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1、原发性肾小球疾病上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭 上海第二医科大学附属瑞金医院肾小球疾病概述 一 组 以 血 尿、蛋 白 尿、水 肿、高 血 压等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等上海第二医科大学附属瑞金医院原发性肾小球疾病的分类 临床分类 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis）慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）肾病综合症（Nephrotic syndrome）隐匿性肾小球肾炎（L
2、atent glomerulonephritis）上海第二医科大学附属瑞金医院病理分类一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy）二、局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎四、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）上海第二医科大学附属瑞金医院增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis
3、）毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glomerulonephritis）致密沉积物性肾小球肾炎（dense deposit glomerulonephritis）新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）上海第二医科大学附属瑞金医院发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎症细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症上海第二医科大学附属瑞金医院临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾
4、功能损害上海第二医科大学附属瑞金医院急性肾小球肾炎 以急性肾炎综合征为表现 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7 21 天 实 验 室 检 查：血、尿 常 规、肾 功 能，抗“O”，补体等 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM：“驼峰状”沉积 I F：IgG、C3 沉积上海第二医科大学附属瑞金医院治 疗 一般治疗 卧床休息，限制水、钠摄入 感染灶的治疗 对症治疗 利尿 透析治疗上海第二医科大学附属瑞金医院预 后 预后良好，有自愈倾向 影响预后因素 年龄 临床表现（蛋白尿、肾功能情况）肾脏病理情况上海第二医科大学附属瑞金医院急进性肾小球肾炎（RPGN）又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎
5、 临床表现 以 急 性 肾 炎 综 合 征 为 表 现，在 发 病 数 周 至 数 月 内 进入到终末期肾衰 病理改变 新月体形成大于50%（上皮性或纤维性）上海第二医科大学附属瑞金医院发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继 发 于 全 身 性 疾 病 的 急 进 性 肾 小 球 肾 炎（SLE）原 发 性 肾 小 球 疾 病 基 础 上 形 成 的 新 月 体 性 肾小球肾炎上海第二医科大学附属瑞金医院免疫病理分型I 型：抗肾小球基底膜（GBM）型 IF：线条性沉积II 型：免疫复合物型 IF：颗粒状沉积III 型：非免疫复合物型 抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型 IF：少或无免疫复合物
6、沉积上海第二医科大学附属瑞金医院实验室检查 肾活检组织光镜及免疫荧光检测 LM：大量新月体形成 IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA 相关性 血清GBM 测定 间 接 免 疫 荧 光 法（正 常 肾 组 织+患 者 血 清+抗 人IgG 荧光抗体）放射免疫分析法 酶联免疫吸附试验（ELISA）上海第二医科大学附属瑞金医院RPGN 光镜照片新月体+上海第二医科大学附属瑞金医院实验室检查 血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定 诊 断Wegeners 肉 芽 肿、显 微 镜 下 多 小 血 管 炎 及 寡 免 疫 型新月体性肾炎 间接免疫荧光法 胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA）
7、ELISA 和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）循环免疫复合物测定上海第二医科大学附属瑞金医院诊断 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 肾活检病理检查 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%血清学检查 抗GBM 抗体、ANCA 等上海第二医科大学附属瑞金医院鉴别诊断 急性肾衰 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 肾前性、肾后梗阻性肾衰 继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展上海第二医科大学附属瑞金医院治 疗 治疗成功的关键 早期诊断，及时强化治疗 激素及免疫抑制剂的应用 甲强龙、环磷酰胺双冲击 血浆置换、免疫吸附 四联疗法、对症治疗 肾脏替代上海第
8、二医科大学附属瑞金医院预 后 治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄上海第二医科大学附属瑞金医院 IgA 肾病（IgA Nephropathy）1968 年首次报道，又称Bergers Disease 是最常见的原发性肾小球疾病 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大 临床表现多种多样，预后差异大 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查上海第二医科大学附属瑞金医院病因和发病机制 循 环 中 的IgA:骨 髓、淋 巴 结、扁 桃 体、脾 脏产生，主要以单体为主 分 泌 型IgA：呼 吸 道、肠 道、唾 液 腺、乳 腺分泌，主要以J 链联接的IgA 聚合体为主 分型：IgA1、IgA2（主要由
9、黏膜分泌）Mestecky 等 证 明IgA1 重 链 上 半 乳 糖 残 基 缺如 及 1,3-半 乳 糖 转 换 酶（1,3-GT）的 缺乏可能是肾小球系膜IgA 沉积的重要原因上海第二医科大学附属瑞金医院病理学 基本特征 免 疫 复 合 体 肾 小 球 肾 炎。肾 小 球 系 膜 区 有 大 量IgA或 以IgA 为 主 的 免 疫 复 合 物 沉 积，主 要 是IgA1，来源于循环中 主 要 牵 涉 补 体 旁 路 系 统 的 激 活（C3、备 解 素、因子H 沉积为主）光镜检查病理特点 系 膜 增 生、局 灶 节 段 硬 化、轻 微 病 变、新 月 体 形 成等上海第二医科大学附属瑞
10、金医院IgA 荧光照片IgA上海第二医科大学附属瑞金医院临床表现 反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿 尿检异常（隐匿性）肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性IgA 肾病）上海第二医科大学附属瑞金医院实验室检查 尿常规 24 小时尿蛋白定量 血IgA 测定 IgA-FN 聚合物上海第二医科大学附属瑞金医院诊断和鉴别诊断 确诊依赖肾活检（免疫荧光检查）鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎 非IgA 系膜增生性肾炎 薄基底膜肾病 继发性 IgA 肾病上海第二医科大学附属瑞金医院治疗 急性期治疗 控制感染 慢性期治疗 预防、治疗感染 根 据 不 同 临 床 表 现 与 病 理 改 变 制 定相应治疗方案上海第二医科大学附属瑞金医院预 后 高血压、蛋白尿、肾功能等 病理改变 HLA 相关抗原检测等上海第二医科大学附属瑞金医院 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾炎