齐鲁医学急性白血病概述18.pptx

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1、教学目标教学目标 急性白血病的急性白血病的FAB分类分类急性白血病的主要临床表现急性白血病的主要临床表现急性白血病的实验室检查急性白血病的实验室检查2021/7/27 星期二1 急性白血病急性白血病 分分 型型临床表现临床表现缓解与复发缓解与复发检检 验验2021/7/27 星期二2FAB分型分型 急非淋急非淋(ANLL):(ANLL):分分M M1 1-M-M7 7七型七型 v M M1 1(原粒未分化型白血病原粒未分化型白血病)v M M2 2(原粒部分分化型白血病原粒部分分化型白血病)v M M3 3(颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病)v M M4 4(急性粒急性粒-

2、单核细胞白血病单核细胞白血病)v M M5 5(急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病)v M M6 6(红白血病红白血病)v M M7 7(巨核细胞白血病巨核细胞白血病)急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二3 急淋急淋(ALL)(ALL)急性白血病急性白血病 概述概述FAB分型分型 分为分为L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型2021/7/27 星期二4免疫学分型的主要作用免疫学分型的主要作用 1.鉴别急性、慢性白血病鉴别急性、慢性白血病 2.鉴别急性鉴别急性ALL和和AML 3.鉴别鉴别T、B-ALL 4.区分急性白血病的亚型区分急性白血病的亚型 5.检测治疗

3、后的微小残留病变检测治疗后的微小残留病变 免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二5 急性白血病急性白血病 概述概述常用于鉴别急性白血病的免疫标志常用于鉴别急性白血病的免疫标志 1.B淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2.T淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3，CD4，CD5，CD7，CD83.粒粒-单细胞系：单细胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4.巨核细胞系：巨核细胞系：CD41，CD42，CD615.红细胞系：血型糖蛋白红细胞系：血型糖蛋白A（GlyA）

4、6.其他：其他：TdT（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），HLA-DR免疫学分型免疫学分型 2021/7/27 星期二6 急性白血病急性白血病 概述概述免疫学分型免疫学分型 AMLAML的的FABFAB分型与免疫标志分型与免疫标志 M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD13，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR阴性，阴性，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白血型糖蛋白M7：CD33，CD41，C

5、D42b，CD612021/7/27 星期二71.1.间接免疫荧光法间接免疫荧光法 免疫学分型的方法免疫学分型的方法 2.2.免疫酶法免疫酶法 碱性磷酸酶标记法碱性磷酸酶标记法过氧化物酶标记法过氧化物酶标记法亲和素亲和素-生物素标记法生物素标记法免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二8ANLL(AML)ANLL(AML)的的MICMIC分型分型免疫标志免疫标志 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7HLA-DR +/-+/-CD33 +/-+/-CD13+/-+/-CD14 -+/-+-CD15 -+/-CD41 -+CD42 -+GlyA -+-细胞

6、遗传细胞遗传学标志学标志t(9;22)t(8;21)t(15;17)+4t(6;9)t(11;19)t(9;11)t(3;5)inv/del2021/7/27 星期二9 急性白血病急性白血病 概述概述MICM分型分型 MM1 1/t/t（9 9；2222）：）：BCR-ABLBCR-ABLMM3 3/t/t（1515；1717）：）：PML-RARPML-RAR MM2b2b/t/t（8 8；2121）：）：AML1-MTG8AML1-MTG82021/7/27 星期二10 发热发热 急性白血病急性白血病 概述概述 成成熟熟粒粒细细胞胞减减少少和和免免疫疫功功能能减减低低所所致致,常常见见口口

7、腔腔、呼呼吸吸道道、泌泌尿尿道道和和肛肛周周感染感染,可引起败血症可引起败血症,导致死亡导致死亡临床表现临床表现 2021/7/27 星期二11 出血出血 急性白血病急性白血病 概述概述 血血小小板板减减少少和和功功能能异异常常所所致致,常常见见皮皮肤肤瘀瘀斑斑、鼻鼻衄衄、牙牙龈龈出出血血,可可引引起起颅颅内出血导致死亡。内出血导致死亡。MM3 3易导致易导致DICDIC 发热发热临床表现临床表现 2021/7/27 星期二12 急性白血病急性白血病 概述概述临床表现临床表现 贫血贫血 出血出血 发热发热红系受抑制所致红系受抑制所致,常为进行性贫血常为进行性贫血2021/7/27 星期二13

8、急性白血病急性白血病 概述概述临床表现临床表现 浸润浸润 发热发热 出血出血 白白血血病病细细胞胞侵侵入入局局部部组组织织所所致致,常常为为肝肝脾脾淋淋巴巴结结肿肿大大,胸胸骨骨压压痛痛。急急粒粒可可见见绿绿色色瘤瘤,急单可见牙龈肿胀急单可见牙龈肿胀 贫血贫血2021/7/27 星期二14 急性白血病急性白血病 概述概述检检 验验 血象血象 WBC:WBC:增高增高(10-50)10(10-50)109 9/L,/L,非白血性白血病非白血性白血病可减低。血片上出现原幼细胞可减低。血片上出现原幼细胞 RBC:RBC:进行性减低进行性减低,常为正细胞性贫血常为正细胞性贫血 PLT:PLT:常明显减

9、少常明显减少,其大小、形态、功能均可异常其大小、形态、功能均可异常2021/7/27 星期二15 急性白血病急性白血病 概述概述检检 验验 骨髓象骨髓象 有核细胞增生极度或明显活跃。有核细胞增生极度或明显活跃。病变细胞系原始细胞病变细胞系原始细胞3030,成熟细成熟细胞减少胞减少,其它细胞系的细胞受抑制。其它细胞系的细胞受抑制。呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小体，急淋破碎细胞较多氏小体，急淋破碎细胞较多2021/7/27 星期二16 急性白血病急性白血病 概述概述检检 验验 骨髓象骨髓象 白血病裂孔：受累白细胞系成熟受阻，停顿白血病裂孔：受累白细胞系成熟

10、受阻，停顿 于某一阶段，以下阶段细胞减于某一阶段，以下阶段细胞减 少，在急性白血病中表现尤其少，在急性白血病中表现尤其 明显。明显。2021/7/27 星期二17化疗的重要原则是：早期、足量、联合、化疗的重要原则是：早期、足量、联合、个体化治疗。个体化治疗。急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病急性白血病 治疗治疗2021/7/27 星期二18 对不同的白血病类型应选择不同的对不同的白血病类型应选择不同的化疗方案，对化疗方案，对ALLALL应选择和应选择和AMLAML不同的不同的药物、剂量、疗程。药物、剂量、疗程。急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病急性白血病 治疗治疗2021/7/27

11、 星期二19 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病急性白血病 治疗治疗最新研究结果表明：最新研究结果表明：儿童儿童ALLALL：完全缓解（：完全缓解（CRCR）率已达）率已达85%-95%85%-95%5 5年无病存活年无病存活50%-70%50%-70%成人成人ALLALL：CRCR率接近率接近75%-85%75%-85%5 5年无病存活期年无病存活期40%-50%40%-50%成人成人AMLAML：CRCR率率65%-85%65%-85%60 60岁以下长期无病存活达岁以下长期无病存活达40%-50%40%-50%2021/7/27 星期二20 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病

12、急性白血病 治疗治疗3.3.庇护所治疗庇护所治疗 （指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）（指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）2.2.巩固治疗巩固治疗(约半年约半年)（CRCR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）1.1.诱导缓解治疗诱导缓解治疗（白血病初治为达（白血病初治为达CRCR所进行的化疗）所进行的化疗）4.4.维持和加强治疗（约维持和加强治疗（约1 1年半年半-2-2年半）年半）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）2021/7/27 星期二21 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血

13、病急性白血病 治疗治疗1.1.异异基基因因骨骨髓髓移移植植（Allo-BMTAllo-BMT）：是是对对病病人人进进行行超超大大剂剂量量放放疗疗，化化疗疗预预处处理理后后，将将健健康康骨骨髓髓中中的的造造血血干干细细胞胞植植入入病人体内，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。病人体内，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。Allo-BMTAllo-BMT治疗白血病的长期无病生存率约在治疗白血病的长期无病生存率约在50%50%左右左右。骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）2021/7/27 星期二22 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病急性白血病 治疗治疗骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）3

14、.3.脐血造血干细胞移植：脐血造血干细胞移植：19881988年进行了世界第年进行了世界第1 1例，脐血例，脐血细胞数有限，受限体重不要过大细胞数有限，受限体重不要过大 2.2.自自体体干干细细胞胞移移植植：是是指指在在大大剂剂量量放放化化疗疗前前采采集集自自体体造造血血干干细细胞胞，使使之之免免受受大大剂剂量量放放化化疗疗之之损损伤伤，并并在在大大剂剂量量放放化化疗疗后后回回输输，自自体体造造血血干干细细胞胞可可来来源源于于骨骨髓髓，亦亦可可采采集集于于患患者者外外周周血血。自自体体干干细细胞胞移移植植由由于于无无移移植植物物抗抗宿宿主主病病等等合合并并症，可用于年龄较大的患者。症，可用于年

15、龄较大的患者。2021/7/27 星期二23 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 1.1.完全缓解（完全缓解（CRCR，complete remissioncomplete remission）(1)(1)原粒原粒、型型(原幼单或原幼淋原幼单或原幼淋)5)5,红及巨系正常红及巨系正常 v 骨髓象骨髓象(2)M(2)M2 2:原粒原粒型型55,中性中幼粒比例在正常范围中性中幼粒比例在正常范围(3)M(3)M3 3:原粒原粒+早幼粒早幼粒55(4)M(4)M4 4:原粒原粒型型,原幼单原幼单55(5)M(5)M6 6:原粒原粒型型55,原幼红以及红系比例基本正常原

16、幼红以及红系比例基本正常(6)M(6)M7 7:粒红两系比例正常粒红两系比例正常,原幼巨基本消失原幼巨基本消失 2021/7/27 星期二24 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 Hb100g/L(Hb100g/L(男男),90g/L(),90g/L(女及儿童女及儿童),),中性中性粒绝对值粒绝对值1.5101.5109 9/L,PLT10010/L,PLT100109 9/L,/L,外周血分类无白血病细胞外周血分类无白血病细胞v 血血 象象2021/7/27 星期二25v 临临 床床 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 临床

17、无贫血、出血、感染；无白血病浸润临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润所致的症状和体征所致的症状和体征生活正常或接近正常生活正常或接近正常 2021/7/27 星期二262.2.部分缓解部分缓解(PR,partial remission)(PR,partial remission)骨骨髓髓原原粒粒型型(原原幼幼单单、原原幼幼淋淋)5)5,但但2020,或或临临床床、血血象象两两项项中中有有一一项项未未达达完完全全缓解标准者缓解标准者 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 2021/7/27 星期二273.3.未缓解未缓解(NR,non-remission)(NR,

18、non-remission)急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标准者标准者 2021/7/27 星期二28 骨骨髓髓原原粒粒型型(原原幼幼单单、原原幼幼淋淋)5)5但但2020)20者者 有髓外白血病细胞浸润者有髓外白血病细胞浸润者 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 白血病复发白血病复发(relapse)2021/7/27 星期二29 持续完全缓解持续完全缓解:指指CRCR后无白血病复发超过三年者后无白血病复发超过三年者 长期存活长期存活:自白血病确诊之日起自白血病确诊之日

19、起,存活时间达五年者存活时间达五年者 临床痊愈临床痊愈:指停止化疗五年或无病生存达十年者指停止化疗五年或无病生存达十年者 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(脑白脑白)急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 其他其他 2021/7/27 星期二30 1.AL 1.AL原幼细胞显著增加原幼细胞显著增加 2.2.白血病细胞大小差异悬殊白血病细胞大小差异悬殊 3.3.核浆比值增大核浆比值增大 4.4.胞核常扭折、分叶、切迹、双核等胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色核染色 质粗糙质粗糙 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病细胞学特征和诊断标准急性白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学

20、特征细胞学特征2021/7/27 星期二31 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病细胞学特征和诊断标准急性白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学特征细胞学特征5.5.核仁多且显著核仁多且显著,核分裂象多见核分裂象多见 6.6.核浆发育不平衡核浆发育不平衡(幼核老浆幼核老浆),),浆内易见空浆内易见空泡。粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体泡。粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体 7.7.变性退化细胞增多变性退化细胞增多 2021/7/27 星期二32原幼细胞显著增加原幼细胞显著增加 急性白血病急性白血病 概述概述 细胞学特征细胞学特征2021/7/27 星期二33白血病细胞大小差异悬殊白血病细胞大小差异悬

21、殊 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二34核浆比值增大核浆比值增大 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二35胞核常扭折、分叶、切迹、双核等胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色质粗糙核染色质粗糙 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二36核仁多且显著核仁多且显著 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二37核浆发育不平衡核浆发育不平衡(幼核老浆幼核老浆),),浆内易见空泡浆内易见空泡粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二38变性退化细胞增多变性退化细胞增多 细胞学特征细胞学特征 急性白血病急性白血病 概述概述2021/7/27 星期二39复习思考题复习思考题 1.1.试述急性白血病的试述急性白血病的FABFAB分类分类。2.2.急性白血病的血象和骨髓象有哪些异常表现急性白血病的血象和骨髓象有哪些异常表现？3.3.急性白血病有哪些主要临床表现？急性白血病有哪些主要临床表现？4.4.什么叫什么叫CRCR、PRPR、NRNR？2021/7/27 星期二40