨基移换作用。联合脱氨作用：L氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基，而是先与酮戊二酸经转氨作用变为相当的酮酸及谷氨酸，谷氨酸经谷氨酸脱氢酶作用重新变成酮戊二酸，同时放出氨，这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行的，叫联合脱氨基作用。一碳单位：蛋白质的互补作用：1、胃肠道中蛋白质是如何降解的？蛋白质在胃肠道中通过各类酶的联合作用分解成氨基酸。食物蛋白质经口腔加温，进入胃后，胃粘膜分泌胃泌素，刺激胃腺的壁细胞分泌盐酸和主细胞分泌胃蛋白酶原。无活性的胃蛋白酶原经激活转变成胃蛋白酶。胃蛋白酶将食物蛋白质水解成大小不等的多肽片段，随食麋流入小肠，促发小肠分泌
48、胰泌素。胰泌素刺激胰腺分泌碳酸氢盐进入小肠，中和胃 内容物中的盐酸。pH达 7.0 左右。同时小肠上段的十二指肠释放出肠促胰酶肽，以刺激胰腺分泌一系列胰酶酶原，其中有胰蛋白酶原，胰凝乳蛋白酶原和羧肽酶原等。在十二指肠内，胰蛋白酶原经小肠细胞分泌的肠激酶作用，转变成有活性的胰蛋白酶，催化其它酶原的激活。这些胰酶将肽片段混合物分别水解成更短的肽。小肠内生成的短肽由羧肽酶从肽的 C端降解，氨肽酶从 N端降解，如此经过多种酶联合催化，食麋中的蛋白质降解成氨基酸混合物，再由肠粘膜上皮细胞吸收进入机体。游离氨基酸进入血液循环输送到肝脏。胃肠道几乎能把大多数动物性食物的球蛋白完全水解，一些纤维状蛋白，例如角
49、蛋白只能部分水解。植物性蛋白质胃肠道不能完全将它消化。氨基酸的吸收是一种耗能的过程。中性、碱性、酸性和脯氨酸等游离氨基酸各自有其需消耗ATP的专一载体和依赖钠离子的转运系统。在机体内，氨基酸进入细胞尚需别的机制完成，例如大肠肾脏存在一种称为谷氨酰循环系统，在转运过程中，毎转入 1 分子氨基酸需消耗 3 分子 ATP。2、何谓氨基酸代谢库？对高等动物来说，外界食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体内合成及组织蛋白质经降 解的氨基酸，共同组成体内氨基酸代谢库。氨基酸代谢库中的氨基酸大部分用以合成蛋白质，一部分可作为能源，体内有一些非蛋白质的含氮化合物也是以某些氨基酸作为合成的原料。3、氨基酸脱氨基作用有
50、几种方式？各种方式的反应机理是什么？谢的最主要的途径糖酵解是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中经无氧分解为乳酸和少量的过程和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同故称为糖酵解作用糖的有氧氧化指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程催化种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶乳酸循环指肌肉收缩时尤其缺氧产生大量乳酸部分乳酸随尿肝肌肉称为乳酸循环磷酸戊糖途径指机体某些组织如肝脂肪组织等以磷酸葡萄糖为起始物在磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程又称