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1、家族型高胆固醇血症与受体介导的胞吞作用学习目标掌握受体介导的胞吞的定义；以LDL为例掌握受体介导胞吞的过程；了解FH的发病机制和临床表现受体介导的胞吞作用receptor-mediated endocytosis定义：细胞通过膜上的受体与被摄入的蛋白或化合物结合进而将它们运输到细胞内的过程。举例：机体摄取低密度脂蛋白（low-density lipoprotein，LDL）低密度脂蛋白(low-density lipoprotein,LDL)LDL受体是一种糖蛋白，由是一种糖蛋白，由839839个氨基酸组成，个氨基酸组成，5 5个结构域，个结构域，N-N-结构结构域可识别域可识别LDLLDL并
2、与之并与之结合，还有一个有结合，还有一个有被小窝结合位点。被小窝结合位点。网格蛋白Clathrin也称成笼蛋白，是包被的结构单位。牵拉质膜向内凹陷，让膜受体聚集于有被小窝内。内体endosome内体膜上镶嵌有V-型质子泵，腔内pH5-6。H+pH：5-6LDL受体介导胞吞过程LDL受体介导胞吞过程家族型高胆固醇血症FHFamilial HypercholesterolemiaAD，人群发生比例为1:500临床表现：沉积表现在皮肤形成黄色瘤；部分患者关节处变形、增大；沉积在血管壁形成动脉硬化，可引发心绞痛、冠心病、脑梗塞等疾病。The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1985 was awarded jointly to Michael S.Brown and Joseph L.Goldstein for their discoveries concerning the regulation of cholesterol metabolism.